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La Hepatitis en niños… ¿Es Grave o no ?

La hepatitis en niños inmunitaria (antiguamente llamada hepatitis crónica activa autoinmunitaria) es un trastorno crónico caracterizado por necrosis a nivel hepático sostenida e inflamación, por lo general con fibrosis, que tiende a degenerar y causar en cirrosis y posteriormente insuficiencia hepática.
Cuando reúne todos estos diversos  criterios de gravedad, este tipo de hepatitis crónica alcanza una tasa de mortalidad muy elevada a seis meses hasta de 40%.Con base en los estimados actuales de la historia natural de la hepatitis en niños inmunitaria tratada, los índices de supervivencia a 10 años son de 80 a 90%.
hepatitis en niños

La importancia de las manifestaciones extra hepáticas de la autoinmunidad, al igual que las anormalidades seroinmunitarias de este trastorno, apoyan un proceso inmunitario como base de su patogenia; este concepto se refleja en los calificativos de hepatitis lúpica, de células plasmáticas o autoinmunitaria.
Sin embargo, no siempre aparecen autoanticuerpos  en sangre y otras características típicas de la autoinmunidad; muchas de las categorías más amplias de hepatitis crónica “idiopática” o criptógena, quizá la mayoría, probablemente son de origen autoinmunitario.
Los casos en que se ha excluido la posibilidad de un virus hepatotrópico, trastornos metabólicos o genéticos y fármacos hepatotóxicos representan una gama de trastornos hepáticos heterogéneos de origen desconocido, gran parte de los cuales posiblemente corresponden a hepatitis en niños autoinmunitaria
¿A que se debe la hepatitis autoinmunitaria ?
La contundencia de las pruebas sugiere que la lesión hepática gradual en los pacientes con hepatitis en los niños tipo autonmunitaria es resultada de un ataque inmunitario gobernado por células y dirigido contra los hepatocitos.
Con toda probabilidad, la predisposición a la autoinmunidad es heredada, en tanto que la especificidad hepática de esta lesión se desencadena por factores ambientales (p. ej., químicos o víricos).
En este sentido, se han comunicado casos de pacientes en que episodios de hepatitis A, B o C aguda aparentemente benignos desembocaron en una hepatitis auto inmunitaria, quizá por predisposición genética.
hepatitis en niños

Las pruebas que apoyan que este tipo de hepatitis en niños tiene una patogenia auto inmunitaria son los siguientes:
1) las lesiones histopatológicas hepáticas constan principalmente de células T citotóxicas y células plasmáticas
2) son frecuentes los autoanticuerpos circulantes (antinucleares, antifibra lisa, antitiroideos, etc.; véase más adelante en este capítulo), el factor reumatoide y la hiperglobulinemia.
3) la frecuencia de otras enfermedades auto inmunitarias (como tiroiditis, artritis reumatoide, anemia hemolítica auto inmunitaria, colitis ulcerosa, glomerulonefritis proliferativa, diabetes mellitus juvenil y síndrome de Sjógren) es mayor en los pacientes con hepatitis auto inmunitaria y en sus familiares.
4) en los pacientes con hepatitis auto inmunitaria son frecuentes determinados haplotipos de histocompatibilidad que acompañan a ciertas enfermedades autoinmunitarias, como antígeno leucocítico humano
 5) este tipo de hepatitis crónica responde al tratamiento con glucocorticoides e inmunodepresores, que son eficaces en numerosos trastornos auto inmunitarios.
En la patogenia de la hepatitis auto inmunitaria al parecer son importantes los mecanismos de inmunidad celular. Estudios in vitro han sugerido que, en los pacientes con esta enfermedad, los linfocitos se sensibilizan frente a proteínas de la membrana de los hepatocitos y destruyen las células hepáticas.
Quizá también influyen determinadas alteraciones de la inmuno-regulación de los linfocitos citotóxicos (alteraciones de las influencias reguladoras de las células T. Los estudios sobre la predisposición genética a la hepatitis en niños autoinmunitaria han demostrado que existen determinados haplotipos que se asocian con este trastorno, como ya se mencionó.
Todavía no se definen bien los factores desencadenantes, las influencias genéticas, ni los mecanismos citotóxicos e inmunorreguladores que participan en este tipo de lesión hepática.
En los pacientes con hepatitis crónica se ha observado una prevalencia elevada de autoanticuerpos circulantes, lo que ha originado una serie de interrogantes sobre la patogenia de esta enfermedad.
Aunque algunos de estos anticuerpos son marcadores útiles para el diagnóstico, su participación en la patogenia de la hepatitis auto inmunitarios no está establecida.
Se ha comprobado que los mecanismos de inmunidad humoral intervienen en la génesis de las manifestaciones extrahepáticas de la hepatitis auto inmunitaria- idiopática.
Las artralgias, artritis, vasculitis cutáneas y glomerulonefritis que ocurren en los pacientes con hepatitis en niños auto inmunitaria parecen ser gobernadas por el depósito de inmunocomplejos circulantes en los vasos del tejido afectado, seguido de la activación del complemento, inflamación y lesión hística.
Mientras que en la hepatitis vírica aguda y crónica se pueden identificar complejos víricos antígeno-anticuerpo específicos, en la hepatitis auto inmunitaria no se ha establecido la naturaleza de los inmunocomplejos.
Manifestaciones clínicas de la hepatitis e niños autoinmunitaria
Muchas de las manifestaciones clínicas de la hepatitis auto inmunitaria son similares a las descritas en la hepatitis vírica crónica. El comienzo de la enfermedad puede ser gradual o brusco; la enfermedad inicialmente puede comportarse como una hepatitis aguda y confundirse con ella y no es raro recoger una historia de brotes recurrentes que habían sido calificados de hepatitis aguda.
hepatitis en niños

Un subgrupo de pacientes con hepatitis auto inmunitaria manifiesta características diferentes. Estos enfermos suelen ser mujeres jóvenes o de edad madura con hiperglobulinemia pronunciada y una concentración elevada de ANA circulantes.
Éste es el grupo con fenómeno de lupus eritematoso (LE) positivo (hepatitis inicialmente denominada “lupoide”) en el que son frecuentes otras manifestaciones de autoinmunidad. A menudo se acompaña de astenia, malestar general, anorexia, amenorrea, acné, artralgias e ictericia.
 Algunas veces aparecen artritis, erupciones maculopapulosas (como vasculitis cutáneas), eritema nudoso, colitis, pleuritis, pericarditis, anemia, hiperazoemia y síndrome seco (queratoconjuntivitis, xerostomía).
Es importante saber que…
En otros casos, la causa que obliga al paciente a solicitar atención médica es una complicación de la cirrosis, como ascitis o edema (por hipoalbuminemia), encefalopatía, hiperesplenismo, coagulopatía o várices sangrantes.
La evolución de la hepatitis en niños auto inmunitaria es variable. En los pacientes con enfermedad leve o con lesiones histológicas limitadas (p. ej., necrosis en sacabocados sin puentes), el avance hacia cirrosis es poco frecuente.
En los pacientes con una hepatitis auto inmunitaria sintomática y grave (concentración de aminotransferasa 10 veces mayor que lo normal; hiperglobulinemia marcada; lesiones histológicas “agresivas”, como necrosis en puentes, colapso multilobulillar o cirrosis), la mortalidad a los seis meses sin tratamiento puede alcanzar 40%.
¿Cual es el pronostico para esta enfermedad ?
Este nivel de gravedad sólo se da en 20% de los casos; la evolución de la enfermedad leve es variable, a veces marcada por remisiones y exacerbaciones espontáneas. Entre los signos que implican un mal pronóstico figuran la presencia de colapso multilobulillar cuando se establece el diagnóstico y la bilirrubina que no desciende al cabo de dos semanas de tratamiento.
hepatitis en niños

El paciente muere por insuficiencia hepática, coma hepático, otras complicaciones de la cirrosis (p. ej., hemorragia por várices esofágicas) o una infección intercurrente. En los pacientes con cirrosis ya establecida, el carcinoma hepatocelular constituye una complicación tardía.
¿ Como se que mi hijo tiene hepatitis ?¿ Que estudios debo realizar ?
Los datos de laboratorio de la hepatitis auto inmunitaria son similares a los que se observan en la hepatitis vírica crónica. Las determinaciones de la bioquímica hepática están siempre alteradas, pero no guardan relación con la gravedad clínica o los datos histopatológicos de cada caso concreto.
Muchos pacientes con hepatitis auto inmunitaria tienen resultados normales de la bilirrubina sérica, fosfatasa alcalina y globulinas gamma, con elevación mínima de la aminotransferasa. La concentración sérica de AST y ALT es elevada y oscila entre 100 y 1 000 U.
hepatitis en niños

En los casos graves, la bilirrubina sérica se eleva moderadamente [51 a 171 pmol/L (3 a 10 mg/100 mi)]. En los pacientes con hepatitis muy activa o avanzada aparece hipoalbuminemia. La concentración sérica de la fosfatasa alcalina se eleva ligeramente o es casi normal.
En un pequeño porcentaje de pacientes la actividad de la fosfatasa alcalina aumenta considerablemente; en ellos, los datos clínicos y de laboratorio se superponen con los de la cirrosis biliar primaria. El tiempo de protrombina con frecuencia se acelera, especialmente en las fases avanzadas o activas dela enfermedad.
En la hepatitis auto inmunitaria es frecuente encontrar hipergammaglobulinemia (>2.5 g/100 mi), factor reumatoide y, como ya se dijo, autoanticuerpos circulantes. Los más característicos son los ANA, con un patrón de tinción homogéneo.
Los anticuerpos antimúsculo liso son menos específicos, pues también se detectan con frecuencia en la hepatitis vírica crónica. La gran concentración de gammaglobulinas en la sangre de algunos pacientes con hepatitis auto inmunitaria provoca que reaccionen inespecíficamente con los inmunoanálisis de fase sólida para detectar anticuerpos víricos.
Esto ha ocurrido sobre todo en los análisis de anticuerpos contra el virus de la hepatitis C, como ya se señaló. En la práctica, los estudios de autoanticuerpos en la hepatitis auto inmunitaria han permitido identificar nuevas variedades de esta enfermedad.
La hepatitis auto inmunitaria tipo 1 es el síndrome típico, aparece en mujeres jóvenes y se acompaña de hiperglobulinemia pronunciada, manifestaciones lúpicas
Hepatitis auto inmunitaria tipo 2
La actividad necroinflamatoria es el signo que caracteriza al parénquima lobulillar y las pruebas de regeneración hepatocelular se reflejan en la formación de “rosetas”, engrosamiento de las láminas de hepatocitos y “seudolobulillos” regenerativos.
Con frecuencia se observa fibrosis septal y fibrosis que forma puentes y cirrosis. Rara vez se identifica lesión de los conductos biliares y granulomas; sin embargo, un subgrupo de enfermos con hepatitis autoinmunitaria exhibe signos histológicos, bioquímicos y serológicos que se superponen con los de la cirrosis biliar primarios.
Criterios para el diagnostico 
Un grupo internacional ha propuesto un conjunto de criterios para corroborar el diagnóstico de hepatitis en niños auto inmunitaria. La exclusión de trastornos hepáticos causados por alteraciones genéticas, hepatitis vírica, efectos hepatotóxicos de los medicamentos y alcoholismo se vincula con criterios de diagnóstico de inclusión como hiperglobulinemia, autoanticuerpos y signos histológicos característicos.
Dicho grupo internacional también ha propuesto un sistema integral de calificación diagnóstica que rara vez se necesita en los casos típicos pero que puede ser de gran utilidad cuando no existen estos rasgos típicos.
Los factores que favorecen el diagnóstico son:

Sexo femenino

Elevación predominante de una enzima especifica

Elevación de las globulinas

Presencia de autoanticuerpos antinucleares, contra músculo de fibra lisa y LKM1

Coexistencia con otras enfermedades auto inmunitarias; signos histológicos característicos (hepatitis de interfaz, plasmacitos y rosetas)
Algunos de los elementos que no confirman el diagnóstico son elevación predominante de la fosfatasa alcalina, anticuerpos antimitocondriales, marcadores de hepatitis vírica, uso de fármacos hepatotóxicos o abuso de bebidas alcohólicas; cambios biliares histológicos o algunos signos histológicos atípicos como infiltración grasa, sobrecarga de hierro e inclusiones víricas.
La hepatitis en niños suele confundirse con otras enfermedadades: 
En sus fases iniciales, la hepatitis crónica es similar a una hepatitis vírica aguda típica. Sin un estudio histológico es difícil distinguir únicamente con base en los criterios clínicos o analíticos a una hepatitis crónica grave de otra variedad más leve.
En la adolescencia, la enfermedad de Wilson puede manifestarse con los rasgos propios de una hepatitis crónica mucho antes de que aparezcan las manifestaciones neurológicas y los anillos de Kayser-Fleischer; en este grupo de edad, ceruloplasmina sérica y el cobre sérico y urinario, además de la concentración hepática de cobre, permiten establecer correctamente el diagnóstico.
La cirrosis posnecrótica o criptógena y la cirrosis biliar primaria comparten rasgos clínicos con la hepatitis en niños auto inmunitaria; el estudio bioquímico, serológico e histológico suele bastar para distinguir a estas patologías de la hepatitis auto inmunitaria.
Por supuesto, la diferenciación entre hepatitis crónica  auto inmunitaria (“idiopática”) y vírica no siempre es sencilla, en especialcuando se detectan anticuerpos antivíricos en pacientes con enfermedad auto inmunitaria o cuando aparecen autoanticuerpos en pacientes con enfermedad vírica.
Además, la presencia de alteraciones extrahepáticas como artritis, vasculitis cutánea o pleuritis (por no mencionar la presencia de autoanticuerpos circulantes) provoca cierta confusión con algunas enfermedades reumáticas como artritis reumatoide o lupus eritematoso diseminado.
Los datos clínicos y bioquímicos de lesión necroinflamatoria progresiva del hígado permiten distinguir la hepatitis crónica de estas otras enfermedades, que no se acompañan de afección grave del hígado.
Por último, en ocasiones los signos de hepatitis auto inmunitaria se superponen con los de algunos trastornos biliares autoinmunitarios como cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante primaria o, incluso en casos más raros, colangitis autoinmunitaria sin anticuerpos antimitocondriales.
Estos síndromes de “superposición” son difíciles de clasificar y a menudo el factor diferenciador que permite confirmar el diagnóstico es su respuesta al tratamiento.
Hepatitis en niños auto inmunitaria, ¿como se trata?
La base del tratamiento de la hepatitis auto inmunitaria o idiopática (no vírica) son los glucocorticoides. Varios estudios clínicos han demostrado que este tratamiento induce una mejoría sintomática, clínica, bioquímica e histológica y prolonga la supervivencia.
En 80% de los pacientes cabe esperar una respuesta terapéutica. Por desgracia, la terapéutica no evita la evolución final hasta la cirrosis, pero se han señalado casos de reversión de la fibrosis y la cirrosis en individuos que reaccionan y mejoran con el tratamiento.
hepatitis en niños

Aunque algunos expertos recomiendan utilizar prednisolona, que es el metabolito hepático de la prednisona, esta última es igualmente eficaz y es la preferida por la mayoría de los autores.
El tratamiento puede iniciarse con 20 mg/día. Esta dosis se va reduciendo gradualmente a lo largo de un mes hasta alcanzar una dosis de mantenimiento de 20 mg/día..
La ventaja de este esquema combinado es que se reducen las complicaciones graves del tratamiento con esteroides (que en ocasiones ponen en peligro la vida) de 66 a menos de 20% de los casos a lo largo de los 18 meses previstos de tratamiento.
Al cabo de pocos días o semanas de iniciado el tratamiento mejoran la astenia, anorexia, malestar general e ictericia; la mejoría bioquímica comienza en un lapso de varias semanas o meses, con descenso de la bilirrubina y gammaglobulinas séricas y elevación de la albúmina sérica.
La concentración sérica de la aminotransferasa suele disminuir pronto, pero el descenso aislado de la AST o ALT no constituye un indicio fiable de recuperación,- la mejoría histológica, caracterizada por disminución del infiltrado mononuclear y de la necrosis hepatocelular, se demora entre seis y 24 meses.
Sin embargo, la concentración de la aminotransferasa, interpretada con precaución, es un indicador válido del grado de actividad de la enfermedad y muchos autores evita las biopsias hepáticas seriadas para confirmar el éxito del tratamiento, modificarlo o suspenderlo. El tratamiento debe durar al menos 12 a 18 meses.
Tras reducirlo gradualmente hasta su suspensión, la probabilidad de una recaída asciende, como mínimo, a 50%, incluso aunque la histología hepática haya mejorado hasta mostrar sólo hepatitis crónica leve y la mayoría de los pacientes precisa un tratamiento de mantenimiento indefinido.
Si el tratamiento médico resulta ineficaz o si la hepatitis en niños crónica evoluciona a cirrosis y se acompaña de complicaciones potencialmente fatales por descompensación hepática, la única opción es el trasplante hepático.
Si la bilirrubina no mejora después de dos semanas de tratamiento se deberá contemplar la posibilidad de un trasplante hepático.
La recidiva de la hepatitis en niños auto inmunitaria en el hígado nuevo es rara en la mayor parte de las publicaciones, pero en algunas alcanza hasta 35-40 por ciento.
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