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Síndrome de Sweet, una enfermedad rara

enfermedad rara, síndrome de Sweet
En esta nueva entrega de #investigacionrara, la Dra. Nathalie Orens, Licenciada en Medicina y Cirugía, nos expone el Síndrome de Sweet, una enfermedad de presentación generalmente adulta, más común en la mujer y de causa desconocida.

¿En qué consiste el Síndrome de Sweet?

Ni su prevalencia ni su incidencia están claramente definidas. Aunque su origen es desconocido, se plantea que podría producirse un exceso o inapropiada regulación de citoquinas como la interleuquina 1, 3 6, u 8, factor estimulante de colonias de granulocitos, interferón-gamma, anticuerpos, hipersensibilidad reactiva a antígenos introducidos por bacterias, virus, etc. Es más común entre los 30 y los 60 años, en mujeres con un ratio 4:1 en comparación a los hombres (1).

¿Cómo se manifiesta el Síndrome de Sweet?

Se trata de una enfermedad caracterizada por la erupción brusca en la piel de placas o nódulos eritematosos sensibles o dolorosos consistente en un infiltrado de polimorfos nucleares neutrófilos (células blancas). Generalmente acompañada de fiebre (2). Tiene 3 formas de presentación (1,2,3):

1- Clásica: generalmente asociada a una infección del tracto respiratorio, enfermedad inflamatoria intestinal, infeccción gastrointestinal o embarazo.

2- Asociado a malignidad. Su presencia puede representar una enfermedad paraneoplásica o sea se presenta o antes o durante o después de padecer cáncer. En caso de aparecer después es importante que el/la paciente reconsulte pues podría ser el preludio de una recaída oncológica.

3- Inducido por fármacos. Dentro de estos encontramos: factor estimulante de colonias de granulocitos, tretinoina, trimetroprim-sulfametoxazol (antibiótico), diazepam, anticonceptivos orales, varios quimioterápicos, furosemida, entre otros.

Se asocia en ocasiones a enfermedades como artritis reumatoidea, tiroiditis de Hashimoto, enfermedad de Graves del adulto, Síndrome de Behçet, eritema nodoso, entre otras (1).

Puede afectar otros órganos como ser el hígado, pulmones, sistema nervioso central o riñones, entre los principales (1,2)

¿Cómo se diagnostica?

La sospecha es clínica pero la analítica de sangre ayudará en el diagnóstico así como la biopsia de alguna de las lesiones. Se pedirán otras pruebas en caso de sospecha de afectación extracutánea como puede ser analítica para evaluar los órganos potencialmente afectados, TAC o RMN, electroencefalograma, etc (1).

¿Y el tratamiento?

Si la causa es un fármaco, lo primero es suspender su uso. Generalmente se opta por corticosteroides en dosis altas a lo cual la mayoría de los pacientes responden. De no ser así hay otras posibilidades farmacológicas.

¿Existe en España alguna Asociación que brinde su apoyo a personas afectadas con el Síndrome de Sweet?

No hemos podido encontrar ninguna. Esta patología puede desaparecer de forma espontánea, sin tratamiento y hasta donde sabemos, no es mortal pero puede presentar complicaciones según el órgano y, sobre todo, la extensión de las lesiones.

Conocer mejor su causa y/o cómo se desarrolla podría ayudarnos a evitar ciertos fármacos en ciertas poblaciones, lo cual disminuiría la iatrogenia.

En el caso del cáncer subyacente, entender el por qué se manifiesta el síndrome de Sweet quizá nos ayude a comprender mejor el cáncer en cuestión. Toda investigación es poca cuando todavía desconocemos gran parte de las piezas del puzzle y cómo estas encajan unas con otras.

Bibliografía:

1. Von Den Driesch P. Sweet Syndrome. Harpers Textb Pediatr Dermatology Third Ed. 2011;2:1–5.

2. Bouzidi H, Gallouj S, Amraoui N, Mernissi FZ, Harmouch T. Syndrome de Sweet: Étude clinique et natomopathologique sur 5 ans. Pan Afr Med J. 2015;20:349–56.

3. Ginarte M TJ. Síndrome de Sweet. Med Clin. 2009;133(1):31–5.

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Etiquetas: enfermedades raras

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