El lupus eritematoso sistémico (LES o lupus), una enfermedad reumática de causa desconocida, se caracteriza por autoanticuerpos dirigidos frente a antígenos propios, lo que provoca una lesión inflamatoria de muchos órganos diana como las articulaciones, los riñones, las células hematopoyéticas y el sistema nervioso central.
¿De donde proviene el lupus eritematoso sistémico?
La causa y mecanismos patológicos o de que es el lupus siguen siendo desconocidos. Muchos factores, incluidos la predisposición génica, las hormonas y el ambiente, contribuyen a la alteración inmunitaria del lupus.
La característica principal del lupus es la producción de autoanticuerpos frente a muchos antígenos propios, sobre todo anticuerpos antinucleares (ANA, del inglés antinuclear antibodies) frente al ADN y otros antígenos nucleares, como los ribosomas, las ribonucleoproteínas nuclear pequeña (anti-Sm) y citoplásmicas (anti-Ro, anti-La), las plaquetas, los factores de coagulación, las inmunoglobulinas, los hematíes y los leucocitos.
¿A quien le puede afectar?
La incidencia que es el lupus no se conoce pero varía en función del lugar y la etnia. El inicio de la enfermedad antes de los 8 años es inusual, aunque se ha diagnosticado el lupus incluso en el primer año de vida. El predominio femenino varía de 4:1 antes de la pubertad a 8:1 después.
¿Como se produce el lupus?
El lupus se caracteriza por la producción de autoanticuerpos y la activación policlonal de linfocitos B que da lugar a una elevación de las concentraciones de inmunoglobulinas, lo que también contribuye al aumento de las concentraciones de autoanticuerpos.El mecanismo de la activación policlonal de los linfocitos B se desconoce. Sus posibles de que es el lupus son por causas que pueden ser respuestas inespecíficas a estímulos antigénicos como virus, o tras la pérdida de la tolerancia inmunitaria del linfocito B a antígenos propios o de la supresión de la función del linfocito T.
Las hormonas sexuales pueden ser responsables de que el lupus se dé con mayor frecuencia en las mujeres; un estudio de niños y niñas prepuberales con lupus encontró más concentraciones de las hormonas estimulante del folículo y luteinizante y menos de andrógenos libres. No obstante, losanticonceptivos que contienen estrógenos no producen reactivaciones del LES ni otros acontecimientos adversos.
Manifestaciones iniciales del lupus eritematoso sistémico
Los niños con lupus acuden con manifestaciones diversas y a menudo graves. Los niños suelen debutar con fiebre, astenia, alteraciones sanguíneas, artralgias o artritis, erupción cutánea y enfermedad renal. Los síntomas pueden ser intermitentes o persistentes.
Con frecuencia hay manifestaciones cutáneas. La erupción malar o en mariposa característica afecta al puente nasal y varía desde un rubor eritematoso hasta una epidermis engrosada o placas descamativas . La erupción cutánea puedeser sensible a la luz y extenderse a todas las áreas expuestas al sol. Aparecen alteraciones mucosas desde un eritema vasculítico hasta úlceras, sobre todo en las mucosas palatina y nasal.
Otras manifestaciones cutáneas son las erupciones maculosas eritematosas de aspecto vasculítico (sobre todo en los dedos, las palmas y las plantas), la púrpura, la lividez reticular y el fenómeno de Raynaud. Otras observaciones de que es el lupus, aun menos frecuentes son las lesiones cutáneas psoriasiformes o anulares subagudas, las lesiones ampollosas o urticariales y la alopecia.
Entre las manifestaciones osteomusculares se incluyen artralgias, artritis, tendinitis y miositis. La artritis deformante es inusual, aunque la artritis en la mano puede dar lugar a una lesión ligamentosa y a unas articulaciones muy laxas. La osteonecrosis es frecuente y se considera secundaria a la vasculopatía o al tratamiento corticoide.
La serositis puede afectar a las superficies pleural, pericárdica y peritoneal. A menudo hay hepatoesplenomegalia y linfadenopatía. Otras manifestaciones gastrointestinales, casi siempre debidas a la vasculitis, son dolor, diarrea, melena, infarto, enfermedad inflamatoria intestinal y hepatitis. La serositis puede imitar un abdomen agudo.
La afectación cardíaca puede afectar a todos los tejidos cardíacos con manifestaciones que incluyen el engrosamiento valvular y la endocarditis verrugosa (enfermedad de Libman-Sacks), la cardiomegalia, las anomalías de la conducción, la insuficiencia cardíaca y la vasculitis y la trombosis arterial coronaria.
Las manifestaciones pulmonares son la hemorragia pulmonar aguda, los infiltrados pulmonares (a veces con sobreinfección) y la fibrosis crónica. La afectación cardiopulmonar temprana es a menudo silente y puede detectarse mediante un ecocardiograma y unas pruebas de función pulmonar anuales con capacidad de difusión.
Las manifestaciones neurológicas de que es el lupus afectan tanto al sistema nervioso central como al periférico.
Muchos pacientes con lupus experimentan pérdidas de memoria u otras disfunciones cognitivas en el curso de su enfermedad. Las manifestaciones neuropsiquiátricas pueden ser graves y los pacientes pueden cumplir criterios diagnósticos de psicosis.
La RM y la TC pueden ser normales aunque la TC por emisión de fotón único puede ser anormal. Puede haber trombosis venosas o arteriales, indicativas de un síndrome de anticuerpos antifosfolipídicos, en el encéfalo o cualquier órgano y asociarse a abortos recidivantes, lividez reticular, trombocitopenia y fenómeno de Raynaud.
¿Como se si tengo lupus ?
El diagnóstico del lupus se confirma por la combinación de manifestaciones clínicas y de laboratorio reveladoras de una enfermedad multisistémica. La presencia seriada o simultánea de 4 de 11 criterios de forma seriada o simultánea indica con fuerza el diagnóstico. Los pacientes con sospecha de lupus que muestran menos de 4 criterios deben recibir tratamiento médico adecuado.
Debido a sus posibles manifestaciones de que es el lupus debe considerarse en el diagnóstico diferencial de muchos problemas, desde las fiebres de origen desconocido a las artralgias, la anemia y la nefritis.
El diagnóstico diferencial depende del órgano afectado inicialmente y comprende la artritis reumatoide juvenil de inicio sistémico, la glomerulonefritis postestreptocócica aguda, la fiebre reumática aguda, la endocarditis infecciosa, la leucemia, la púrpura trombopénica inmunitaria y la anemia hemolítica idiopática.
La presentación inicial puede ser atípica como una parotiditis, un dolor abdominal, una mielitis transversa o un mareo. El lupus debe considerarse en los pacientes con síntomas multiorgánicos, en especial si hay alteraciones sanguíneas o en el análisis de orina.
Que es el lupus inducido por fármacos es una enfermedad parecida al lupus que precipita la exposición a ciertos fármacos, sobre todo anticonvulsivantes, sulfamidas y antiarrítmicos. La observación de anticuerpos contra las histonas en muchos de estos pacientes indica similitudes antigénicas entre estos fármacos y las proteínas histonas que llevan a reacciones inmunitarias cruzadas.
Criterios para saber si tienes lupus
Erupción malar: Eritema fijo, plano o elevado, sobre las eminencias malares que tiende a respetar los surcos nasolabiales
Erupción discoide Placas eritematosas elevadas con descamación queratósica adherente y tapones foliculares; en lesiones antiguas puede producirse una cicatrización atrófica
Fotosensibilidad Erupción provocada por una reacción inusual a la luz solar (por la anamnesis o la observación directa del médico)
Úlceras orales Úlceras orales o nasofaríngeas, habitualmente indoloras, observadas por el médico
Serositis Pleuritis: anamnesis convincente de dolor pleurítico, roce auscultado por el médico o signo de derrame pleural
Pericarditis: demostrada por ECG o roce o signo de derrame pericárdico
Enfermedad renal Proteinuria persistente >0,5 g/día o >3 cruces (+++) si no se cuantifica o Cilindros celulares: pueden ser hematíes, hemoglobina, granulosos, tubulares o mixtos
Trastorno Convulsiones: sin fármacos causales o trastornos metabólicos neurológico conocidos (p. ej., uremia, cetoacidosis o desequilibrio electrolítico) o
Psicosis: sin fármacos causales o trastornos metabólicos conocidos (p. ej., uremia, cetoacidosis o desequilibrio electrolítico)
Trastorno Anemia hemolítica: con reticulocitosis sanguíneo o Leucopenia: <4.000/mm3 total en dos o más ocasiones o Linfopenia: <1.500/mm3 en dos o más ocasiones o Trombocitopenia: < 100.000/mm3.
Tratamiento
El tratamiento depende de los órganos afectados y de la gravedad de la enfermedad. La exposición al sol debe minimizarse e incluir el uso de una crema solar.
A los pacientes se les trata para promover su bienestar clínico usando como guía los marcadores de actividad de la enfermedad, incluidas las concentraciones séricas del complemento.
Los antiinflamatorios no esteroideos, que se usan para tratar las artralgias y la artritis, se administran con precaución porque los pacientes con lupus son más sensibles a la hepatotoxicidad.
Los corticoides controlan los síntomas y la producción de autoanticuerpos en el lupus. El tratamiento con corticoides ha mejorado la enfermedad renal y la supervivencia.
Complicaciones
Las principales causas de muerte en los pacientes con lupus son en la actualidad la infección, la nefritis, la afectación del sistema nervioso central, la hemorragia pulmonar y el infarto de miocardio, que puede deberse a la administración continua de corticoides en el marco de una enfermedad por inmunocomplejos.
La nefritis lúpica está presente en la mayoría de los niños con lupus; los niños con una nefritis clínica muestran signos de progresión en los 2 años siguientes al inicio de los síntomas. Pueden surgir la leucopenia, la anemia o la trombocitopenia persistentes.
Pronostico
Que es el lupus no tratado puede seguirse de una remisión espontánea, años de enfermedad lenta o una muerte rápida. La evolución natural del lupus es muy variable, desde una enfermedad aguda que amenaza la vida hasta muchos años de síntomas.
El lupus de la infancia se consideraba antes como una enfermedad siempre mortal. El diagnóstico y el tratamiento tempranos, adaptados a los problemas particulares de cada paciente, mejoran la evolución de la enfermedad y, en la actualidad, la supervivencia a los 5 años es >90%. Una proporción de los pacientes fallece de complicaciones de la enfermedad en la fase adulta tardía.
Que es el lupus neonatal
El lupus en los recién nacidos se debe a la transferencia de autoanticuerpos IgG, habitualmente, entre las semanas 12.ª y 16.ª de gestación. Sólo un pequeño porcentaje de la descendencia de las madres con autoanticuerpos frente a Ro o La presenta la enfermedad.
Los factores maternos o fetales de que es el lupus neonatal deben tener un papel añadido. Los síntomas suelen derivar de un solo órgano, aunque pueden afectarse múltiples órganos con bloqueo cardíaco congénito, lesiones cutáneas, hepatitis, trombocitopenia, neutropenia y afectaciones pulmonar y neurológica.
Las lesiones cutáneas aparecen tras la exposición a la luz ultravioleta alrededor de la 6.ª semana de vida y duran 3-4 meses.
La erupción es más frecuente en la cara y el cuero cabelludo, y el 25% de las erupciones cutáneas cicatriza. El tratamiento es de apoyo. La mayoría de las manifestaciones se resuelven, aunque el bloqueo cardíaco congénito es permanente y a menudo requiere un marcapasos cardíaco, bien en el nacimiento o, cuando es grave, antes de éste.
Puede ser eficaz el tratamiento con corticosteroides de la madre embarazada en cuanto se detecta un bloqueo cardíaco antes del nacimiento y el del niño tras el nacimiento. Incluso los hijos de madres asintomáticas con lupus pueden tener un intervalo PR ligeramente prolongado. La miocardiopatía es una secuela grave y poco frecuente que a veces requiere un trasplante de corazón.
Que es El lupus neonatal debe distinguirse de la enfermedad inflamatoria multisistémica de inicio neonatal, un síndrome raro caracterizado por fiebre, erupción cutánea, artropatía, meningitis crónica, convulsiones, uveítis y linfadenopatía.
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