Las cardiopatías congénitas son alteraciones del corazón con las cuales puede nacer un bebé y se presentan en aproximadamente en el 1% de los recién nacidos vivos, siendo un factor predisponente importante el antecedente familiar, especialmente materno de una cardiopatía. Los niños con cardiopatías congénitas pueden llegar a la adultez llevando una vida más o menos normal en vista del avance en el tratamiento médico y quirúrgico, por este motivo es que se conocen como cardiopatías congénitas del adulto.
Si te interesa saber acerca de las malformaciones cardíacas en neonatos, te recomiendo leer: Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico.
En la actualidad, predominan más los casos de cardiopatías congénitas del adulto que del niño, lo que habla a favor del pronóstico en estas alteraciones, además de que deben tenerse en cuenta en el manejo integral del paciente, ya que constituyen una patología de base importante y un factor de riesgo que los predispone a presentar otro tipo de enfermedades.
En relación a esto, puedes leer: Síndromes coronarios.
Causas de las cardiopatías congénitas del adulto:
En líneas generales, las malformaciones cardíacas son debidas a múltiples factores genéticos y ambientales, en donde se produce un desarrollo embrionario atípico de una estructura anormal o una anomalía cuando la estructura va a progresar del estadio embrionario o fetal.
Muchas cardiopatías congénitas acompañan a alteraciones cromosómicas, como son las Trisomías 13 y 18, síndrome de Down y síndrome de Turner debido a que en estos casos hay alteraciones genéticas importantes que ocasionan un desarrollo defectuoso de las estructuras cardíacas.
¿Por qué se manifiestan las cardiopatías congénitas del adulto?
En vista de que a medida que pasa el tiempo, el corazón cambia tanto anatómica como funcionalmente; es probable que malformaciones benignas hayan pasado desapercibidas durante la infancia, pero es en la adultez en donde llegan a ser importantes en vista de los procesos de deterioro normal que sufre el organismo, además de que dichas alteraciones van a ir evolucionando con el tiempo.
A continuación, se describen algunas situaciones que pudieran poner de manifiesto a las cardiopatías congénitas del adulto:
Hipertensión pulmonar:
El estado de la vascularidad pulmonar es uno de los principales factores que influyen en la aparición de manifestaciones clínicas en relación con las cardiopatías congénitas del adulto.
El aumento de la presión pulmonar es debido a un incremento del flujo sanguíneo o de la resistencia pulmonar, en algunas ocasiones se debe a ambos procesos.
El aumento de la resistencia pulmonar es ocasionado por cambios estructurales de tipo obstructivos u obliterativos en el lecho vascular.
A pesar de que no se conocen con exactitud cuáles son las causas que ocasiona un aumento de la presión pulmonar; algunos procesos que se han asociado son: eritrocitosis, hipoxemia grave, acidosis y circulación bronquial.
Eritrocitosis:
La eritrocitosis (aumento del número de eritrocitos por encima del rango normal) es una complicación común de las cardiopatías congénitas del adulto que son cianóticas, esto es debido a un aumento de la producción de eritropoyetina.
No debe ser usado el término policitemia, en vista de que solo se encuentran elevados los eritrocitos, mientras que las plaquetas y los leucocitos se encuentran dentro de límites normales.
Eritrocitosis compensada: Se dice que es compensada cuando hay un hematocrito elevado, en donde casi nunca se presentan síntomas si su valor está por debajo del 65%, mientras que por encima del 79% ya comienzan a haber manifestaciones de hiperviscosidad.
Eritrocitosis descompensada: Los pacientes con este tipo de eritrocitosis presentan síntomas francos de hiperviscosidad y además no logran mantener un equilibrio, por lo que los valores de hematocritos son inestables.
Embarazo:
Durante la gestación, hay una serie de cambios fisiológicos que pueden hacer pensar erróneamente a un médico, que se encuentra frente a una mujer con una cardiopatía.
Se debe tener en cuenta que toda mujer con una cardiopatía, alcanza su máximo riesgo en estado de gestación, especialmente aquellas que ocasionan insuficiencia cardíaca o arritmias que afecten el estado hemodinámico.
Si una mujer embarazada presenta cianosis, hipertensión pulmonar o insuficiencia cardíaca, se le debe explicar que el feto está siendo expuesto a un riesgo muy grande.
El embarazo está contraindicado en aquellas mujeres con cardiopatías congénitas cianóticas, hipertensión pulmonar y síndrome de Marfan, sin embargo, pueden buscar asesoría con respecto al tema.
Ejercicio:
Dependiendo del tipo de cardiopatía que tenga el adulto y de la gravedad de la misma, las manifestaciones que se presenten precipitadas por el ejercicio van a variar, pero en general, se puede manifestar:
Síncope.
Disnea.
Hipoxemia.
Muerte súbita.
Endocarditis infecciosa:
A todos los pacientes que tengan una cardiopatía congénita, se les debe indicar la profilaxis con antibióticos en casos de que vayan a ser sometidos a procedimientos odontológicos, cirugías digestivas o urinarias y cuando se les vaya a practicar una prueba diagnóstica como una citoscopia.
Esto se hace porque los principales factores de riesgo que predisponen al desarrollo de una endocarditis son la vulnerabilidad del corazón y un foco de bacteriemia.
Es necesario explicarles a estos pacientes que son muy importantes el cuidado de los dientes y de la piel.
Clasificación de las cardiopatías congénitas de adulto:
Las cardiopatías congénitas del adulto se dividen en tres grupos dependiendo de su severidad, esto se hace con el objetivo de decidir cuáles son las medidas terapéuticas ideales en cada caso; ya que si se un paciente presenta una compleja, entonces debe ser atendido en un centro especializado y por profesionales expertos en el manejo de estas alteraciones en la adultez, si es una cardiopatía intermedia, es necesario el seguimiento intermitente por parte de un cardiólogo y si es una cardiopatía simple, puede ser controlada por un médico internista y si se observan descompensaciones, entonces resulta necesario el apoyo de un cardiólogo.
Cardiopatía congénita compleja del adulto:
Cardiopatías congénitas cianóticas en todas sus formas.
Tronco arterial persistente.
Síndrome de Eisenmenger.
Ventrículo de doble infundíbulo.
Tetralogía de Fallot.
Ventrículo unitario.
Atresia tricuspídea y mitral.
Transposición de grandes vasos.
Cardiopatía congénita de complejidad intermedia:
Comunicación interauricular.
Drenaje venoso pulmonar anómalo.
Defectos en el canal auriculoventricular.
Estenosis subvalvular o supravalvular de la aorta.
Aneurisma.
Conducto arterial persistente moderado a grande.
Comunicación interventricular complicada.
Coartación de la aorta.
Insuficiencia de la válvula pulmonar.
Estenosis de la válvula pulmonar.
Obstrucción importante del infundíbulo ventricular derecho.
Si quieres saber acerca de las cardiopatías valvulares, pincha aquí.
Cardiopatía congénita simple del adulto:
Enfermedades naturales:
Valvulopatía aórtica congénita no complicada.
Valvulopatía mitral congénita leve.
Comunicación interauricular pequeña no complicada.
Comunicación interventricular pequeña no complicada.
Estenosis pulmonar leve.
Trastornos reparados:
Comunicación interventricular reparada sin residuos.
Conducto arterial previamente ocluido o ligado.
Comunicación interauricular reparada sin residuos.
Cardiopatías congénitas acianóticas con cortocircuito de izquierda a derecha:
1.- Comunicación interauricular:
Constituye una de las cardiopatías congénitas del adulto más comunes, siendo más frecuente en las mujeres y ocurre debido a la formación incompleta del tabique que separa una aurícula de otra, haciendo que ambas se comuniquen, el defecto puede ser de dos tipos:
Seno venoso: Cuando el defecto se encuentra en la porción alta del tabique, es decir, cerca de la entrada de la vena cava superior.
Ostium primum: Esta es otra variante, en donde hay comunicación auriculoventricular, es decir, entre un ventrículo y una aurícula.
Manifestaciones clínicas:
Los pacientes con esta malformación, mayormente se encuentran asintomáticos durante las primeras etapas de su vida, aún así pueden presentar retraso en el desarrollo y mayor predisposición a las infecciones respiratorias.
Los adultos suelen presentar síntomas cardiorrespiratorios, especialmente después de los 30 años, cuando comienzan a manifestar:
Hipertensión pulmonar.
Arritmias auriculares.
Cortocircuitos.
Insuficiencia cardíaca.
Diagnóstico:
Examen físico: Pulsaciones palpables de la arteria pulmonar, primer ruido cardíaco normal o desdoblado, soplo mesosistólico, segundo ruido cardíaco con desdoblamiento amplio. Frémito y soplo holosistólico: Cuando esto se presenta en pacientes que tienen defectos del tipo ostium primum, refleja que existe insuficiencia mitral o tricuspídea o incluso comunicación auriculoventricular.
Electrocardiograma: Defectos del tipo ostium secundum (Se evidencia desviación del eje cardíaco hacia la derecha y un modelo rSr´ en las derivaciones precordiales derechas, lo que indica que hay una activación del tabique ventricular atrasada, además de ensanchamiento del infundíbulo derecho) y en los defectos del tipo seno venoso (a veces pueden presentar un marcapasos auricular ectópico o un bloque de primer grado), en defectos del tipo ostium primum (hay desviación del eje cardíaco a la izquierda). Dependiendo del nivel de presión arterial pulmonar, dichos cambios electrocardiográficos pueden estar acompañados de hipertrofia del ventrículo y de la aurícula derechos.
Radiografía de tórax: Se puede evidenciar agradamiento de la aurícula y el ventrículo derechos, aumento de la trama vascular pulmonar y dilatación de la arteria pulmonar.
Ecocardiograma: Aurícula y ventrículo derechos aumentados de tamaño, dilatación de la arteria pulmonar, movimiento paradójico del tabique interventricular y sobrecarga de volumen en hemicardio derecho. Mediante imágenes bidimensionales y doppler a color se puede visualizar la comunicación interauricular.
Tratamiento:
Médico: Está basado en el manejo de las infecciones respiratorias que presente el paciente, en el uso de antiarrítmicos en el caso de fibrilación o taquicardia, además de manejar la hipertensión arterial, la enfermedad coronaria y la insuficiencia cardíaca; todas estas son complicaciones asociadas a estas cardiopatías congénitas del adulto.
Quirúrgico: Este es el tratamiento definitivo y con el cual se han obtenido muy buenos resultados, siendo una cirugía de bajo riesgo y que incluso tiene un buen pronóstico en personas mayores de 40 años. En defectos de tipo ostium secundum (si existe la malformación y el paciente no presenta complicaciones, entonces puede resolverse con un parche de pericardio) y en los de tipo ostium primum (en estos casos es necesario rearar primeramente las válvulas mitrales para luego cerrar la comunicación con el parche).
2.- Comunicación interventricular:
Se presenta debido a un defecto del tabique interventricular (que separa ambos ventrículos), estos son frecuentes y son más comunes los que se ubican en la porción membranosa del tabique, además puede presentarse de forma aislada o en compañía de otras cardiopatías. Cuando se presentan en el adulto, suelen ser defectos de pequeño o moderado tamaño.
Manifestaciones clínicas:
La evolución de los pacientes con comunicación interventricular es variada y depende generalmente del tamaño del defecto, teniendo que se pueden presentar cualquiera de las siguientes situaciones:
Cierre espontáneo del defecto: Esto se presenta en aquellos pacientes con defectos pequeños y en vista de que se produce principalmente en la infancia, no puede diagnosticarse en el adulto.
Insuficiencia cardíaca congestiva.
Muerte: La cual es más frecuente en las primeras fases de la lactancia.
Enfermedad vascular pulmonar: Obstrucción grave (disnea de esfuerzo, hemoptisis, dolor precordial y síncope) y cortocircuito de derecha a izquierda (acropaquia, cianosis y eritrocitosis).
Diagnóstico:
Ecocardiograma: Con él se pueden establecer y ubicar los defectos del tabique interventricular, además del número de ellos y permite evaluar su función.
Angiografía: Ella acompañada de estudios hemodinámicos, resulta necesario practicarlos para poder valorar la función del lecho vascular pulmonar.
Tratamiento:
Se deben corregir de forma quirúrgica los defectos de gran tamaño, esto se hace en edades muy tempranas de la vida con el objetivo de evitar la enfermedad vascular pulmonar.
Otra indicación es la existencia de cortocircuitos de izquierda a derecha de moderado a grande.
3.- Conducto arterioso permeable:
Se le llama así a la persistencia del conducto arterioso luego del nacimiento (en vista de que en el feto permanece abierto y al nacer es que se oblitera), este es un conducto vascular el cual se encuentra ubicado desde la bifurcación de la arteria pulmonar hasta la aorta. Las principales causas de muerte que se asocian a estas cardiopatías congénitas del adulto son:
Insuficiencia cardíaca.
Dilatación aneurismática.
Endocarditis infecciosa.
Calcificación y rotura del conducto.
Manifestaciones clínicas:
Frémito.
Soplo en maquinaria continuo.
Hipertensión pulmonar.
Cianosis diferencial.
Tratamiento:
Si el paciente se encuentra estable y en el caso de haber presentado una endocarditis infecciosa ya la superó, entonces se debe someter a cirugía en donde ligarán o seccionarán el conducto.
Cardiopatías congénitas acianóticas sin cortocircuito:
1.- Estenosis aórtica congénita:
Las válvulas aórticas bicúspides suelen pasar desapercibidas en las primeras etapas de la vida; esta constituye la malformación cardíaca más frecuente y es más común en hombres.
Cuando se llega a la edad adulta, es que esta válvula alterada desarrolla estenosis o insuficiencia, además de que esta más predispuesta a la endocarditis infecciosa, por lo que resulta difícil para el médico diferenciarla de una valvulopatía aórtica de tipo reumática o degenerativa.
Manifestaciones clínicas:
Frecuentemente, el paciente con una estenosis no presenta síntomas e incluso cuando el orificio está extremadamente estrecho sigue sin hacerlo en vista de la compensación llevada a cabo por el ventrículo derecho.
Es a partir del sexto decenio de la vida en donde estas cardiopatías congénitas del adulto comienzan a ocasionar síntomas en el paciente.
Disnea de esfuerzo: Esta es la dificultad respiratoria que se produce como consecuencia de la elevación de la presión capilar pulmonar.
Angina de pecho: Esta es la manifestación de que el aporte de oxígeno es insuficiente para cubrir las necesidades del mismo.
Síncope: Se refiere a la pérdida brusca y transitoria de la conciencia, normalmente se debe a mecanismos de esfuerzos, como la disminución de la presión arterial que se presenta al realizar ejercicios, aunque también puede ser ocasionado por una arritmia.
Diagnóstico:
Se debe realzar un ecocardiograma, con el cual se pueden observar las características de la válvula aórtica y de la raíz de la aorta, además de que se puede establecer el grado de insuficiencia o de estenosis.
Tratamiento:
Médico: Profilaxis contra la endocarditis infecciosa; en el caso de que el paciente tenga una reserva cardíaca disminuida, entonces el uso de digitálicos y diuréticos está indicado; si hay dilatación de la raíz aórtica se deben usar beta bloqueantes y cuando la estenosis es clasificada como grave entonces deben evitarse los ejercicios de alta carga física, además de reducir la ingesta de sodio.
Quirúrgico: Consiste en la sustitución de la válvula aórtica, lo cual está indicado cuando: Hay obstrucción grave, síntomas de disfunción ventricular izquierda o isquemia del miocardio.
2.- Coartación de la aorta:
Esta es una cardiopatía congénita en donde la aorta sufre un estrechamiento, el cual puede localizarse a cualquier nivel de su longitud, sin embargo, es más común que se localice distalmente al origen de la arteria subclavia izquierda.
Manifestaciones clínicas:
Van a depender del grado de estenosis de la arteria y a pesar de que la mayoría de los pacientes son asintomáticos, algunas de las manifestaciones que se pueden presentar son:
Cefalea.
Frialdad de extremidades.
Epistaxis.
Claudicación con el ejercicio.
Soplo.
Hipertensión arterial en extremidades superiores.
Disminución o ausencia de los pulsos femorales.
Diagnóstico:
Electrocardiograma: Revela hipertrofia del ventrículo izquierdo.
Radiografía de tórax: En donde se pueden evidenciar varios hallazgos con los cuales se puede establecer el diagnóstico, como: dilatación de la arteria subclavia izquierda, dilatación de la aorta ascendente, escotadura de la aorta en el lugar de la coartación junto con dilatación preestenótica y postestenótica en el borde paramediastínico izquierdo; otros hallazgos son las muescas en las tercera y novena costillas.
Ecocardiografía: Permite localizar e identificar el tamaño de la coartación, mientras que con el Doppler se pueden registrar y cuantificar el gradiente de presión.
Cateterismo cardíaco: Debe practicarse en estas cardiopatías congénitas del adulto con el objetivo de valorar las arterias coronarias o en el caso de que se vaya a realizar una intervención con catéter.
Tratamiento:
A pesar de que el tratamiento ideal es la cirugía, también se han obtenido buenos resultados con la dilatación percutánea mediante catéter con globo.
3.- Estenosis pulmonar:
La obstrucción del infundíbulo ventricular derecho se puede ubicar a nivel supravavular, valvular o subvalvular e incluso en algunos casos, en una combinación de dichos lugares. Cuando se presentan estenosis múltiples, es característico del síndrome de rubéola congénita y cuando se presenta de forma aislada, la más frecuente es la estenosis valvular pulmonar.
Manifestaciones clínicas:
Van a depender de la gravedad de la obstrucción, teniendo que:
Estenosis pulmonar leve: Cuando el gradiente transvalvular máximo de la presión sistólica se encuentra por encima de 80 mmHg; el paciente suele estar asintomático, además de que a medida que progresa la edad, no se presenta cambios o los mismos son nulos.
Estenosis pulmonar moderada: El gradiente transvalvular máximo de la presión sistólica se encuentra entre 50 y 80 mmHg.
Estenosis pulmonar grave: Cuando el gradiente transvalvular máximo de la presión sistólica se encuentra por debajo de 50 mmHg, la persona comienza a presentar insuficiencia ventricular derecha, disnea, fatiga y síncope.
Diagnóstico:
A pesar de que las manifestaciones clínicas y los hallazgos en el examen físico pueden hacer sospechar al médico acerca de estas cardiopatías congénitas del adulto, resulta necesario realizar estudios paraclínicos para poder confirmar el diagnóstico.
Electrocardiograma: Cuando la estenosis es leve no se observan cambios, pero cuando es moderada o grave, se puede evidenciar hipertrofia del ventrículo derecho.
Radiografía de tórax: En los casos leves o moderados, se puede observar un corazón de tamaño normal, sin embargo, en casos de estenosis graves, se puede observar la hipertrofia del ventrículo derecho.
Ecocardiografía: Se pueden evaluar las características de la válvula pulmonar y con el Doppler se puede cuantificar el gradiente de presión del infundíbulo.
Tratamiento:
Cuando la estenosis es múltiple, casi nunca puede ser corregida mediante cirugía; pero en casos de defectos únicos se suele realizar una valvuloplastia con globo, que es efectiva y de bajo riesgo incluso cuando la estenosis es moderada o grave.
Lesiones cardíacas congénitas complejas:
1.- Tetralogía de Fallot:
Se llama de esta forma a un grupo de cuatro alteraciones cardíacas que incluyen:
Comunicación interventricular.
Cabalgamiento aórtico.
Obstrucción del ventrículo derecho.
Hipertrofia ventricular derecha.
Manifestaciones clínicas:
Cianosis.
Hipoxemia.
Diagnóstico:
Electrocardiograma: Se evidencia hipertrofia del ventrículo derecho.
Radiografía de tórax: Se observa corazón en bota con ventrículo derecho prominente, hay reducción de la trama vascular pulmonar y el botón y arco aórticos se observan en el lado derecho.
Ecocardiografía: Se pueden demostrar todos los defectos.
Tratamiento:
En vista de que estas cardiopatías congénitas del adulto se manifiestan desde la infancia, casi todos al llegar a la adultez, ya han sido sometidos a alguna cirugía, por lo que en estos casos, lo que se utiliza es una reintervención en caso de descompensación.
2.- Transposición completa de los grandes vasos:
También conocida como dextrotransposición de las grandes arterias, caracterizada por el origen de la aorta en la parte anterior del ventrículo derecho, mientras que la pulmonar sale hacia la izquierda de la parte posterior desde el ventrículo izquierdo, como consecuencia hay dos circulaciones paralelas distintas.
Esta malformación cardíaca suele acompañarse de otras, que permiten el contacto entre las dos circulaciones con el fin de que el paciente pueda sobrevivir, como:
La mayoría de los pacientes tienen comunicación interauricular.
Dos tercios de los pacientes tienen un conducto arterioso persistente.
Un tercio de los pacientes presenta comunicación interventricular.
Manifestaciones clínicas:
Estas van a depender del grado de hipoxia, de la capacidad que tenga el ventrículo para poder soportar la sobrecarga en presencia de una disminución de la oxigenación coronaria, del tipo de malformaciones asociadas y del estado del lecho vascular pulmonar; pudiendo presentarse:
Disfunción progresiva del ventrículo derecho.
Insuficiencia tricuspídea.
Arritmias ventriculares.
Paro cardíaco.
Muerte súbita tardía.
Tratamiento:
El tratamiento es quirúrgico.
3.- Ventrículo único:
Se refiere a un grupo de alteraciones en las cuales las válvulas auriculoventriculares o una válvula auriculoventricular común se abren a un único ventrículo (cavidad ventricular).
Frecuentemente se asocia a otras anomalías como: Estenosis subaórtica, estenosis valvular o subvalvular y posiciones anormales de los grandes vasos.
El tratamiento también es quirúrgico y consiste en la creación de una o varias vías de paso desde las venas sistémicas a las arterias pulmonares.
4.- Atresia de la válvula tricúspide:
Conjunto de alteraciones que incluye atresia de la válvula tricúspide, comunicación interauricular y frecuentemente hipoplasia del ventrículo derecho y de la arteria pulmonar.
La manifestación clínica predominante es la cianosis.
Con el electrocardiograma se pueden evidenciar agrandamiento de la aurícula derecha, hipertrofia del ventrículo izquierdo y desviación del eje cardíaco a la izquierda.
El tratamiento es quirúrgico.
5.- Anomalía de Ebstein:
Estas son otras de las cardiopatías congénitas del adulto que se caracterizan por un descenso de la válvula tricúspide en el ventrículo derecho debido a la inserción anómala de las valvas.
Las manifestaciones clínicas incluyen: cianosis progresiva, taquiarritmias supraventriculares paroxísticas y síntomas relacionados con la insuficiencia tricuspídea y la disfunción del ventrículo derecho.
El diagnóstico se puede establecer con la realización de un ecocardiograma bidimensional que demuestre la relación anormal entre las válvulas tricúspide y mitral.
El tratamiento es quirúrgico y consiste en el reemplazo de la válvula tricúspide por una prótesis.
6.- Anomalías de la posición del corazón:
En este grupo se incluyen varias alteraciones como:
Dextrocardia: En donde la punta del corazón se ubica del lado derecho del tórax.
Mesocardia: La punta del corazón se localiza en la línea media del tórax.
Levocardia aislada: En donde el corazón se encuentra situado en el lado izquierdo del tórax, pero el resto de los órganos están situados de forma anormal.
Las cardiopatías congénitas del adulto son cada vez más frecuentes, esto es debido al aumento de las tasas de supervivencia en neonatos que nacen con estas malformaciones, producto de una mejoría en las alternativas terapéuticas, por lo que hay médicos especialistas en cardiopatías congénitas del adulto que brindan una mejor calidad de vida para este tipo de pacientes.
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