Originalmente descrita en pacientes con destrucción tuberculosa de las glándulas suprarrenales, esta infrecuente enfermedad se presenta con debilidad y fatiga, anorexia, náuseas y vómitos, pérdida de peso, hiperpigmentación, hipotensión y trastornos electrolíticos (hiponatremia e hiperpotasemia). hiperpigmentación antiguamente se consideraba ocasionada por unas concentraciones elevadas de PO M C y su producto de descomposición, la hormona estimulante de los melanocitos a (a-M SH ), pero en la actualidad se cree que deriva de la melanogenia inducida por la ACTH.
La insuficiencia hormonal secundaria a una enfermedad suprarrenal intrín-seca surge por tres mecanismos generales: disgenesia/hipoplasia suprarrenal congénita, esteroidogenia defectuosa, y destrucción suprarrenal. Entre ellas, esta última es la más frecuente con un origen autoinmunitario, seguida por la suprarrenalitis infecciosa (tuberculosa, fúngica o vírica), la sustitución de la suprarrenal debida a un tumor metastásico, y la hemorragia suprarrenal (síndrome de Waterhouse-Friderlchsen), que aparece en el marco de una septicemia debida al meningococo o a otros microorganismos, y sucede más a menudo en niños enfermos y en pacientes asplénicos.
Insuficiencia suprarrenal secundaria
Los tipos de insuficiencia suprarrenal secundaria es un trastorno relativamente frecuente que obedece a la deficiencia de ACTH y suele ocurrir en el contexto correspondiente a la retirada de los esferoides farmacológicos. Los pacientes que reciben dosis altas de glucocorticoides suprafisiológicas durante más de 5 días (superiores al equivalente a 2 0 mg de prednisona diarios; y los que toman dosis bajas suprafisiológicas durante más de 3 semanas corren el peligro de sufrir una inhibición del eje HHS.
De la misma manera, la curación quirúrgica del síndrome de Cushing culmina en una eliminación de los glucocorticoides. La velocidad de recuperación de la supresión sufrida por el eje H H S varía según la duración y la gravedad del exceso de glucocorticoides previo, y puede ser necesaria su aportación complementaria durante varios años. Otras causas menos frecuentes de los tipos de insuficiencia suprarrenal secundaria son el panhipopituitarism o secundario a su sustitución por una neoplasia o un infiltrado, alguna enfermedad granulomatosa, y una hemorragia/infarto hipofisario. El infarto hipofisario puede darse en el marco de una hemorragia puerperal abundante (síndrome de Sheehan) en los tipos de insuficiencia suprarrenal.
Insuficiencia suprarrenal en el enfermo grave
Un conjunto cada vez mayor de publicaciones indica que los pacientes con una enfermedad grave y una sepsis o un síndrome de respuesta inflamatoria sistémica pueden verse afectados por una disfunción reversible aguda del eje HHS. La incidencia del trastorno es más o menos del 30% en los enfermos graves, aunque esta cifra puede ser superior en los que tienen un shock séptico. Queda por precisar si estos pacientes sufren una mayor mortalidad debido a la insuficiencia suprarrenal.
Los mecanismos propuestos para la disfúnción reversible del eje HHS consisten en la resistencia suprarrenal a la ACTH y la menor reactividad a los glucocorticoides a cargo de los tejidos de destino.
Los complementos de glucocorticoides en los pacientes sépticos han sido el tema de un mínimo de 14 ensayos controlados aleatorizados.
En estos estudios parece darse una relación inversa entre las ventajas para la supervivencia y la dosis de glucocorticoides, pues una cantidad fisiológica (es decir, suficiente para su restitución) produce unos beneficios relativos medios para la supervivencia de 1 ,33, y las dosis suprafisiológicas altas manifiestan unas consecuencias perjudiciales considerables. Aunque los datos siguen siendo muy controvertidos, séptico dependiente de vasopresores les puede venir bien una tanda de 5 a 7 días de glucocorticoides en un intervalo de dosis de 400 mg/ día de hidrocortisona como máximo, o algo equivalente.
Insuficiencia suprarrenal aguda
Los tipos de insuficiencia suprarrenal aguda, o crisis suprarrenal, es un proceso potencialmente mortal que surge de forma característica en aquellas personas con un fiincionamiento corticosuprarrenal ya mínimo, que se ven expuestas a un factor estresante fisiológico agudo de una magnitud considerable, como una infección o un traumatismo. La desaparición completa brusca de la actividad suprarrenal, como sucede en el síndrome de Waterhouse-Friderichsen y en determinados estados de hipercoagulabilidad, también puede succder en la insuficiencia suprarrenal aguda. Sus síntomas y signos clínicos constan de shock, dolor abdominal, fiebre
Tratamiento
El tratamiento de los tipos de insuficiencia suprarrenal aguda se ha expuesto antes. El objetivo de los tratamientos de mantenimiento contra la insuficiencia suprarrenal crónica radica en restituir los valores fisiológicos de los glucocorticoides y los mineralocorticoides. La producción diaria de cortisol en el adulto se encuentra dentro del intervalo de 1 0 a 20 mg, lo que puede reemplazarse por la administración de prednisona de acción prolongada con biodisponibilidad oral a una dosis de 5 mg/ día. La forma más característica de sustituir los mineralocorticoides consta de 0,1 mg/día de fludrocortisona. Durante los períodos de estrés fisiológico ligero e intenso hacen falta unas dosis proporcionalmente mayores de glucocorticoides, como en las infecciones leves (ligero), o los traumatismos, las infecciones importantes, las quemaduras o las intervenciones quirúrgicas programadas (intenso).
Hiperaldosteronismo primario
Epidemiología y manifestaciones clínicas
El hiperaldosteronismo primario, o liberación excesiva no regulada de aldosterona por una glándula suprarrenal o por ambas, lo describió por primera vez Jerome Conn en 1954. Sus manifestaciones clásicas consisten en una hipertensión resistente al tratamiento, con hipopotasemia, aunque las publicaciones recientes han revelado que la mayoría de los pacientes pueden ser normopotasémicos, según la población examinada. La hipopotasemia probablemente .sea la manifestación de que una enfermedad es grave o está en una fase tardía. La prevalencia del hiperaldosteronismo primario ha sido el tema de un intenso debate. Hasta hace poco tiempo, en general se pensaba que afecta aproximadamente al 1% de los pacientes con hipertensión.
Síndrome de Cushing subclínico
El término síndrome de Cushing subclínico se ha empleado para describir a aquellos pacientes en los que se descubra una masa suprarrenal de manera fortuita y exhiban datos bioquímicos de hipersecreción de cortisol sin signos ni síntomas francos correspondientes a un síndrome de Cushing. Esta entidad patológica no está caracterizada por completo en cuanto a sus consecuencias fisiológicas ni su evolución natural.
Tampoco hay una definición nítida que permita diagnosticar el síndrome de Cushing subclínico, como unos valores de corte aplicables a los análisis bioquímicos y unas pautas objetivas de valoración según la presencia o la ausencia de manifestaciones clínicas.
La hipertensión, la dislipidemia y el deterioro de la tolerancia a la glucosa parecen ser más prevalentes en casos de síndrome de Cushing subclínico que en personas normales.
Sin embargo, la suprarrenalectomía para tratar esta entidad no ha demostrado de forma fiable que reporte beneficios de salud y la progresión a síndrome de Cushing manifiesto se registra en menos del 10% de los casos. Un reciente ensayo controlado aleatorizado en el que se compararon la cirugía y la observación en 45 pacientes con síndrome de Cushing subclínico observó una resolución más frecuente de la hipertensión en el grupo tratado quirúrgicamente.
En la actualidad, los pacientes en los que se detecta hipercortisolismo subclínico deben someterse a seguimiento para controlar el desarrollo de rasgos cardiovasculares y metabólicos adversos, con una mayoría de expertos que se muestran de acuerdo en el sentido de que la cirugía ha de practicarse de manera selectiva en pacientes con enfermedad progresiva. Sin embargo, se deben considerar umbrales bioquímicos más bajos para el tratam iento quirúrgico de pacientes con tumores mayores (de 3 a 4cm) y de aquellos en los que los estudios de imagen seriados muestran aumento del tamaño tumoral.
Exceso de esferoides sexuales
Los tumores dentro de los tipos de insuficiencia suprarrenales que generan manifestaciones clínicas correspondientes a un exceso de esteroides sexuales son raros. La mayoría tiene un carácter virilizante (por contraposición a feminizante), y su primera observación puede producirse en una fase tardía, asociados a una neoplasia suprarrenal maligna ya avanzada. Prácticamente todos los tumores feminizantes son malignos, mientras que solo lo son aproximadamente
Carcinoma corticosuprarrenal
El carcinoma corticosuprarrenal es un tumor infrecuente, con una incidencia anual aproximada de 1/millón. Casi todos los casos se producen en pacientes de entre 40 y 50 años de edad, aunque se registra un máximo menos destacado en niños de menos de 5 años. Este carcinoma no presenta preferencia significativa por un sexo en concreto. En el momento de la presentación los carcinomas corticosuprarrenales tienden a ser muy grandes (tamaño tumoral medio de 9 a 13cm) y suelen diseminarse más allá de los límites de la glándula suprarrenal.Históricamente, las tasas de supervivencia global a 5 años se han situado en un intervalo comprendido entre el 15 y el 20%. En pacientes sometidos a resección quirúrgica la superivencia aproximada a 5 años es del 40%, cifra que se ha mantenido esencialmente a lo largo de las dos últimas décadas.
Un mayor riesgo de muerte se asocia a edad avanzada del paciente con algunos de los tipos de insuficiencia suprarrenal, tumores mal diferenciados o de grado alto, márgenes quirúrgicos positivos y presencia de metástasis a distancia. Más del 50% de los carcinomas corticosuprarrenales son funcionales. El síndrome de Cushing es el hallazgo más frecuente, seguido de la virilización. La evaluación radiográfica se realiza primordialmente con TC, que suele poner de manifiesto una masa heterogénea con bordes irregulares o indiferenciados, necrosis central e invasión de las estructuras adyacentes.
Es posible hallar metástasis en ganglios linfáticos, hígado y pulmones.
El tratamiento del carcinoma corticosuprarrenal y de los tipos de insuficiencia suprarrenal gira en torno a la cirugía radical abierta. Su extirpación completa puede lograrse hasta en el 70% de los pacientes en unas manos expertas. Su realización a menudo entraña la resección en bloque de los órganos adyacentes o una linfoadenectomía regional (o ambas cosas)
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