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Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico en neonatos

El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico se refiere a un conjunto de malformaciones, las cuales se caracterizan por un desarrollo por debajo de lo normal del lado izquierdo del corazón; la causa de dicho síndrome es desconocida y afecta a 0,2 de cada 1.000 recién nacidos, por lo que constituye el 2,5% de todas las cardiopatías congénitas.

El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico se puede presentar de dos formas:

Clásica: Esta es la forma de presentación más frecuente, representando el 90% de los casos.

Síndrome de Shone: En pocos casos (10%), el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico forma parte del síndrome de Shone, el cual está caracterizado por obstrucción a cuatro niveles: anillo mitral supravalular, estenosis subaórtica, coartación de la aorta y válvula mitral en paracaídas.

Es una causa frecuente de muerte en las primeras semanas de vida, afortunadamente, la mortalidad que se asociaba con el síndrome ha ido disminuyendo, siendo en la actualidad, la expectativa de vida a los 5 años de un 70-80%, lo cual va a variar dependiendo de la presencia o no de ciertos factores de mal pronóstico, como son:

Aorta de pequeño diámetro (1-3 mm).

Coartación de la aorta.

Estenosis de la arteria pulmonar o de alguna de sus ramas.

Mala función preoperatoria del ventrículo derecho y de la válvula tricúspide.
Si quieres saber acerca de otras malformaciones en el neonato, te recomiendo leer: Atresia esofágica. 

Aspectos fisiopatológicos:

El ventrículo izquierdo puede ser de pequeño tamaño o incluso ser totalmente atrésico y es por este motivo que el ventrículo derecho mantiene ambas circulaciones, la mayor (sistémica) y la menor (pulmonar).

El drenaje venoso pulmonar pasa por una comunicación interauricular o por el agujero oval dilatado desde el lado izquierdo cardíaco al derecho, mezclándose con la sangre de la circulación sistémica.

Si el tabique interventricular está indemne: Lo cual sucede casi siempre, toda la sangre del ventrículo derecho sale hacia el tronco pulmonar, por lo que la aorta descendente recibe sangre que proviene del conducto arterioso, permitiendo el llenado de la aorta ascendente y de las arterias coronarias retrógradamente.

Si hay comunicación interventricular: La sangre del ventrículo derecho es bombeada al ventrículo izquierdo hipoplásico, a la aorta ascendente y a la arteria pulmonar.

Todo esto determina que haya: Mantenimiento inadecuado de la circulación mayor, hipertensión venosa pulmonar o circulación pulmonar excesiva.

Manifestaciones clínicas del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico:

Color azul grisáceo en la piel, lo que denota cianosis e hipoperfusión.

Insuficiencia cardíaca: Que se manifiesta por disnea, hepatomegalia y bajo gasto cardíaco.

Pulsos periféricos débiles e incluso no palpables.

Soplo sistólico.
Para saber cuáles son las características normales de un recién nacido, pincha aquí. 

Diagnóstico del síndrome de corazón hipoplásico izquierdo:

A pesar de que con las manifestaciones clínicas que presenta el recién nacido pueden hacer sospechar de un síndrome de corazón izquierdo hipoplásico, resulta necesario para establecer un diagnóstico certero, realizar algunos estudios complementarios, entre los cuales están:

Radiografía de tórax: Cardiomegalia con aumento de la trama pulmonar.

Electrocardiograma: Las ondas P son prominentes y hay signos de hipertrofia del ventrículo derecho, esto sucede luego, ya que al inicio sólo se observa una dominancia ventricular derecha normal.

Ecocardiograma: Este es el método diagnóstico por excelencia, con el se pueden visualizar la hipoplasia del hemicardio izquierdo y además otras malformaciones cardíacas asociadas como: hipoplasia o ausencia de la válvula mitral, cavidades derechas más o menos grandes.

Ecocardiograma Doppler: Con este método se pueden evaluar el grado de comunicación interauricular y además diagnosticarse una coartación de la aorta.

Cateterismo cardíaco: En vista de que con otros estudios menos invasivos se puede establecer el diagnóstico del síndrome, resulta innecesario realizarlo.
Manejo preoperatorio del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico:

A pesar de que el tratamiento necesario para salvar la vida de los bebés con este síndrome es quirúrgico, resulta esencial estabilizar al recién nacido antes de ser llevado a quirófano.

En el caso de que se haya establecido un diagnóstico prenatal, lo cual sería lo ideal, es necesario atender el nacimiento de este bebé en un hospital que tenga la capacidad para poder llevar a cabo la cirugía necesaria.

En el caso de que no se haya establecido un diagnostico prenatal y luego de que el bebé nace es que se diagnostica el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico, se debe comenzar la infusión de prostaglandina, con la dosis mínima eficaz para poder alcanzar un flujo pulmonar y sistémico de 1, esto con el objetivo de mantener el conducto arterioso permeable, garantizando así la circulación sistémica.

Se deben corregir la acidosis y la hipoglicemia que presente el niño.
Tratamiento quirúrgico del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico:

La cirugía en estos casos consiste en adaptar la circulación del bebé para poder dejar la circulación sistémica dependiente del único ventrículo funcionante (derecho), separándola así de la circulación pulmonar, la cual funcionará sin bomba.

Fases:

Esta cirugía resulta bastante compleja, por lo que es necesario realizarla en tres fases:

Primera fase: Se realiza en el periodo neonatal (primeros 28 días de vida), la cual consiste en la cirugía de Norwood con la modificación de Sano; en donde se realiza un pequeño agujero en el tabique auricular y se corta y liga la parte distal del tronco pulmonar, conectando su parte proximal con una abertura realizada en el cayado aórtico hipoplásico, por último se repara el segmento coartado de la aorta. El riesgo quirúrgico de esta primera fase de la cirugía es alto, sin embargo, las tasas de supervivencia registradas superan el 75%.
Fase I: Cirugía de Norwood


Segunda fase: Debe realizarse entre los 6 meses y el primer año de vida, la cual consiste en la conexión de la vena cava superior directamente a la arteria pulmonar, esta es la cirugía conocida como cirugía de Glenn.

Tercera fase: Esta se realiza entre el segundo y el quinto año de vida y consiste en la conexión de la vena cava inferior a las arterias pulmonares, llamada como cirugía de Fontan.

El riesgo quirúrgico de estas dos últimas dos fases es menor que en la primera y cada vez se obtienen mejores resultados con este método quirúrgico.

Si quieres conocer otras patologías que requieren de cirugía en la infancia, lee: Apendicitis. 

Transplante cardíaco:

Esta es una alternativa terapéutica, la cual debe ejecutarse en el período neonatal para así evitarse la primera fase del tratamiento quirúrgico (cirugía de Norwood).

Algunas veces, como no se cuenta con un corazón para transplante, se decide realizar la primera fase de la cirugía, dando tiempo para conseguirlo al estabilizar al bebé.

Las ventajas de esta alternativa terapéutica es que los pacientes recuperan la función del corazón normal, además de que no desarrollan insuficiencia cardíaca.

La desventaja es que en vista del alto riesgo de rechazo, es necesario que estos pacientes mantengan tratamiento inmunosupresor de por vida.
Pronóstico:

Lo que sucede con frecuencia, es que los pacientes con dicho síndrome, fallezcan durante sus primeros meses de vida, mayormente en la primera o segunda semana.

En algunos casos, los niños que no son operados, viven algunos meses y en casos más extraños aún, pueden llegar a vivir años.
Complicaciones del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico: 

En algunas oportunidades, los bebés con el síndrome presentan otras malformaciones asociadas, por lo que resulta esencial realizar descarte de patologías del sistema nervioso central, oftalmológicas y genéticas.

Las malformaciones cardíacas representa un reto diagnóstico y terapéutico para el personal de la salud, en vista de las implicaciones clínicas de las mismas, entre dichas malformaciones, se encuentra el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico que no se presenta con mucha frecuencia y cuando lo hace, suele ser de forma aislada.

Lo ideal, sería establecer un diagnóstico prenatal para poder estar preparados en la sala de partos y poder realizar rápidamente la primera etapa del tratamiento quirúrgico en el caso de que el recién nacido se encuentre estable, sin embargo, esto casi nunca sucede y depende del médico encargado el darse cuenta de las manifestaciones que presenta el neonato para poder indicar pruebas diagnósticas que confirmen la presencia de una malformación cardíaca.

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