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Enfermedad rara: quiste de Tarlov

enfermedad rara, Quiste de Tarlov
En esta entrega de #investigacionrara, la Dra. Nathalie Orens, Licenciada en Medicina y Cirugía, nos habla sobre esta enfermedad rara llamada Quiste de Tarlov o también conocida como Quiste Perineural de Tarlov.

Es más frecuente en mujeres y en un 70% de los casos no hay síntomas, cuando se presentan, pueden producir dolor incapacitante, entre otros.

¿Cómo se forman los Quistes de Tarlov?

El líquido cefalorraquídeo (LCR) se encuentra en el cráneo, bañando el encéfalo y en la columna vertebral, cubriendo la médula espinal.

Un Quiste de Tarlov está formado por un saco en el cual el LCR se mete. En las paredes o dentro del quiste, existe la presencia de fibras pertenecientes a la raíz nerviosa que emerge por la zona.

Esta formación puede aparecer en cualquier parte de la columna vertebral aunque tiene especial localización en la zona del sacro. La incidencia anual de estos Quistes está entre un 1,5 a un 5% en la población (1,2,3).

¿Cuál es el origen de estas lesiones?

Se desconoce. Hay varias teorías para explicar su aparición, entre ellas la teoría congénita, o sea, que se nace con ellos y se debe a una malformación intrauterina de las meninges; otra teoría es la traumática en la cual el Quiste se formaría después de, por ejemplo, un traumatismo en la zona.

La teoría iatrogénica en la que se plantea que la administración de fármacos, como una anestesia peridural, podría ser la causante del Quiste o la teoría de la hemorragia en la cual una antigua hemorragia subaracnoidea en la zona podría haber alcanzado el espacio perineural provocando una distensión y ruptura de venas dentro de la raíz neural y en el ganglio o infiltrando estas estructuras llevando a una absorción y destrucción neural lo cual podría generar el Quiste de Tarlov (1).

En algunas familias se ha visto que más de un miembro los presenta por lo que podría haber algún tipo de agregación o herencia familiar (2).

¿Cuáles son los síntomas del Quiste de Tarlov?

Como hemos dicho en el encabezado del artículo, generalmente no hay síntomas pero si estos se presentan generalmente se trata de dolor localizado en zona lumbar o sacra y/o irradiado a miembros inferiores recordando al dolor ciático, dolor de cabeza (esto debido a la alteración de la presión del LCR), disfunción sexual, intestinal o vesical y síndrome de las piernas inquietas, entre los principales (1,2,3)

Si ya estaba presente…¿Por qué empieza a ser sintomático?

Se plantea que podrían comenzar a ser sintomáticos por lesiones traumáticas en la zona del Quiste, esfuerzos como levantar objetos pesados, el parto, la administración de una epidural o la infección por el herpes Simplex, entre otros motivos.

El Quiste de Tarlov puede inflamarse y presionar la o las raíces nerviosas que tiene en su cercanía lo cual provocaría los síntomas (2)

¿Cómo se diagnostica el Quiste de Tarlov?

Mediante Resonancia Magnética Nuclear. La Tomografía Computarizada o la Mielografía también pueden tener que utilizarse para diagnosticar este tipo de quiste (2,3)

¿Cuál es el tratamiento para el Quiste de Tarlov?

Se ha publicado en 2017 una revisión sistemática en la que la sugieren que la cirugía puede ser efectiva en el alivio o eliminación del dolor en muchos de los Quistes de Tarlov sintomáticos (4).

La cirugía no está libre de complicaciones como ser los pseudomeningoceles postoperatorios, la hipotensión craneal y la recurrencia de los quistes (3).

¿Se podría hacer fisioterapia? ¿Y acupuntura?

En este caso, la fisioterapia podría ayudar a aliviar la sobrecarga muscular (5) y podría estar indicada antes o después de la cirugía o en casos en los que la cirugía no puede realizarse o no está claramente indicada.

La acupuntura, como terapia que disminuye el dolor, tendría el mismo principio (6). En cualquier caso, eso deberá ser evaluado por tu médico/a. Ninguna de las dos terapias cura el Quiste de Tarlov.

¿Hay alguna Asociación de pacientes en España que brinde su apoyo a personas afectadas con el Quiste de Tarlov?

Sí, la Asociación de Pacientes con Quistes de Tarlov trabaja desde 2008 promoviendo el conocimiento de esta patología entre la comunidad médica y la sociedad en general, brindando su apoyo a las personas, y a los familiares, afectados por estos quistes (7).

Bibliografía:

1. De Sá MC, DAngelo CT, Da Ros Malacarne G, Neto P, Pagura J. Cisto de Tarlov: Definição, etiopatogenia, propedêutica e linhas de tratamento. Acta Med Port. 2008;21(13):1718.

2. Quiste Perineural. Orphanet. Available from: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert=65250&lng=ES  [Consultado 20/01/2018 08:00 pm GMT +1]

3. Quiste de Tarlov. GARD Genetic and Rare Diseases Information Center.  Available from:  https://rarediseases.info.nih.gov/espanol/12006/quiste-de-tarlov  [Consultado 20/01/2018 08:00 pm GMT +1]

4.Dowsett LE, Clement F, Coward S, Lorenzetti DL, Noseworthy T, Sevick L SEU of CHU. Effectiveness of Surgical Treatment for Tarlov Cysts: A Systematic Review of Published Literature. Clin Spine Surg [Internet]. 2017;Sept(11). Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28902742 [Consultado 20/01/2018 08:00 pm GMT +1]

5. Flores L. ¿Qué hago si me duele la espalda? Integr Salud Talavera [Internet]. 2016;March(16). Available from: https://integrasaludtalavera.com/que-hago-si-me-duele-la-espalda_16/

6. Orens Viedma N. Acupuntura y dolor crónico. Integra Salud Talavera [Internet]. 2015; Feb (2). Available from: https://integrasaludtalavera.com/acupuntura-y-dolor-cronico/ [Consultado 20/01/2018 08:00 pm GMT +1]

7. Asociación de Pacientes con Quistes de Tarlov. Available from: http://www.quistesdetarlov.es/ [Consultado 20/01/2018 08:00 pm GMT +1]

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