Cifoescoliosis

Epidemiología y Biopatología

La cifoescoliosis, es un trastorno de la columna vertebral relativamente común, afecta a aproximadamente 1 de cada 1 000 personas, y alrededor de 1 de cada 10 000 individuos afectados tiene una deformidad espinal severa. Las deformidades incluyen una excesiva curvatura espinal en los planos coronal (escoliosis) y sagital (cifosis), así como la rotación del eje espinal. La cifoescoliosis puede ser idiopática o puede ser secundaria (paralítica) y se asocia con enfermedades neuromusculares, como la distrofia muscular y la poliomielitis.

Las cifoescoliosis idiopáticas en donde puede haber un predominio familiar, por lo general se manifiestan en la infancia tardía o en la adolescencia temprana y es más frecuente en las mujeres que los hombres con una proporción de 4 a 1. Aunque un defecto en un gen remodelador de la cromatina (CHD7) se ha asociado con cifoescoliosis idiopáticas, también se han identificado otros genes.

La cifoescoliosis produce uno de los impedimentos restrictivos más severos de todas las enfermedades del área torácica. La capacidad pulmonar total y la capacidad vital pueden reducirse hasta un mínimo de 30% de los valores previstos. Esta patología restrictiva se vuelve más grave conforme aumenta el grado de angulación de la columna. La edad del paciente, el grado de rotación de la columna vertebral, la presencia de debilidad muscular respiratoria, y la participación de las vértebras torácicas son todos los factores que promueven el proceso restrictivo. La insuficiencia respiratoria es una causa frecuente de morbilidad y mortalidad en pacientes con cifoescoliosis.

Manifestaciones clínicas

Las personas con cifoescoliosis leve a moderada pueden tener quejas de dolor de espalda y tener problemas psicosociales, como resultado de tu deformidad. Los adolescentes con cifoescoliosis idiopática leve por lo general tienen la capacidad de hacer ejercicio normal, mientras que aquellos con cifoescoliosis idiopática moderada han reducido su capacidad de hacer ejercicio con limitación debido a la falta de condición física. Con deformidades graves, los pacientes pueden experimentar disnea con mínimos esfuerzos o en reposo.

La cifoescoliosis severa se puede diagnosticar fácilmente en la exploración física. Los hallazgos típicos son la joroba dorsal, que se debe a las costillas anguladas y a la asimetría del hombro, así como la inclinación de la cadera que está relacionado con la rotación vertebral. En las personas más jóvenes con deformidades de la columna más leves, los cambios iniciales pueden ser sutiles. Durante la prueba de Adam, el examinador puede observar la región de asimetría torácica o lumbar mientras el paciente se inclina hacia delante desde la cintura hasta que la columna vertebral queda en paralelo al suelo, además puede ayudar a detectar deformidades menores. Con cifoescoliosis severa, se pueden presentar signos de insuficiencia cardíaca como cianosis, venas del cuello distendidas, edema periférico, y hepatomegalia.

Los individuos con cifoescoliosis son particularmente propensos a la hipoventilación durante el sueño, especialmente durante la fase REM. Debido a las anormalidades relacionadas con el sueño y sus efectos sobre la función cardiorrespiratoria son potencialmente tratables, los individuos con cifoescoliosis deben ser evaluados por hipoventilación nocturna con suficiente antelación a la elaboración de la hipercapnia diurna.

Diagnóstico



Aunque la deformidad de la columna suele ser evidente en el examen físico, el grado de deformidad de la columna debe ser evaluada mediante el cálculo del ángulo de curvatura de la columna (ángulo de Cobb) a partir de radiografías. Este ángulo se forma por la intersección de líneas paralelas a las vértebras superiores e inferiores de las curvas escolióticas o cifóticas. Los ángulos de más de 100 grados se asocian generalmente con síntomas respiratorios, y los ángulos de más de 120 grados con insuficiencia respiratoria. Los factores asociados con la progresión de la deformidad espinal incluyen debilidad muscular inspiratoria, una gran curvatura de la columna en el momento de la presentación, la inmadurez del esqueleto, y una ubicación torácica del ápice de la curva. Las personas con debilidad muscular inspiratoria y cifoescoliosis son más propensas a desarrollar insuficiencia respiratoria que los que tienen la fuerza muscular inspiratoria normal.

TRATAMIENTO

Los pacientes deben ser alentados a permanecer físicamente activos para minimizar la pérdida de condición muscular periférica. Además, las medidas de soporte generales, incluyendo las vacunas contra la influenza y neumococo, dejar de fumar, el mantenimiento de un peso corporal normal, y el tratamiento de las infecciones respiratorias en el momento oportuno se deben instituir. Los pacientes con cifoescoliosis severa y con ángulos de Cobb de más de 100 grados deben ser monitoreados de cerca por complicaciones respiratorias. La insuficiencia respiratoria puede ser precipitada por infecciones respiratorias o por medicamentos que producen depresión del sistema nervioso central.

Ante la hipoventilación nocturna suelen preceder conclusiones de hipercapnia y la hipoxemia diurna, y deben tratarse con NPPV (ventilación no invasiva con presión positiva). Las indicaciones para instituir NPPV incluyen síntomas de hipoventilación nocturna o signos de cor pulmonale, ya sea con una PaCO2 diurna elevada o saturación nocturna de oxígeno de menos de 89% durante 5 minutos consecutivos. Se necesitará oxígeno suplementario si la hipoxemia persiste a pesar de la corrección de la hipoventilación. La NPPV puede reducir el número y la duración de las hospitalizaciones y mejorar el intercambio de gases en sangre durante el día, la calidad de vida y la supervivencia del paciente.

Los tratamientos quirúrgicos y no quirúrgicos (soportes para la espalda) se han utilizado en pacientes con esqueleto inmaduro con cifoescoliosis idiopática en un esfuerzo para corregir o prevenir la progresión de la deformidad de la columna. Los soportes externos son utilizados para el tratamiento de niños con los ángulos entre 25 y 40 grados, mientras que la cirugía se ha utilizado para los adolescentes con un ángulo de más de 45 grados. De acuerdo a los estudios, la función global del tratamiento quirúrgico en función de la restauración de los individuos no escolioticos y la reducción al mínimo de la posibilidad de insuficiencia respiratoria no está claro.

El pronóstico

La cifoescoliosis idiopática tiene un mejor pronóstico que la cifoescoliosis secundaria a las enfermedades neuromusculares. En general, los individuos con cifoescoliosis idiopática leve tienen un curso benigno en general. Los pacientes con deformidades moderadas o severas tienen un mayor riesgo de desarrollar complicaciones respiratorias.

En cifoescoliosis secundaria, los factores tales como una edad temprana de aparición, progresión rápida de la curva durante el crecimiento, la progresión de la escoliosis después de la madurez esquelética, las grandes curvas en el momento de la presentación, y una ubicación de la curva torácica en lugar de una toracolumbar o lumbar tienen el riesgo de complicaciones respiratorias. La insuficiencia respiratoria puede ocurrir en individuos con cifoescoliosis leve o moderada debido a la disfunción de los músculos respiratorios concurrentes. La fuerza muscular debe ser evaluada en individuos con insuficiencia respiratoria y ángulos de Cobb de menos de 100 grados. Con el desarrollo de padecimientos cardiopulmonares, el pronóstico es malo, y la muerte puede ocurrir dentro de 1 año sin tratamiento.

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