La oncología ortopédica es una compleja disciplina oncológica que implica el tratamiento y la asistencia de los individuos con neoplasias primarias o secundarias del sistema musculoesqueletico. Las neoplasias pueden ser benignas o malignas. Este capítulo se ocupa exclusivamente de los tumores óseos. El tratamiento de los tumores óseos es más complejo que el de las neoplasias en otros órganos» por la necesidad de estabilidad esquelética. La resección oncológica adecuada debe ir seguida de la reconstrucción del hueso y el restablecimiento de la función ósea.
En las lesiones benignas, el proceso de reconstrucción puede verse facilitado por las singulares propiedades de regeneración del hueso, incluso en adultos. Para las lesiones malignas, la recuperación ósea no ha de basarse en la consolidación natural, sino que se aborda una reconstrucción no convencional agresiva. Se ha de prestar atención al proceso, desde la biopsia hasta el tratamiento definitivo. U na biopsia esquelética inadecuadamente localizada puede ser causa de fractura. La biopsia ósea es en ocasiones extensa y puede requerir cemento además de fijación interna para evitar una fractura yatrógena.
Tipos de tumores óseos
La incidencia de tumores óseos benignos es muy superior a la de sarcomas esqueléticos. La experiencia clínica de estos autores es que existen al menos cinco tumores óseos benignos por cada neoplasia maligna primaria de este origen. Unni e Inwards* encontraron que aproximadamente un 54% de los tumores benignos óseos son condrógenos. El osteocondroma y el encondroma son los tumores benignos más frecuentes y ambos pueden ser poliostóticos. Los ostcocondroma.s son rumores de la superficie ósea, mientras que los encondromas son lesiones intraóseas. La verdadera prevalencia de estos tumores se desconoce porque pueden no ser detectados y están infradiagnosticado
La importancia de los tumores óseos benignos es que aparecen con mayor frecuencia en la población pediátrica que en la adulta. Las fracturas suelen ser la manifestación inicial. Puede producirse una fractura patológica durante una carrera o en otras actividades y el dolor suele ser el síntoma inicial.
Es frecuente detectar los tumores óseos benignos en población pediátrica o adulta de forma incidental en una radiografía. Un paciente con una tendinitis del manguito de los rotadores puede consultar por dolor de hombro y la radiografía simple puede mostrar una alteración en la metáfisis proximal del húmero, que es asintomática por sí misma. Los tumores benignos óseos crecen al mismo tiempo que el niño y en general dejan de hacerlo cuando se llega a la madurez esquelética. Las indicaciones quirúrgicas incluyen la deformación (falta de igualdad angular o en la longitud de los miembros), dolor, las fracturas patológicas o la transformación maligna.
1. Encondroma
El encondroma es una proliferación benigna de cartílago hialino que se localiza típicamente en los huesos largos, aunque también puede afectar al esqueleto axial. Los restos o islotes de cartílago conservan sus características condroides y siguen creciendo hasta la madurez esquelética, en la cual empiezan a sufrir calcificación. La actividad fisiológica a largo plazo es el motivo por el cual siguen siendo activos en la gammagrafía muchas décadas más tarde. Un encondroma comienza típicamente en la metáfisis y se extiende a la diáfisis. Es más rara la afectación de las epífisis de huesos largos. Pueden producirse síndromes poliostóticos, sobre todo unilaterales.
El término enfermedad de Ollier es el epónimo que recibe la combinación de encondromas esqueléticos múltiples. El síndrome de MafFucci es una enfermedad de Ollier asociada a múltiples hemangiomas subcutáneos.
En la población pediátrica, el tratamiento busca mantener un hueso simétrico, recto y fuerte de longitud adecuada. Una vez alcanzada la madurez esquelética, es rara la malignización. Sin embargo, cuanto mayor sea la carga tumoral, mayor será la frecuencia de transformación maligna tardía. Por eso, los pacientes con enfermedad de Ollier suelen tener una mayor incidencia de formación de condrosarcomas que los pacientes con enfermedad solitaria. Los tumores de localización más axial en la columna, la pelvis y la escápula tienen el peor pronóstico. Es interesante el hecho de que los individuos con síndrome de MafFucci muestran la misma incidencia elevada de condrosarcoma, pero esta población de pacientes suelen fallecer por carcinomas ocultos.
2. Displasia fibrosa
La displasia fibrosa no es una neoplasia real, sino que representa una displasia en la proliferación fibroósea del hueso. Puede ser monostótica y poliostótica y la causa parece ser una mutación tras fertilización del gen que codifica la subunidad activadora a de la proteína G (ligadora de guanina nucleótido), que participa en la actividad guanosina trifosfatasa. La mutación se localiza en el cromosoma 20 en la localización 2 0 q l3 2 .
Parece corresponder a una mutación puntual de sentido erróneo en el aminoácido arginina 201 y produce una activación constitutiva del monofosfato de adenosina cíclico. La displasia fibrosa puede ser monostótica, poliostótica o asociada a un síndrome de endocrinopatía denominado síndrome McCune-Allbright. Este síndrome es más frecuente en las mujeres y se caracteriza por una tríada de displasia fibrosa poliostótica de predominio en un lado, pubertad precoz (que se puede manifestar como hemorragia vaginal en los primeros meses de la vida) y máculas grandes que suelen cubrir el hueso afectado. El tratamiento se parece al de otros tumores benignos óseos; sin embargo, es importante recordar que no es preciso extirpar el tumor completo.
El hueso es débil desde un punto de vista biomecánico y el tratamiento busca su estabilización estructural. En raros casos se produce una transformación sarcomatosa tardía. La incidencia de displasia fibrosa es paralela a la de tumor de células gigantes.
3. Tumor de células gigantes
El tumor de células gigantes supone un 20% de los tumores óseos benignos y posiblemente sea el más agresivo, ya que incluso amenaza el propio concepto de benignidad porque se desarrollan metástasis pulmonares benignas en el 1-2% de los tumores de células gigantes considerados benignos.
En estos casos, el foco metastásico pulmonar no cumple criterios de malignidad y es idéntico que el tumor benigno esquelético. La supervivencia se aproxima al 80% con un tratamiento agresivo. Las recidivas locales tras el tratamiento de un tumor de células gigantes de hueso pueden alcanzar incluso el 40 % , aunque se reducen a la mitad con un tratamiento quirúrgico agresivo, acompañado a menudo de tratamiento adyuvante local, que incluye el taladro con turbinas de alta velocidad, el cemento óseo de polimetilmetacrilato, el nitrógeno líquido, el fenol y el láser con haz de argón.
Este tumor se desarrolla típicamente en las epífisis de los huesos largos, aunque puede afectar también a los huesos planos de la pelvis, con frecuencia entre los 20 y los 40 años de edad, y ocasionar una fractura patológica intraarticular desplazada. El tratamiento incluye una exploración radiológica del pulmón, el tratamiento local agresivo con una incisión quirúrgica amplia y la exposición de la cavidad ósea y una resección intralesional local agresiva asociada o no a tratamiento.
4. Sarcomas esqueléticos
La necesidad de una reconstrucción esquelética compleja, usando a menudo grandes implantes endoprotésicos metálicos o aloinjertos estructurales (o ambos) ha desaparecido en la era de la quimioterapia neoadyuvante con conservación del miembro. Muchos sarcomas esqueléticos son sensibles a la quimioterapia. En los años setenta, muchos adolescentes con osteosarcomas de las extremidades no metastásicos recibieron quimioterapia intensiva tras la biopsia.’
Mientras se fabricaba una prótesis a medida, se seguía realizando el tratamiento con quimioterapia citotóxica intensiva. Pasados varios meses, se resecaba el tumor quirúrgicamente y se colocaba el implante para conservar el miembro. Entonces se examinaba el tumor óseo resecado histopatológicamente y se analizaba el efecto necròtico de la quimioterapia neoadyuvante o preoperatoria
Para el tratamiento de los sarcomas esqueléticos se prefieren márgenes quirúrgicos amplios. En muchos sarcomas esqueléticos, la resección se realiza tras la quimioterapia neoadyuvante. La quimioterapia facilita la conservación del miembro, al permitir una disección más sencilla
5. Osteosarcoma (sarcoma osteógeno)
El osteosarcoma o sarcoma osteógeno se define como un tumor maligno que produce osteoide neoplásico. Puede existir también tejido fibroso o cartílago tumoral. Existen muchos tipos de osteosarcomas y varían según su localización (intraóseo, superficial o extraesquelético), su grado o su etiología. Los más habituales son los osteosarcom as espontáneos, pero muchos aparecen asociados a síndromes genéticos como el de Li-Fraumeni y retinoblastoma hereditario y en los pacientes sometidos a radioterapia previa.
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La aparición de estos tumores sigue una distribución por edad bim odal. Los osteosarcomas convencionales aparecen en las dos primeras décadas de la vida, mientras que los secundarios (transfiarmación maligna) o asociados al tratamiento previo se producen mucho más tarde. Los sarcomas esqueléticos posradioterapia de la pared torácica cada vez son más frecuentes ante la progresiva popularidad de la tumorectomía más radioterapia por carcinoma de mama.
6. Sarcoma de Ewing
El sarcoma de Ewing y el rumor neuroectodérmico primitivo son tumores malignos de células azules pequeñas (aspecto microscópico) del hueso, que citogenéticamente se corresponden con la misma entidad.
7. Condrosarcoma
El condrosarcoma es un tumor maligno esquelético productor de cartílago hialino. Existen varios tipos patológicos menos frecuentes en los que las células neoplásicas producen matrices poco habituales. La histopatología sola no permite predecir la conducta biológica. El mejor factor para predecir la agresividad de un tumor es la combinación de histopatología, edad, localización y aspecto radiológico.
Un tumor cartilaginoso de bajo grado en la falange puede tener el mismo aspecto microscópico que un condrosarcoma pélvico, pero básicamente nadie fallece por un tumor cartilaginoso de falange; sin embargo, en el condrosarcoma pélvico resulta extremadamente difícil conseguir el control local y para obtener una curación a largo plazo es precisa una resección masiva. Ix)s condrosarcomas secundarios son frecuentes y aparecen tras la transformación maligna de un tumor cartilaginoso benigno, como un encondroma o un osteocondroma.
Cada vez se dispone de más datos moleculares de que las vías de transmisión de señales de los condrocitos en la placa de crecimiento se reproducen en las neoplasias de tipo cartilaginoso (eje de hedgehog indio y proteína relacionada con la hormona paratiroidea
Los adultos se afectan más por las metástasis esqueléticas que los niños. La prevalencia de afectación por metástasis esqueléticas sigue aumentando al mejorar el tratamiento oncológico con el tiempo. Las fracturas patológicas y las patológicas inminentes son problemas frecuentes para los oncólogos ortopedas. El seguimiento de un carcinoma con metástasis esqueléticas de origen desconocido incluye una tomografía computarizada torácica, abdominal y pélvica; una gammagrafía ósea; una electroforesis de proteínas séricas, y la determinación del antígeno prostático específico. La exploración física de la mama y la próstata es obligatoria. El tratamiento con bisfosfonatos reduce la resorción del hueso por los osteoclastos y conserva la integridad biomecánica del esqueleto.
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