Algunas veces, los tumores cutáneos benignos de la dermis o hipodermis son cortisomas, lo que se refiere a la presencia de tejidos en una localización anormal. Constituyen los tumores de la piel más comunes y hay diversos tipos, los cuales se clasifican según la estructura que se vea comprometida.
Tumores cutáneos benignos de la dermis e hipodermis:
Tumores del tejido cartilaginoso, endometrioma y quistes:
Ostemas.
Endometriomas.
Quistes.
Tumores fibrohistiocitarios:
Fibromas blandos.
Fibromas duros.
Fibromatosis digital infantil.
Fibromatosis hialina juvenil.
Xantogranuloma juvenil.
Queloides.
Tumores de tejido óseo:
Osteomas.
Tumores musculares:
Leiomioma pilar derivado del músculo piloerector.
Angioleimiomas derivados de la túnica muscular de los vasos.
Leiomiomas de músculos dartos de genitales, areola y pezón.
Tumores de tejido adiposo:
Nevo lipomatoso superficial.
Lipoma.
Síndromes de lipomas múltipes.
Tumores neurales:
Neuromas.
Neurofibromas.
Schwannoma.
Tumor de Abrikossoff.
Neurotecoma.
1.- Tumores cutáneos benignos del cartílago, endometriomas y quistes:
Aunque estos tumores no tienen similitudes aparte de su benignidad, solo se agrupan así porque son otros tumores que afectan a la dermis e hipodermis.
1.1.- Quistes:
Ellos tienen diversas causas, ya que pueden ser producto de malformaciones, derivar de las glándulas o de los folículos.
Los quistes son cavidades que tienen revestimientos epiteliales, membranosos o endoteliales. Dentro de ellos contienen material semisólido o líquido.
Pueden alojarse en la dermis o hipodermis, encontrándose separada de ella por una cápsula epitelial.
1.2.- Endometriomas:
Se refiere a la presencia de tejido endometrial en una zona en donde no debería haberlo.
La causa más frecuente de esto es el trasplante quirúrgico accidental de endometrio en otras zonas como el abdomen. Otra causa común es la cicatriz por laparotomía.
Estas lesiones son subcutáneas y pequeñas con un ligero tono rojizo.
En los días de menstruación presenta dolor y turgencia con posible sangrado.
1.3.- Osteomas:
Estos tumores cutáneos benignos pueden deberse a metaplasia mesenquimatosa y son muy raros, pudiendo formar parte del síndrome de Maffuci.
Se asocia con algunas manifestaciones sistémicas: Defectos de la osificación, condromas y malformaciones linfáticas y venosas. Hay predisposición a presentar condrosarcomas debido a la malignización de los condromas.
Aparte de dichas manifestaciones, también se presenta estatura corta y fracturas precoces.
Pueden aparecer en los primeros dedos del pie producto de traumatismos repetidos llegando a modificar la estructura de la uña debido a su consistencia dura.
El tratamiento es quirúrgico.
2.- Tumores cutáneos benignos fibrohistiocitarios:
2.1.- Queloides:
Estos tumores son secundarios a la reparación fibrosa cicatricial exagerada frente a una herida.
Aunque la mayoría son posteriores a un traumatismo, también pueden ser espontáneos.
Se deben diferenciar de las cicatrices hipertróficas, las cuales reproducen la forma de a herida y se limitan. Mientras que en casos de queloides se desbordan las cicatrices iniciales con prolongaciones digitiformes en los bordes.
Otra diferencia entre ambas condiciones es que las cicatrices hipertróficas se estabilizan a los seis meses mientras que las queloides siguen creciendo.
Primero se observa como una elevación rosada con consistencia dura y que es desplazable. A pesar de tener bordes precisos, son irregulares y elevados; puede haber prurito.
Hallazgos histológicos: Aumento de la actividad de los fibroblastos y de la síntesis de colágeno.
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Tratamiento:
Hay varias alternativas terapéuticas, entre las que se incluyen:
Láminas y cremas de silicona.
Inyecciones intralesionales de actónido de triancinolona.
Rosa de mosqueta.
Extirpación quirúrgica.
Crioterapia.
Radioterapia.
2.2.- Fibromas blandos:
Son tumores que se presentan con frecuencia, son pequeños y filiformes.
Ellos se localizan en la cara lateral del cuello y en los grandes pliegues, como las axilas.
Pueden aparecer súbitamente durante el embarazo o de forma progresiva a través de los años.
A medida que la persona envejece, ellos van aumentando en número y en tamaño.
Hallazgos histológicos: Se observa el tumor que se compone por tejido conjuntivo laxo con un eje vascular central. La epidermis es normal.
Tratamiento: Consiste en seccionar el pedículo y coagular la base con una pinza bipolar.
Esclerosis tuberosa de Pringue-Bourneville: Esta es una condición que se caracteriza por fibromas blandos asociados con obesidad, acantosis nigricans y queratosis seborreica.
Fibroma de péndulo: Tipo de fibroma blando en el que la base de implantación es más pequeña que el resto del tumor con una superficie lisa y lobulada. Una complicación de los fibromas blandos se relaciona con él, ya que su torsión puede generar necrosis.
2.3.- Xantogranuloma juvenil:
Estos tumores cutáneos benignos se caracterizan por presentar proliferación de histiocitos y ser autoresolutivos.
Afectan con mayor frecuencia a niños y rara vez a adultos.
Se presenta como un tumor único papulonodular y de color amarillento, sin embargo, también hay formas múltiples que se presentan en el primer año de vida en un 80% de los casos.
Puede haber afección de otros órganos, en donde se forma un infiltrado de histiocitos cargados de lípidos. Mientras que el perfil lipídico es normal.
Esta condición tiene un excelente pronóstico, ya que evoluciona hacia la desaparición total, por lo que no es necesario ningún tipo de tratamiento.
Formas clínicas:
Nodular: Esta forma es menos frecuente y se puede presentar como uno o varios tumores, tienen mayor tamaño y se observan telangiectasias en su superficie. Puede afectar mucosas y otros órganos, como: Ovarios, huesos e hígado.
Papular: Con forma de cúpula y consistencia dura, tiene color rojizo que posteriormente se hace amarillento. Aunque pueden aparecer en cualquier sitio, el lugar más frecuente es el ojo, pudiendo llegar a ocasionar ceguera, glaucoma y hemorragias.
Hallazgos histológicos:
En etapas iniciales se observa infiltrado de histiocitos sin carga lipídica.
En las lesiones maduras se evidencian células de cuerpo extraño y células gigantes de Touton.
2.4.- Fibromas duros:
Son tumores visibles a simple vista ya que miden de 0,5-2 cm, por lo tanto son palpables. Tienen consistencia dura y son de color rosado oscuro o una combinación de varios colores.
Pueden presentarse en forma única o múltiple y su localización más frecuente es en los miembros.
Ellos se relacionan con traumatismos severos y pueden doler o picar.
Sus características a la palpación son: Consistencia dura, adherencia a la epidermis desde abajo, desplazamiento en bloque y depresión central cuando se pellizca.
Durante mucho tiempo permanece estable.
Diagnóstico: Luego de tener la sospecha clínica, se debe buscar la presencia de algunos signos que indican la presencia de fibromas duros, como: Escamas o costras amarillentas-grisáceas; signo de parche blanco central, halo de color violáceo alrededor de la zona central y en dicha zona se encuentran glóbulos de color marrón.
Hallazgos histológicos: Se observa como un nódulo basófilo que tiene bordes mal definidos en la dermis.
Tratamiento: Extirpación quirúrgica.
2.5.- Fibromatosis hialina juvenil:
Estos tumores cutáneos benignos son muy raros y se transmiten de forma autosómica dominante.
Tienen un tamaño variable y se localizan en la cabeza.
Se asocia con hipertrofia gingival, contracturas articulares y osteolisis.
2.6.- Fibromatosis digital infantil:
Se refiere a la presencia de múltiples dermatofibromas, los cuales confluyen en los dedos.
Están presentes desde el nacimiento o pueden aparecer un poco después.
Suelen permanecer estables durante varios años para luego sufrir una regresión espontánea, si esto no sucede, será necesaria la extirpación.
Paquidemodactilia: Esta es una forma especial que se caracteriza por engrosamiento de los tejidos blandos del dorso y caras laterales de las primeras falanges.
3.- Tumores cutáneos benignos de tejido óseo:
En este grupo de tumores cutáneos benignos destacan los osteomas.
Son tumores pequeños que pueden ser adquiridos o congénitos.
La mayoría de las veces se presentan como tumores solitarios pero pueden ser múltiples en asociación con el síndrome de Albright.
Los más frecuentes son los osteomas secundarios a metaplasia osteoide del estroma como ocurre en casos de pilomatricoma.
Hallazgos histológicos: Se observa tejido óseo.
Tratamiento: También es quirúrgico.
4.- Tumores cutáneos benignos musculares:
También son tumores benignos cutáneos de tipo hemartomas, los cuales derivan de la musculatura lisa presente en la piel.
4.1.- Leiomiomas de músculos dartos de genitales, areola y pezón:
La mayoría de las veces son solitarios y profundos, rara vez son pediculados.
Hallazgos histológicos: El tumor se forma por haces gruesos de fibras musculares lisas que se encuentran separadas de la epidermis por una banda de tejido conjuntivo.
Tratamiento: Se basa en la extirpación quirúrgica pero será necesario usar bloqueantes de la cadena de calcio cuando son formas extensas o dolorosas.
4.2.- Angioleiomiomas derivados de la túnica muscular de los vasos:
Estos se presentan con más frecuencia en las piernas de las mujeres.
Son tumores más grandes que pueden alcanzar varios centímetros de diámetro.
Se localiza por debajo de la piel, es decir, es subcutáneo por lo que es más palpable que visible. También presenta dolor con su palpación.
4.3.- Leiomioma pilar derivado del músculo piloerector:
Este es un tumor pequeño que se encuentra fijo en la piel.
También se puede presentar en forma múltiple a cualquier edad de forma eruptiva y con placas irregulares. En este caso se relaciona con el síndrome de Reed de carácter familiar que se caracteriza por la presencia de leiomiomas en otras localizaciones como el útero.
Se localiza en las caras de extensión de los miembros, cara, cuello y tronco.
A la palpación hay dolor y también puede presentarse de forma paroxística acompañado de náuseas, hipotensión y vómitos.
5.- Tumores cutáneos benignos de tejido adiposo:
Hay diversos tipos de tumores cutáneos benignos que tienen su origen en el tejido adiposo, incluso se pueden llegar a presentar de forma múltiple.
5.1.- Síndrome de lipomas múltiples:
Son un grupo de condiciones que se caracterizan por presentar múltiples lipomas, entre ellos están:
Síndrome de Bannayan-Zonana:
Condición congénita que se transite de forma autosómica dominante.
Se caracteriza por múltiples lipomas con macrocefalia, hemangiomas y linfagiomas.
Lipomatosis:
Esta es una variedad difusa de lipomas, los cuales no son circunscritos.
Se observan en formas más extensas con localización en miembros y tórax.
Los hallazgos histológicos son similares a los del lipoma.
Se debe extirpar quirúrgicamente y realizar liposucción.
Lipomatosis congénita:
Se presenta como masas subcutáneas de tejido adiposo, lo que da un aspecto de bebé Michelin.
Esta patología se diagnostica en los primeros meses de vida.
Puede llegar a infiltrar músculos esqueléticos.
Lipomas múltiples familiares:
Como su nombre lo dice, esta es una condición hereditaria que se transmite de forma autosómica dominante.
Aparece en la tercera década de la vida.
Se caracteriza por múltiples lipomas que se localizan en cualquier parte, especialmente en antebrazos.
Tienen distribución simétrica y pueden ser intraabdominales o intramusculares.
Enfermedad de Dercum:
Es poco frecuente y afecta a mujeres menopáusicas y a personas obesas de mediana edad.
Los lipomas se localizan en zonas articulares, tórax o miembros; acompañándose de dolor episódico y debilitante.
Tratamiento: Antes de realizar la extirpación quirúrgica es importante rebajar de peso y el dolor se puede controlar con analgésicos convencionales.
Enfermedad de Madelung:
Esta es una patología poco frecuente y no es hereditaria.
Se presenta como lipomas con bordes mal definidos que confluyen y forman masas.
Se pueden localizar en la parte superior del tórax, cuello, raíz de los miembros y nuca.
Las masas llegan a alcanzar tamaños desfigurantes e incapacitantes.
5.2.- Lipoma:
Es el tumor benigno más frecuente de este grupo, es hipodérmico, blando y bien delimitado. Tiene tamaños variables.
Aunque la mayoría de las veces es único, también se pueden presentar múltiples.
Son frecuentes en obesos y suelen ser asintomáticos aunque pueden cursar con dolor.
Hallazgos histológicos: Se observa un tumor simétrico y bien delimitado que se forma por adipocitos maduros.
Tratamiento: Extirpación quirúrgica y cuando se observa, se nota como una masa grasa, blanda y amarillenta.
5.3.- Nevo lipomatoso superficial:
Se caracteriza por la presencia de adipocitos etópicos en la dermis.
Se presenta como una placa de color amarillento que posee elevaciones de consistencia blanda que pueden ser de color normal o amarillento.
Suelen localizarse en la cintura pélvica, raíces de los miembros y en tórax.
La mayoría de las veces se disponen abarcando zonas o pueden formar placas de aspecto cerebriforme.
Están presentes desde el nacimiento o un poco después.
6.- Tumores cutáneos benignos neurales:
6.1.- Neurotecoma:
Este es un tumor poco frecuente que se puede presentar en adolescentes o adultos jóvenes.
Se observa preferencia por el sexo femenino.
Presentándose como pápulas pequeñas sin ninguna característica especial y son asintomáticas.
Pueden localizarse en cabeza, cuello, hombros y brazos y rara vez afecta la mucosa oral.
6.2.- Neuromas:
De estos tumores cutáneos benignos se distinguen tres formas:
Neuromas mucosos múltiples:
Pueden estar asociados al síndrome de neoplasias múltiples, el cual se transmite de forma autosómica dominante.
Ellos se localizan en el borde libre de los párpados o labios o en la mucosa conjuntival, laríngea y bucal.
Neuroma circunscrito solitario:
Se presenta como un pequeño nódulo, duro, redondeado y hemisférico; tiene superficie lisa y color de piel normal.
Frecuentemente se localiza en cara.
Neuromas de amputación:
Son producto de la lesión de una rama nerviosa periférica.
Se presenta como un nódulo subcutáneo, duro y redondeado.
Suele localizarse en manos y otras zonas en donde se sufran traumatismos.
Pueden aparecer luego de una cirugía.
6.3.- Schwannoma:
Estos tumores cutáneos benignos también se conocen como neurinomas o neurolemomas y hay dos variantes:
Schwannomas múltiples:
Estos se asocian a schwannomas del sistema nervioso central con déficit neurológico.
Schwannomas agminados:
Son intradérmicos con forma de pápulas duras y múltiples.
Confluyen y forman placas con distribución segmentaria.
Si quieres saber más sobre este tumor, te recomiendo leer: Síntomas de un tumor cerebral en niños y adultos.
6.4.- Neurofibromas:
Estos tumores cutáneos benignos son solitarios y los más frecuentes de los que tienen origen neural. Pueden ser deprimidos con facilidad y esta es su característica principal.
Se asocia con malformaciones óseas y nódulos de Lisch en el iris.
La localización más frecuente es en el tronco, en donde se observan múltiples.
Se presentan en la infancia o adolescencia.
Pueden crecer excesivamente, constituyendo un tumor real pero sin tendencia a la malignización. Además de confluir y formar placas elevadas y arrugadas del color de la piel o algo hipercrómicas.
Con la palpación se tocan como unos cordones duros y nudosos.
Neurofibromatosis tipo 1: También conocida como enfermedad de Von Ricklighausen que se asocia a pecas en axilas e inlges y manchas café con leche.
Hallazgos histológicos: Tienen una gran diversidad histológica ya que están formados por: Algunos axones, células de Schwann, perineuro, fibroblastos, endoneuro y células endoteliales.
Si te interesa saber más sobre las manchas café con leche, puedes leer: Tipos de manchas en la piel más comunes y sus causas.
6.5.- Tumor de Abrikossoff:
Este es un tumor poco frecuente que mide menos de 2 cm y es solitario.
Se localiza en cualquier parte de la piel y también lo puede hacer en mucosas dermopapilares, especialmente en la lengua.
No tiene ninguna importancia clínica.
Hallazgos histológicos: Se observan fascículos compactos y células poligonales o redondeadas que se agrupan y tienen un citoplasma grande, pálido y lleno de granulaciones eosinófilas.
7.- Tumores cutáneos benignos del tejido conectivo:
Hay un gran número de tumores cutáneos benignos que se encuentran dentro de este grupo y esto se debe a que el tejido conectivo está presente en casi todas las estructuras corporales.
7.1.- Xantomas tuberosos:
Estos son pápulas pequeñas con forma semiredonda y de pequeño diámetro (pocos milímetros a 1 cm). Tienen color anaranjado o rosa, mientras que a la digitopresión se observan muy amarillos.
Suelen localizarse en codos, glúteos y rodillas.
Ellos aparecen producto de las hipertrigliceridemias y si las mismas son muy graves, se observa otra variedad que se conoce como xantomas eruptivos.
7.2.- Xantelasmas:
Es una variedad de los xantomas planos.
También se deben a procesos de hipertrigliceridemias (triglicéridos elevados).
Se presentan como placas de color anaranjado o amarillo, planas y bien delimitadas.
Estos se localizan alrededor del ojo.
7.3.- Mastocitosis cutánea:
Las mastocitosis son las lesiones que se presentan producto de la proliferación de los mastocitos en la piel. Entre ellas se encuentran las siguientes:
Urticaria pigmentaria:
Esta es la forma de presentación más frecuente y que puede aparecer a cualquier edad.
Se caracteriza por pápulas o máculopapulas que son lisas, de coloración parda o rojo violácea y pruriginosas.
Signo de Darier: Las lesiones se reactivan con el frotamiento.
Mastoctimas:
Son tumores cutáneos benignos y únicos con consistencia dura y color anaranjado.
Sólo aparecen en niños.
Aún no se conoce su causa específica.
7.4.- Neurocristopatías:
Neurofibromatosis de Von Recklinghausen:
Representa la forma de Neurocristopatías sistémicas más frecuentes y es una afección hereditaria que se transmite de forma autosómica dominante.
Se presenta como manchas café con leche, neurofibromas cutáneos de tamaños variables y manchas lenticulares.
El tumor real tiene un tamaño grande en comparación con los que le rodean.
Esclerosis tuberosa de Bourneville:
También conocida como epiloia es una afección que se caracteriza por múltiples manifestaciones clínicas aisladas o asociadas. También tiene herencia autosómica dominante. Dichas manifestaciones incluyen:
Angiofibromas: Son pequeños nódulos de color rosa o rojizos, con consistencia firme y recubiertos por telangiectasias finas. Se localizan simétricamente en región perioral, mejillas y surcos nasogenianos.
Tumores de Koenen: Son angiofibromas córneos que afectan los dedos de los pies, ocasionando deformación de los mismos, especialmente de las uñas.
Máculas acrómicas: Son manchas grandes que pueden llegar a medir 10 cm de diámetro, las cuales tienen forma redondeada u ovalada. Son de color blanco, carecen de cualquier tipo de halo y tienen bordes más o menos regulares.
Placa en piel de zapa: Esta lesión se localiza en la región lumbosacra y es una placa irregular que se encuentra recubierta por piel de naranja bastante pálida.
Para saber sobre los angiomas que son otro grupo de tumores cutáneos benignos que derivan del tejido conectivo, observa el siguiente vídeo:
Los tumores cutáneos benignos que derivan de la dermis o de la hipodermis suelen revestir mayor gravedad debido que se ubican en zonas más profundas de la piel. Entre los más comunes están los que afectan el tejido adiposo como los lipomas y los que derivan del tejido conectivo. Cada una de las lesiones tiene características con las que se puede distinguir entre unas y otras, sin embargo, será necesario el estudio histológico para establecer el diagnóstico.
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