Las anomalías de la cornea son patologías poco frecuentes, donde comprenden alteraciones en cuanto al tamaño, ubicación, curvatura, forma y la trasparencia. Dentro de las mas frecuentes tenemos:
Tipos de alteraciones de la cornea
Megalocórnea.
Es otras de las anomalías de la cornea que se caracteriza por ser una enfermedad simétrica y no progresiva caracterizada por aumento de la córnea (>12 mm de diámetro) y del segmento anterior en ausencia de signos de hipertensión ocular previa o simultánea en el segmento anterior. A menudo existe miopía alta que puede producir pérdida de visión. En la vida adulta es frecuente que se complique con la aparición de opacidades en el cristalino.
Se han descrito todos los patrones de herencia, aunque el más habitual es el recesivo ligado al sexo y, por tanto, es más frecuente en varones. Entre las anomalías sistémicas que pueden asociarse con megalocórnea se incluyen el síndrome de Marfan, la craneosinostosis y el síndrome de Alport. Se desconoce la causa del agrandamiento de la córnea y la cámara anterior, aunque es posible que se deba a un defecto de crecimiento del cáliz óptico o a un glaucoma congénito abortivo. Se ha identificado la región del cromosoma X responsable de este trastorno La megalocórnea debe distinguirse del agrandamiento corneal patológico por glaucoma. Cualquier aumento progresivo del tamaño de la córnea, sobre todo si se asocia con fotofobia, lagrimeo o turbidez corneal, requiere un estudio oftalmológico inmediato.
Microcórnea.
La microcórnea, o microftalmía anterior, es otras de las anomalías de la córnea, anormalmente pequeña en un ojo por lo demás normal. Puede ser familiar, con trasmisión más a menudo dominante que recesiva, aunque por lo general las córneas pequeñas se observan en ojos microftálmicos o con otros trastornos congénitos. Se asocia con colobomas, microfaquia, catarata congénita, glaucoma y aniridia.
Queratocono.
Es una enfermedad de patogenia incierta de las anomalías de la cornea caracterizada por adelgazamiento y protrusión progresivos de la córnea central, que adopta una forma cónica. Aunque se han descrito casos familiares, la mayoría son esporádicos. Se han propuesto como factores etiológicos el frotarse los ojos y el uso de lentes de contacto, aunque no hay pruebas inequívocas. La incidencia es mayor en personas con atopia, síndrome de Down, síndrome de Marfan y retinitis pigmentosa.
La mayoría de los casos de las anomalías de
la cornea son bilaterales, aunque pueden ser asimétricos. El trastorno suele presentarse y progresar con rapidez durante la adolescencia y ralentizarse cuando se completa el crecimiento. En ocasiones se estira la membrana de Desçemet más allá de su punto de elasticidad y esto produce una rotura aguda de la membrana con edema súbito e intenso de la córnea (hidropesía aguda) y disminución de visión. El edema corneal desaparece al cubrir las células endoteliales el área lesionada y, aunque puede quedar cierta cicatrización corneal, la agudeza visual suele ser mejor que antes de la hidropesía. Entre las manifestaciones del queratocono se incluyen también el signo de Munson (abombamiento del párpado inferior al mirar hacia abajo) y el anillo de Fleischer (depósito de hierro en el epitelio rodeando la base del cono). Está indicado el transplante de córnea si no se consigue una agudeza visual satisfactoria con lentes de contacto.
Opacidades corneales neonatales.
La pérdida de la transparencia normal de la córnea en los recién nacidos puede ser secundaria a causas hereditarias intrínsecas o a factores ambientales extrínsecos
Esclerocórnea.
En la esclerocórnea, la córnea transparente normal es reemplazada por un tejido parecido a la esclerótica. En vez de una córnea claramente delimitada, se forma un tejido blanco desflecado, a menudo mal definido y vascularizado en la córnea periférica, de manera que parece mezclarse y proceder de la esclerótica. La córnea central suele ser más transparente, aunque también puede haber una opacificación completa. La curvatura corneal a menudo es más plana,similar a la de la esclerótica. Entre las posibles anomalías asociadas se encuentran el aplanamiento de la cámara anterior, anomalías del iris y microftalmía. Esta enfermedad suele ser bilateral.
En aproximadamente el 50% de los casos de las anomalías de la cornea se ha descrito un patrón de herencia dominante o recesivo. Se han comunicado casos de esclerocórnea asociados con numerosas alteraciones sistémicas, como deformidad de extremidades, defectos craneofaciales y trastornos genitourinarios. En la esclerocórnea difusa debe valorarse la realización de una queratoplastia precoz para intentar conseguir cierto grado de visión.
Anomalía de peters.
Las anomalías de la cornea de Peters consiste en una opacidad corneal central (leucoma) presente al nace. A menudo se asocia con adherencias iridocorneales que se extienden desde el collarete del iris hasta el borde de la opacidad corneal. Aproximadamente la mitad de los pacientes presenta otras anomalías oculares, como cataratas, glaucoma y microcórnea. Es bilateral hasta en el 80% de los casos y en el 60% se asocia con malformaciones sistémicas que pueden afectar a cualquier sistema orgánico importante. Algunos investigadores han dividido la anomalía de Peters en 2 tipos: una forma mesodérmica o neuroectodérmica (tipo I), que no se asocia con alteraciones del cristalino, y una forma ectodérmica superficial (tipo II), que sí lo hace. Los hallazgos histológicos incluyen ausencia focal de la membrana de Desçemet y el endotelio en la región de la opacidad. La anomalía de Peters puede deberse a migración y diferenciación inEl tratamiento específico suele consistir en el desbridamiento mecánico del epitelio corneal afectado, con el fin de eliminar la fuente de infección y el estímulo antigénico para la inflamación del estroma adyacente.
El tratamiento médico se basa en el uso de trifluridina o aciclovir sistémico. Además, pueden emplearse agentes ciclopléjicos para aliviar el dolor por el espasmo del músculo ciliar. El tratamiento antivírico tópico intensivo resulta a veces tóxico para la córnea, por lo que debe evitarse.
La infección recidivante y la afectación estromal profunda pueden producir cicatrización corneal y pérdida de visión. El uso de corticoides tópicos exacerba la infección herpética superficial del ojo y desemboca en ocasiones en una perforación corneal; por tanto, deben evitarse los colirios con combinaciones de corticoides y antibióticos para tratar el ojo rojo, salvo que existan indicaciones específicas para su uso y se vigile de manera cercana al paciente.
Los recién nacidos de madres infectadas por herpes simple deben ser explorados cuidadosamente para detectar signos de afectación ocular. El herpes ocular en los neonatos debe ser tratado con aciclovir intravenoso.
Úlceras corneales.
Los signos y síntomas habituales de estas anomalías de la cornea consisten en turbidez corneal focal o difusa, hiperemia, edema palpebral, dolor, fotofobia, lagrimeo y blefaroespasmo. Es frecuente que exista hipopión (pus en la cámara anterior). Las úlceras corneales requieren tratamiento inmediato. Suelen deberse a lesiones traumáticas que se infectan de manera secundaria. Son muchos los organismos capaces de infectar la córnea. Uno de los más problemáticos es Pseudomonas aeruginosa, que produce a veces una rápida destrucción del tejido estromal con la consiguiente perforación corneal. Neisseria gonorrhoeae también es especialmente peligrosa. Las úlceras tórpidas pueden deberse a hongos, a menudo asociados con el uso de lentes de contacto.
En cualquier caso, deben realizarse raspados de la córnea para identificar el agente infeccioso y determinar el mejor tratamiento. Aunque suele requerirse una terapia tópica intensiva para salvar el ojo, en ocasiones también se precisa antibioterapia sistémica. La perforación y la cicatrización secundarias a ulceraciones corneales son una causa importante de ceguera en todo el mundo y representan el 10% de los casos en Estados Unidos. Las úlceras corneales sin causa aparente en bebés y niños pequeños deben hacer pensar en defectos sensitivos, como los síndromes de Riley-Day o Goldenhar-Gorlin, o en trastornos metabólicos como la tirosinemia.
Flicténulas.
Son pequeñas lesiones amarillentas y levemente elevadas que suelen localizarse en el limbo corneal; pueden invadir la córnea y extenderse hacia el centro. A menudo se encuentra una pequeña úlcera corneal en el borde de avance de la lesión, con un fascículo de vasos sanguíneos detrás de la cabeza de la lesión. Aunque antes se creían causadas por infección tuberculosa sistémica, en la actualidad sabemos que la queratoconjuntivitis flictenular representa una reacción de hipersensibilidad retardada frente a diversos antígenos. En niños se debe por lo común a reacciones de la córnea o la conjuntiva frente a sustancias bacterianas.
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El tratamiento suele consistir en eliminar el trastorno subyacente, como blefaritis estafilocócica o meibomitis, y suprimir la respuesta inmune con corticoterapia tópica. A veces persiste un pannus y una cicatrización estromal superficiales después del tratamiento
Queratitis Intersticial
Es una inflamación del estroma corneal, en general causada por sífilis; se trata de una de las manifestaciones tardías típicas de la sífilis congénita. Las alteraciones corneales de la sífilis congénita se presentan en 2 fases. La fase aguda aparece a los 5-10 años de edad, con una queratitis intensa que puede durar varios meses y causar una grave reducción de visión. Se debe principalmente a una reacción inmunitaria del huésped, con infiltración de células mononucleares, proliferación vascular y, en ocasiones, formación de granulomas. La inflamación profunda produce dolor, fotofobia, lagrimeo, hiperemia periquerática y turbidez corneal. Tras este episodio agudo viene un estadio crónico con regresión importante de las alteraciones corneales y mejoría de la agudeza visual. Aunque los signos corneales pueden desaparecer con el tiempo, persisten los vasos «fantasma », que representan los cambios vasculares previos, y parches cicatriciales en la córnea como estigmas permanentes de las anomalías de la cornea.
El síndrome de Cogan es una queratitis intersticial no luética asociada con pérdida de audición y síntomas vestibulares. Aunque se desconoce su causa, parece deberse a una vasculitis sistémica. Es necesario su tratamiento inmediato para impedir la sordera irreversible. Tanto las alteraciones corneales como la afectación auditiva responden en ocasiones a agentes inmunosupresores. Con menor frecuencia, la queratitis intersticial se debe a otras enfermedades infecciosas, como tuberculosis o lepra.
Manifestaciones Corneales por enfermedades sistémicas
Diversas enfermedades sistémicas dentro de las anomalías de la cornea producen alteraciones típicas en la córnea durante la infancia. En la cistinosis se depositan cristales policromáticosrefringentes por toda la córnea. También puede haber depósitos corneales que inducen turbidez variable en algunas mucopolisacaridosis, sobre todo la MPS IH (Hurler), la MPS IS (Scheie), la MPS I H/S (complejo Hurler-Scheie), la MPS IV (Morquio), la MPS VI (Maroteaux-Lamy) y, en ocasiones, la MPS VII (Sly). Pueden aparecer depósitos corneales en pacientes con gangliosidosis GM1 (generalizada).
En la enfermedad de Fabry se observan opacidades finas que irradian con un patrón en remolino o abanico y que permiten la identificación de las mujeres portadoras. También se observa a veces un patrón de opacidades en remolino en el síndrome de Bloch-Sulzberger. En la enfermedad de Wilson, el signo corneal característico es el anillo de Kayser-Fleischer, un anillo marrón-dorado en la córnea periférica secundario a alteraciones en la membrana de Descemet. Los recién nacidos con colestasis pueden presentar anillos corneales pigmentados. El hipoparatiroidismo autoinmune se asocia con alteraciones corneales, y en los pacientes con hipercalcemia se forma en ocasiones una queratopatía en banda. Puede haber una queratitis transitoria en el sarampión y, a veces, en la rubéola.
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