Aparte de la enfermedad de Crohn (EC), hay otras entidades que son enfermedades inflamatorias intestinales, como: Reservoritis, colitis ulcerosa, colitis microscópica y colitis inclasificada. Aunque antes eran condiciones raras actualmente en España, 300 de cada 100.000 personas padecen dichas enfermedades.
Aunque pueden aparecer a cualquier edad, suelen debutar en personas jóvenes entre los 15 y 30 años; mientras que la EC es especialmente frecuente en la edad pediátrica. Además, de que en general, afecta con mayor frecuencia al sexo femenino que al masculino.
¿Qué es la Enfermedad de Crohn?
Es una patología inflamatoria crónica de causa desconocida, la cual puede afectar cualquier parte del tracto gastrointestinal. Pero su localización más frecuente es el íleon.
La mucosa de la zona afectada sufre un proceso inflamatorio transmural, cuya progresión es episódica.
Esto da como resultado cuadros clínicos caracterizados por remisiones y reincidencias.
Factores de riesgo para padecer Enfermedad de Crohn:
Existen varios factores predisponentes para padecer EC que han podido identificarse, entre los cuales están:
Infecciones:
Se ha planteado una hipótesis que intenta explicar el origen de las enfermedades inflamatorias intestinales a partir del reconocimiento anormal de antígenos en la barrera intestinal por parte de la inmunidad innata.
Aunque los estudios no son concluyentes, actualmente se reconoce que existe una interacción compleja entre bacterias, virus y agentes genéticos involucrados.
Además, en pacientes a los que se les aplica antibióticos por tiempo prolongado, se les nota mejoría clínica. Esto sugiere la presencia de agentes infecciosos como: Yersinia, Mycobacterium avium, H. pylori, E. coli, Pseudomona, entre otros.
Dichos agentes desencadenan una respuesta inmune anormal en personas genéticamente predispuestas.
Genéticos:
Los genes que han sido estudiados hasta ahora, no pueden explicar el por qué del desarrollo de la EC.
A pesar de eso, si se han identificado varios genes que se encuentran implicados en una mayor susceptibilidad de padecer la enfermedad.
Dichos genes son los encargados de regular la homeostasis de la función intestinal y entre ellos están: Loci autófagos, receptores de reconocimiento de patrones innatos, de mantenimiento de la integridad de la barrera intestinal, de diferenciación de linfocitos y aquellos involucrados en la formación de una respuesta inmune secundaria.
Dieta:
A través de distintos estudios se ha intentado demostrar el papel que ejerce la dieta en la aparición de enfermedad de Crohn.
Consumo de café y alcohol: Los estudios siguen sin ser concluyentes.
Leche de vaca: Su ingesta parece sensibilizar durante la infancia.
Comida rápida: Las personas que consumen este tipo de comidas al menos dos veces por semana, tienen un riesgo 3-4 veces más elevado de padecer EC.
Lactancia materna: Los niños que tuvieron un menor periodo de lactancia, tienen mayor probabilidad de desarrollar EC.
Frutas, vegetales y fibra: La mayoría de las personas con enfermedades inflamatorias intestinales tienen un consumo reducido de ellos.
Azúcares refinados: Su ingesta excesiva contribuye a la aparición de EC.
Todo esto podría explicarse por los posibles efectos que pueden tener los alimentos en el organismo, como: Cambios en la permeabilidad intestinal, alteración en la expresión génica, cambios en la flora entérica y modulación de mediadores inflamatorios.
Edad:
La EC es más frecuente en personas jóvenes con edades comprendidas entre los 15 y 30 años.
La mayoría de las personas que son diagnosticadas con la patología, tienen menos de 30 años de edad.
Antiinflamatorios no esteroideos:
A pesar de que el consumo crónico de AINES como el diclofenac, el naproxeno o el ibuprofeno no están relacionados directamente con la aparición de EC, si pueden empeorarla.
Etnia:
Se observa una mayor incidencia de casos de EC en personas caucásicas y aquellas que descienden de Europa del este.
Otra etnia en donde se observa una elevada incidencia es en la población judía Ashkenazi.
Tabaquismo:
Es el principal factor de riesgo implicado en la enfermedad de Crohn y lo bueno de esto, es que es un factor de riesgo modificable.
El cigarrillo produce especies reactivas de oxígeno que dañan la mucosa, además de provocar déficit de antioxidantes.
Está relacionado con una enfermedad más agresiva y mayor riesgo de recaída.
Los niños que fueron fumadores pasivos, tiene mayor riesgo de desarrollar EC en la edad adulta.
Historia familiar:
Las personas que tienen antecedentes familiares de EC tienen un riesgo más elevado que el resto de la población.
Este representa uno de los principales factores de riesgo para el desarrollo de la patología.
Sin embargo, la herencia no es dominante; es por esto, que de cada cinco personas afectadas por la enfermedad, sólo una tiene un familiar que también la padece.
Anticonceptivos orales:
A través de un estudio se pudo comprobar que las mujeres que toman anticonceptivos orales, tienen un riesgo de 50% mayor de desarrollar enfermedad inflamatoria intestinal.
Sin embargo, una vez que la enfermedad esta instaurada, el dejar de tomarlos no influye en el pronóstico.
Deficiencias nutricionales:
Más que un factor de riesgo, las deficiencias nutricionales representan unas de las múltiples complicaciones ocasionadas por la EC. Ellas pueden deberse al hecho de que el paciente evita consumir alimentos por el dolor que padecen, a alteración de la absorción intestinal por inflamación de la mucosa, porque el tratamiento con corticoides incrementa las necesidades nutricionales o por resección del intestino. Entre las consecuencias de dichas alteraciones destacan:
Deficiencia de vitaminas liposolubles como A, D, E y K.
Hay retraso del crecimiento en el 20-30% de los niños y adolescentes con EC.
Pérdida de electrolitos, especialmente del potasio producto de la diarrea.
Hipoproteinemia, es decir, valores séricos bajos de proteínas. Esto se observa en el 20-76% de las personas con EC.
También, es frecuente observar anemia ya sea por déficit de vitamina B12, de ácido fólico o de hierro. Esto es más común en casos de resección ileal.
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Causa de la Enfermedad de Crohn:
Aunque el origen de la enfermedad de Crohn es desconocido, la teoría más aceptada es la que relaciona agentes infecciosos con factores ambientales, que con una base genética, predisponen al desarrollo de la patología.
Hasta ahora se han identificado 71 genes involucrados en el origen de la EC, los cuales no solo determinan sus aparición sino también su forma clínica y la respuesta a las diferentes medidas terapéuticas.
NOD2/CARD15: En este gen, se han identificado tres mutaciones, las cuales son específicas de la EC. Dicho gen está encargado de codificar una proteína implicada en la respuesta inmune innata frente a las bacterias. Las mutaciones se observan sólo en ciertas personas, especialmente caucásicas, mientras que en los asiáticos están ausentes.
Microbiota intestinal: Con respecto a los factores ambientales, la flora intestinal juega un papel fundamental. Ya que ellas predisponen a la aparición y al mantenimiento de las lesiones en la EC.
Clasificación de la Enfermedad de Crohn:
La EC se puede clasificar de diferentes formas según el parámetro utilizado, por eso mediante un consenso internacional se estableció el uso de la clasificación de Montreal, la cual agrupa todos los parámetros.
Según su gravedad:
Leve.
Moderada.
Grave.
Según su patrón clínico:
Fistulizante.
Estenosante.
Inflamatorio.
Según su localización:
Perianal.
Ilecólica.
Cólica.
Ileal.
De otras localizaciones.
Clasificación de Montreal:
Se basa en el uso de tres parámetros, cada uno de ellos con ítems específicos y es la recomendada por la Organización Mundial de Gastroenterología:
Edad al momento del diagnóstico (A)
A1: 16 años o menos.
A2: De 16 a 40 años.
A3: Más de 40 años.
Localización (L)
L1: Íleon terminal.
L2: Colon.
L3: Ileocólica.
L4: Tracto digestivo alto.
De ellas hay varias combinaciones posibles: L1+L4 (íleon terminal más tracto digestivo alto); L2+L4 (colon más tracto digestivo alto) y L3+L4 (ileocólica más tracto digestivo alto).
Patrón clínico (B)
B1: No estenosante, no fistulizante o inflamatorio. B1p es el subtipo inflamatorio con afección perianal asociada.
B2: Estenosante, el subtipo B2p se refiere al patrón clínico estenosante con afección perianal asociada.
B3: Fistulizante y el patrón clínico B3p es aquel fistulizante con afección perianal asociada.
Manifestaciones clínicas de la Enfermedad de Crohn:
Las manifestaciones clínicas de la EC suelen ser muy inespecíficas, si bien, tanto el dolor abdominal como la diarrea son los síntomas más frecuentes, los mismos pueden ser atípicos y variables. Las manifestaciones clínicas pueden ser:
Dolor abdominal: Puede tener un patrón obstructivo o inflamatorio y localizaciones diversas. La localización más frecuente es la fosa ilíaca derecha, que a pesar de ser sospechoso a nivel clínico suele confundirse con cuadros de apendicitis aguda. Clínicamente, se puede sospechar de una estenosis de íleon que es una de las complicaciones más frecuentes de la EC ante un dolor abdominal que aparece de 60-90 minutos luego de la ingesta, de tipo cólico y que alivia luego de la expulsión de gases.
Para saber más sobre la apendicitis aguda, pincha aquí.
Diarrea: También puede ser de varios tipos, no sólo por las diferentes localizaciones que puede tener la enfermedad, sino que también puede deberse a: Malabsorción de sales biliares, sobrecrecimiento bacteriano, trastornos motores y/o a la propia inflamación.
Fiebre: No es raro que se presente en casos de enfermedad de Crohn.
Manifestaciones perianales: Estas las padecen al menos un tercio de los pacientes con EC e incluyen: estenosis anales, fisuras, abscesos, fistulas, entre otras.
Rectorragia: Aunque no es tan frecuente, si puede presentarse.
Complicaciones intraabdominales:
Abscesos intraabdominales:
Hasta un 25% de los pacientes con la EC presentará a lo largo de su evolución al menos un absceso, siendo esta la complicación intraabdominal más frecuente.
Esta complicación se inicia con una fisura profunda de la pared intestinal, que llega hasta la serosa. Al final se produce una perforación cubierta por la cual pasa contenido intestinal con gérmenes presentes. Dichos gérmenes colonizan y dan lugar a la complicación supurativa.
El absceso intraabdominal suele manifestarse mediante fiebre y dolor abdominal, ambos síntomas también se presentan en los cuadros de exacerbación y por eso se presta a confusión. En pacientes que están recibiendo corticoesteroides, la fiebre puede estar ausente o ser muy leve.
Una forma de confirmar la presencia del absceso es realizando una tomografía computarizada.
Cuando el diagnostico se haya establecido, se procede a realizar drenaje percutáneo guiado y a administrar antibioticoterapia. Las combinaciones de antibióticos son: Metronidazol y cefotaxima; metronidazol y ciprofloxacina o meropenem.
Obstrucción intestinal:
Esta es otra complicación frecuente y aunque puede localizarse en cualquier segmento, el que se afecta con más frecuencia es el íleon.
La mayoría de los pacientes manifiesta síntomas que corresponden a una obstrucción intestinal parcial. Entre los síntomas están: dolor abdominal de tipo cólico y de moderado a intenso, dificultad para la emisión de gases, distensión abdominal, náuseas y vómitos.
En varias oportunidades, el episodio obstructivo se resuelve mediante una diarrea explosiva.
Las mejores medidas terapéuticas son las conservadoras e incluyen: Reposo intestinal, hidratación por vía endovenosa y colocación de sonda nasogástrica para descomprimir el estómago.
En el caso de que la obstrucción sea producto de fibrosis, entonces los cuadros tendrán tendencia a repetirse siendo la medida terapéutica más eficaz, la intervención quirúrgica.
Complicaciones extraintestinales:
Estas pueden presentarse como consecuencia de cualquiera de las enfermedades inflamatorias intestinales y no solo producto de la enfermedad de Crohn. Todas ellas pueden provocar un grave deterioro clínico del paciente y algunas son:
Hepatobiliares:
Hepatitis.
Colelitiasis.
Colangitis esclerosante primaria: Aunque es una complicación más frecuentemente asociada a la colitis ulcerosa, también puede presentarse en casos de EC.
Oculares:
Cataratas subcapsulares: Estas suelen aparecer como una complicación del tratamiento con corticoesteroides.
Uveitis: La cual si no se trata a tiempo, puede llevar a la ceguera.
Epiescleritis.
Tromboembólicas:
Estas son unas complicaciones de gran importancia, las cuales pueden presentarse en la fase inflamatoria y también en la silente.
Trombosis venosa gonadal.
Trombosis venosa profunda.
Tromboflebitis.
Trombosis venosa portal o hepática.
Trombosis venosa cerebral.
Embolia pulmonar.
Trombosis venosa retiniana.
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Diagnostico de la Enfermedad de Crohn:
El especialista puede valerse de diversas herramientas para poder establecer el diagnóstico de la enfermedad de Crohn. Pero, siempre ante la sospecha clínica, se deben cumplir los siguientes objetivos:
Excluir enfermedades infecciosas como responsables del cuadro clínico.
Mediante el interrogatorio, identificar factores predisponentes para una enfermedad inflamatoria intestinal.
Si el paciente tiene un antecedente de enfermedad inflamatoria intestinal, entonces se debe conocer su extensión. Aparte de esto, hay que descartar complicaciones asociadas a ella.
Tomar en cuenta los factores de riesgo individuales de cada paciente, los cuales pueden predisponer a una mayor toxicidad del tratamiento.
Analítica:
Las pruebas microbiológicas son sumamente importantes, ya que con ellas pueden excluirse las causas infecciosas.
Aparte de las serologías convencionales, también debe solicitarse la determinación de Yersinia, Clostridium difficile y E. coli enterohemorrágica.
No puede establecerse el diagnóstico de EC si alguna de dichas pruebas es positiva.
Estudios imagenológicos:
Enteroscopia.
Colonoscopia.
Cápsula endoscópica.
Gastroscopia.
Ecografía transanal.
TAC abdominal.
Ecografía transabdominal.
Ileocolonoscopia.
Las indicaciones de dichas pruebas dependen de las condiciones del paciente y sus manifestaciones.
Ante la sospecha de una enfermedad de Crohn:
Primero, se debe iniciar la exploración con una colonoscopia, la cual permita visualizar el íleon y además, la toma de muestra para biopsia.
Aparte de ella, se debe solicitar una radiografía abdominal para estudiar el intestino delgado, lo que permite saber si la afección es sólo de allí y estudiar la extensión en los casos de afección baja.
Para una mejor evaluación del intestino delgado se recomienda la cápsula endoscópica.
En el estudio de la enfermedad de Crohn también deberá realizarse una gastroscopia si hay síntomas altos. Cuando se haga, se deben tomar muestras del estómago y duodeno para biopsia, incluso si macroscópicamente no hay lesiones.
Ante los brotes graves de la enfermedad, está indicada la realización de una tomografía computarizada. Ya que con ella pueden identificarse lesiones extraintestinales y además, abscesos.
En cuanto a la enfermedad perianal, apare del examen físico, se deben solicitar una resonancia magnética y una ecografía endoanal.
Evaluar riesgo de complicaciones del tratamiento:
En el estudio del paciente con EC no sólo es importante establecer su diagnóstico y clasificación sino reconocer cuál es el riesgo de complicaciones que pueden presentarse con el tratamiento. Ya anteriormente se mencionó que las medidas terapéuticas que se toman en estos pacientes pueden ocasionar diversas complicaciones. Por esto, resulta necesario conocer el riesgo para estar atentos. Entre las pruebas que deben realizarse destacan:
Serología de hepatitis B.
Determinación de la actividad de la tiopurinmetil transferasa (TPMT).
Radiografía de tórax.
Descartar tuberculosis.
Prueba de Mantoux.
Índice de Harvey-Bradhsaw:
Este es el índice más sencillo de aplicar para saber la gravedad de la EC, el cual se basa en la evaluación de cinco parámetros. Cada uno de ellos tiene ítems específicos y un puntaje, que al final debe sumarse.
Estado general:
Muy bueno: 0 puntos.
Regular: 1 punto.
Malo: 2 puntos.
Muy malo: 3 puntos.
Terrible: 4 puntos.
Dolor abdominal:
Ausente: 0 puntos.
Leve: 1 punto.
Moderado: 2 puntos.
Intenso: 3 puntos.
Número de deposiciones al día:
Se suma el número total de evacuaciones diarias.
Masa abdominal:
No: 0 puntos.
Dudosa: 1 punto.
Definida: 2 puntos.
Dolorosa: 3 puntos.
Complicaciones:
Absceso: 1 punto.
Artralgia: 1 punto.
Fístula anal: 1 punto.
Uveítis: 1 punto.
Pioderma: 1 punto.
Eritema nodoso: 1 punto.
Aftas: 1 punto.
Al final, se suman todos los puntos y los resultados pueden ser:
Menos de 5 puntos: Inactivo.
De 6 a 10 puntos: Activo.
Más de 10 puntos: Grave.
Tratamiento de la Enfermedad de Crohn:
La enfermedad de Crohn puede ser tratada de diferentes maneras dependiendo de las características individuales de cada paciente. Sin embargo, las medidas terapéuticas incluyen modificaciones en el estilo de vida, fármacos y a veces, intervenciones quirúrgicas.
Principios generales:
Estos principios generales se llaman así porque se aplican a todas las enfermedades infamatorias intestinales y no sólo a la EC. Entre ellas están:
Estas son enfermedades crónicas y además incurables, por lo que incluso en períodos asintomáticos, el paciente necesitará tratamiento. Resulta difícil lograrlo porque el paciente al sentirse bien puede no tener una buena adherencia al tratamiento. Queda por parte del médico tratante explicarle los beneficios de cumplir con el tratamiento y las consecuencias de no hacerlo.
En algunos casos, el mejor tratamiento es no utilizar ninguno, es decir, habrá ocasiones en las cuales el paciente no requerirá tratamiento, por lo cual no debe indicarse ninguno. No deben prescribirse tratamientos innecesarios o sin evidencia de efectividad.
Tampoco son enfermedades psicosomáticas, por lo que ningún tipo de terapia psicológica ayudará a curarlas. Los psicofármacos solo deben usarse en pacientes que tengan indicaciones para ello.
Tener en cuenta que no existen las soluciones mágicas y que por lo tanto, no deben usarse las medicinas alternativas. Muchas veces, ellas impiden que el paciente cumpla con el tratamiento necesario que si puede mantenerlo estable.
La intervención quirúrgica no es una medida desesperada para salvarle la vida al paciente, sino que tiene indicaciones específicas.
La base de lograr un buen tratamiento es que el paciente posea una historia clínica detallada. Ningún método diagnóstico puede sustituir a una buena historia clínica.
Por último pero no menos importante, el tratamiento debe individualizarse según las necesidades de cada paciente. Con las medidas terapéuticas que vayan a tomarse no solo deben tenerse en cuenta los beneficios a corto plazo sino también a largo plazo.
Tratamiento específico de la enfermedad de Crohn:
El tratamiento específico de la EC depende del fenotipo clínico, de la extensión y la gravedad.
Un punto clave es el abandono del tabaquismo, en donde el médico debe hacer énfasis en por qué el abandono es beneficioso.
Los fármacos que han demostrado eficacia en el tratamiento de la enfermedad son: En algunos casos los antibióticos (ciprofloxacina y metronidazol), los corticoides (tanto sistémicos como la budesonida) y fármacos del tipo natalizumab, infliximab, certolizumab y adalimumab.
Brote leve:
Los brotes leves de enfermedad de Crohn ileal o ileocecal deben tratarse con corticoides, específicamente la Budesonida. En dosis de 9 mg al día en dosis única preferiblemente en las mañanas.
Cuando hay afección leve del colon se recomienda el uso de metronidazol (1 gramo al día dividido en dos dosis) o ciprofloxacina en las mismas dosis.
Algunas veces solo será necesario tomar medidas sintomáticas y esperar la evolución del paciente.
Es necesario mantener vigilancia del paciente tanto clínica como analíticamente y si en cuatro semanas no hay mejoría entonces debe tratarse como un brote moderado.
Brote moderado:
La mejor alternativa son los esteroides independientemente de la localización de la enfermedad.
Cuando la enfermedad es ileal o ileocecal pude comenzare con Budesonida y si a las dos semanas no hay mejoría, entonces se debe usar Prednisona en dosis de 1 mg/Kg/día.
Si la enfermedad se localiza en el colon, se debe comenzar de una vez con Prednisona y a las dos semanas re evaluar.
En el caso de evidenciarse mejoría, se debe comenzar a disminuir la dosis de esteroides progresivamente. Cada 7 días se quitan 10 mg de la dosis diaria hasta llegar a la dosis de 30 mg al día. Por último, se reduce la dosis en 5 mg por día cada semana.
Las alternativas en el caso de que no haya una buena respuesta o se evidencie toxicidad significativa son adalimumab o infiximab. En el caso del infiximab, se comienza con una etapa de inducción que se repite a los 14 y 42 días de tratamiento y a partir de ello establecer un régimen de mantenimiento cada 8 semanas con dosis de 5 mg/Kg vía endovenosa. Con respecto al adalimumab, las dosis son 160 mg el primer día, 80 mg el día 14 y a partir del día 40, se administran 40 mg cada dos semanas por vía subcutánea.
Brote grave:
Se presentarán casos de gravedad en donde el paciente debe ser hospitalizado.
Es obligatorio descartar la presencia de infección porque suele ser una complicación frecuente, además de que los síntomas de la enfermedad propiamente dicha son similares a los de un absceso (otra de las complicaciones).
Se aconseja el uso de corticoesteroides por vía endovenosa y el resto de las medidas a tomar se basan en las condiciones del paciente.
Es muy importante prevenir las complicaciones, especialmente la trombosis venosa profunda.
La enfermedad de Crohn es una enfermedad inflamatoria intestinal crónica y de causa desconocida. Ella puede afectar cualquier parte del tracto gastrointestinal, es decir, desde la boca hasta el ano. Aunque su causa es desconocida, se ha podido establecer una posible interacción entre predisposición genética, factores ambientales e infecciosos. El factor de riesgo más importante es el tabaquismo, que no sólo contribuye a la aparición de la enfermedad sino también a su empeoramiento.
Las manifestaciones clínicas de la enfermedad son muy inespecíficas, siendo las más frecuentes el dolor abdominal y la diarrea. También pueden presentarse sensación de plenitud, rectorragia y fiebre. Clínicamente se sospecha de una obstrucción ileal cuando hay dolor abdominal tipo cólico luego de la ingesta de comida, el cual alivia al expulsar gases.
Con respecto al diagnóstico, es sencillo establecerlo una vez que se sospecha clínicamente de la enfermedad. Lo más importante es descartar cualquier causa infecciosa, ya que si no son negativas las pruebas, no se puede confirmar una EC. Los estudios imagenológicos son ideales y tienen indicaciones específicas según las manifestaciones del paciente. El tratamiento varía en función de la gravedad del brote, pero los corticoesteroides se usan en todos los casos.
Si quieres saber un poco más sobre la enfermedad de Crohn, te invito a ver el siguiente vídeo:
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