Epidemiologia
En los niños se producen dos formas o manifestaciones clinicas de sífilis. La sífilis adquirida se transmite casi exclusivamente por contacto sexual. Las vías de transmisión menos frecuentes comprenden transfusión de sangre contaminada o contacto directo con tejidos infectados.
La sífilis congénita se debe a la transmisión transplacentaria de espiroquetas. Las mujeres con sífilis primaria y secundaria y espiroquetemia tienen mayor probabilidad de transmitir la infección al feto que las mujeres con infección latente. La transmisión se puede producir en cualquier fase del embarazo.
La incidencia de infección congénita en los descendientes de las mujeres infectadas no tratadas sigue siendo más alta durante los 4 primeros años después de la adquisición de la infección primaria, en la fase secundaria y la enfermedad latente precoz.
Los factores de riesgo asociados con más frecuencia con sífilis congénita son la falta de atención prenatal y el abuso de cocaína, que guarda relación con prostitución, contacto sexual sin protección e intercambio de sexo por drogas, además de la atención prenatal inadecuada y un tratamiento incorrecto de la sífilis durante el embarazo
Manifestaciones clinicas de la sífilis
La sífilis primaria se caracteriza por chancro sifilítico y linfadenitis regional. Entre 2 y 6 semanas después del contagio con T. pallidum aparece una pápula indolora en el sitio de la inoculación. La pápula se transforma con rapidez en una úlcera limpia, indolora y con bordes elevados, conocida como chancro.
Sin tratar, las manifestaciones de sífilis secundaria aparecen 2-10 semanas después de la cicatrización del chancro. Esas manifestaciones están relacionadas con la espiroquetemia y comprenden exantema maculopapular no pruriginoso, que puede cubrir todo el cuerpo, y que afecta de forma notable a las palmas de las manos y las plantas de los pies.
Muchas veces existe un cuadro general de tipo gripal con febrícula, cefalea, malestar general, anorexia, pérdida de peso, faringitis, mialgias, artralgias, y adenopatías generalizadas. Pueden existir manifestaciones renales, hepáticas y oftalmológicas, así como meningitis, que ocurre en el 30% de los pacientes con sífilis secundaria y se manifiesta con pleocitosis del líquido cefalorraquídeo (LCR) y elevación de los niveles de proteínas, aunque es posible que no se encuentren síntomas neurológicos.
La infección secundaria se convierte en latente 1-2 meses después del comienzo del exantema. Durante el primer año de latencia pueden aparecer recidivas con manifestaciones secundarias, en lo que se conoce como período latente precoz. Después del 1.er año no se producen recidivas. A continuación se entra en la fase de sífilis tardía, que puede ser asintomática (latente tardía) o sintomática (terciaria).
Durante esta fase pueden comenzar las manifestaciones de la enfermedad terciaria, que incluyen lesiones neurológicas, cardiovasculares y gomatosas. Las lesiones son granulomas de la piel y el sistema musculoesquelético, producidas por la reacción de hipersensibilidad tardía del huésped.
Infección congénita
La sífilis no tratada durante el embarazo tiene una tasa de transmisión próxima al 100%. El 40% de los lactantes afectados muere en las etapas fetal o perinatal. Entre los supervivientes, las manifestaciones se han dividido tradicionalmente en dos fases, precoz y tardía.
Los signos precoces o manifestaciones clinicas de la sífilis aparecen durante los 2 primeros años de vida, mientras que los signos tardíos lo hacen de forma gradual durante las dos primeras décadas. Las manifestaciones precoces proceden de espiroquetemia transplacentaria y son análogas las que se producen en la fase secundaria de la sífilis adquirida.
Las primeras manifestaciones clinicas de la sífilis congénita son variadas y afectan a varios sistemas orgánicos. Las más frecuentes son hepatoesplenomegalia, ictericia y elevación de los niveles de enzimas hepáticas.
Desde el punto de vista histológico, la afectación del hígado comprende estasis biliar, fibrosis y hematopoyesis extramedular. La linfadenopatía tiende a ser difusa y a resolverse de forma espontánea, aunque pueden persistir algunos ganglios afectados.
La anemia hemolítica Coombs negativa es característica. La trombocitopenia se asocia muchas veces con secuestro de plaquetas en un bazo agrandado. Otros signos habituales son osteocondritis y periostitis características exantema mucocutáneo, con lesiones eritematosas maculopapulares o bullosas seguidas por descamación, que afecta a las manos y los pies.
Las manchas mucosas, la rinitis (romadizo) y los condilomas son manifestaciones muy típicas de la afectación de las mucosas en la sífilis congénita.
Es frecuente que la infección afecte a los huesos y en las radiografías se observan múltiples lesiones de osteocondritis en las muñecas, los codos, los tobillos y las rodillas, periostitis de los huesos largos y, rara vez, del cráneo.
La osteocondritis es dolorosa y muchas veces provoca irritabilidad y negación a mover la extremidad afectada (seudoparálisis de Parrot). También se pueden observar anomalías del sistema nervioso central (SNC), retraso del crecimiento, coriorretinitis, nefritis y síndrome nefrósico.
Entre las manifestaciones clínicas de la afectación renal se incluyen hipertensión, hematuria, proteinuria, hipoproteinemia, hipercolesterolemia e hipocomplementemia. Parecen guardar relación con el depósito glomerular de complejos inmunológicos circulantes.
Las manifestaciones clinicas de la sífilis congénita precoz menos frecuentes comprenden gastroenteritis, peritonitis, pancreatitis, neumonía, afectación ocular (glaucoma y coriorretinitis), hidropesía no inmunológica y masas testiculares.
Las manifestaciones clinicas de la sífilis tardías se deben a inflamación crónica de los huesos, los dientes y el SNC. Los cambios esqueléticos por periostitis persistente o recurrente y el consiguiente engrosamiento del hueso comprenden abombamiento frontal, prominencia ósea de la frente (frente olímpica), engrosamiento unilateral o bilateral del tercio esternoclavicular de la clavícula (signo clavicular o de Higouménaki), arqueamiento anterior de la porción media de la tibia (tibias en sable) y escápula escafoide, con una convexidad a lo largo de su borde medial.
Las anomalías dentales son frecuentes e incluyen los dientes de Hutchinson, en los que los incisivos centrales superiores tienen forma de estaca o tonel y brotan durante el sexto año de vida; esmalte anómalo, con una muesca en la superficie de mordida; y molares en mora, primeros molares inferiores (6 años) anómalos, con superficie de mordida pequeña y un número excesivo de cúspides.
Los defectos en la formación del esmalte conducen a caries repetidas y, en último término, a la destrucción del diente.
La nariz en silla de montar, una depresión de la raíz nasal, es un resultado de la rinitis sifilítica que destruye el hueso y el cartílago adyacentes.
La perforación del tabique nasal puede ser una anomalía asociada. Las rágades son cicatrices lineales que se extienden a modo de radios desde fisuras mucocutáneas previas, de la boca, el ano y los genitales.
La paresia juvenil, una infección meningovascular latente infrecuente, es típica durante la adolescencia y produce cambios de comportamiento, convulsiones focales o pérdida de función intelectual. La tabes juvenil, con afectación de la médula espinal y cardiovascular (aortitis), es muy rara.
Otras manifestaciones clinicas de la sífilis congénita pueden representar un fenómeno de hipersensibilidad. Entre ellas se incluyen queratitis intersticial unilateral o bilateral con síntomas como fotofobia intensa y lagrimeo, seguidas al cabo de semanas o meses por opacificación corneal y ceguera completa.
Las manifestaciones oculares menos frecuentes comprenden coroiditis, retinitis, oclusión vascular y atrofia óptica.
La sordera por afectación del VIII par puede ser unilateral o bilateral, aparece a cualquier edad, se presenta inicialmente con vértigo y pérdida de audición de los tonos altos y progresa hasta la sordera permanente.
La articulación de Clutton representa una sinovitis unilateral o bilateral con afectación de las extremidades inferiores (por lo general de la rodilla), que se presenta como una tumefacción articular indolora que contiene líquido sinovial estéril; suele remitir de forma espontánea después de un período de varias semanas.
Los gomas de los tejidos blandos (idénticos a los de la enfermedad adquirida) y la hemoglobinuria paroxística por frío son fenómenos de hipersensibilidad raros.
Claves que sugieren el diagnóstico o manifestaciones clinicas de sífilis congénita
Osteocondritis, periostitis
Linfadenopatía generalizada
Signos en el sistema nervioso
central; recuento sanguíneo
elevado o proteínas elevadas en
líquido cefalorraquídeo
Anemia hemolítica, coagulación
intravascular diseminada,
trombocitopenia
Neumonitis
Síndrome nefrótico
Villitis o vasculitis placentaria
(Aumento no explicado del tamaño de la placenta)
Retraso del crecimiento intrauterino
Tratamiento
T. pallidum es muy sensible a la penicilina y no existen indicios de aparición de resistencia a ese antibiótico. La penicilina sigue siendo el fármaco de elección para el tratamiento de la sífilis
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