Los tumores cerebrales primarios del sistema nervioso central (SNC) son un grupo heterogéneo de enfermedades que, en conjunto, constituyen la segunda neoplasia maligna más frecuente en niños y adolescentes. La mortalidad global de estos pacientes se aproxima al 45%.
Estos enfermos presentan la morbilidad más importante, sobre todo neurológica, de todos los tumores malignos infantiles. El pronóstico ha mejorado con el tiempo, sobre todo por los avances en las técnicas de neurocirugía y en la radioterapia y la introducción de la quimioterapia como opción terapéutica.
El tratamiento de estos pacientes es multimodal; la base fundamental del mismo es la resección quirúrgica completa cuando sea factible. Además, según el diagnóstico, la edad del paciente y otros factores, se puede administrar radioterapia y quimioterapia.
¿Por que salen tumores cerebrales?
La etiología de los tumores cerebrales infantiles no está bien definida. En la incidencia del meduloblastoma y el ependimoma se observa una predominancia masculina. Los síndromes familiares y hereditarios asociados a un aumento de la incidencia de tumores cerebrales son responsables de, aproximadamente, 5% de los casos.
La exposición craneal a la radiación ionizante también se asocia a un aumento de la incidencia de los tumores cerebrales. Existen informes esporádicos de tumores cerebrales en familias sin que se haya demostrado un síndrome hereditario. Se desconoce la biología molecular asociada a la tumorogénesis de los tumores cerebrales infantiles.
Cada año se diagnostican aproximadamente 2.200 casos nuevos de tumores cerebrales primarios en niños y adolescentes, lo que representa una incidencia global anual de 28 casos por millón de niños <19 años. La incidencia de los tumores del SNC es superior en lactantes y niños 7 años (36 casos/millón de niños) comparado con los niños mayores y adolescentes (≈21 casos/millón de niños)
De los más de 100 tipos histológicos de tumores cerebrales primarios incluidos por la Organización Mundial de la Salud (OMS) en su clasificación de tumores del SNC y de las meninges, 5 de ellos representan el 80% de todos los tumores cerebrales pediátricos: astrocitoma pilocítico juvenil, meduloblastoma/tumor neuroectodérmico periférico (PNET), astrocitomas difusos, ependimomas y craneofaringiomas)
El Childhood Brain Tumor Consortium publicó un estudio de revisión sobre tumores cerebrales infantiles, donde se observó un ligero predominio de los de localización infratentorial (43,2%), seguidos de los supratentoriales (40,9%), medulares (4,9%) y de los de localización múltiple (11%).
Existen diferencias relacionadas con la edad en la localización del tumor primario. Durante el primer año de vida, predominan los tumores supratentoriales, entre los que se incluyen los del complejo del plexo coroideo y los teratomas. Entre 1-10 años de edad destacan los infratentoriales, por la elevada incidencia de astrocitomas pilocíticos juveniles y meduloblastomas.
En niños mayores de 10 años vuelven a predominar los supratentoriales, sobre todo los astrocitomas difusos. Los tumores de la vía óptica y de la región hipotalámica, los del tronco del encéfalo y los de la región mesencefálica-pineal son más frecuentes en niños y adolescentes que en adultos.
Síntomas
La presentación clínica de los pacientes con tumores cerebrales depende de la localización, el tipo del tumor y la edad del niño. Los signos y síntomas están relacionados con la obstrucción del drenaje del líquido cefalorraquídeo (LCR) por el tumor, lo que produce hipertensión intracraneal (HIC) o disfunción cerebral focal.
Cambios sutiles en la personalidad, la capacidad mental y/o el lenguaje pueden preceder a los signos y síntomas clásicos de los tumores cerebrales; esto generalmente ocurre en el caso de las lesiones supratentoriales (corticales).
En los niños más pequeños, se puede retrasar el diagnóstico del tumor cerebral porque sus síntomas se parecen a los de otras enfermedades mucho más frecuentes, como las digestivas; los lactantes que todavía tienen abiertas las fontanelas pueden presentar signos de HIC, como los vómitos, la obnubilación y la irritabilidad, así como el hallazgo tardío de una macrocefalia. Los tumores de la línea media y edema de papila.
También se asocian con trastornos del equilibrio, de la marcha y de la coordinación. En pacientes con herniación de la amígdala cerebelosa puede aparecer tortícolis.
También estos tumores infratentoriales producen visión borrosa, diplopía y nistagmo. Los tumores del tronco del encéfalo pueden causar parálisis de la mirada, de los pares craneales y deficiencias de motoneurona superior (p. ej., hemiparesia, hiperreflexia y clonias).
Los tumores supratentoriales suelen causar con más frecuencia deficiencias focales, como debilidad motora, cambios sensitivos, trastornos del lenguaje, convulsiones y alteraciones en los reflejos. Los lactantes con este tipo de tumores presentan trastornos visuales, como una menor agudeza visual, pupila de Marcus Gunn (defecto aferente pupilar), nistagmo y/o déficit del campo visual.
Los tumores de la región supraselar y del tercer ventrículo pueden presentarse inicialmente con deficiencias neuroendocrinas, como diabetes insípida, galactorrea, pubertad precoz, retraso de la pubertad e hipotiroidismo. El síndrome diencefálico debuta con retraso en el crecimiento, emaciación, aumento del apetito y euforia, y aparece en lactantes y niños pequeños con tumores en esta localización.
El síndrome de Parinaud aparece con los tumores pineales y se caracteriza por paresia de la mirada hacia arriba, midriasis reactiva a la acomodación, pero no a la luz, nistagmo con la convergencia o retracción y retracción del párpado. Los tumores medulares o la diseminación de los tumores cerebrales a la médula espinal pueden cursar con déficit motores o sensitivos de los nervios.
Tipos de tumores en la infancia
Astrocitomas
Los astrocitomas son un grupo heterogéneo de tumores cerebrales pediátricos que representan aproximadamente 40% de los casos. Estos tumores afectan a cualquier zona del SNC. Los astrocitomas de bajo grado (ABG) son los más frecuentes en la infancia y se caracterizan por tener un curso clínico indolente. El astrocitoma pilocítico juvenil (APJ) es el más frecuente en niños y supone el 20% de todos los tumores cerebrales . Se puede clasificar, según los criterios clinicopatológicos del sistema de clasificación de la OMS, como un tumor de grado I.
Aunque el APJ puede afectar a cualquier región del SNC, su localización más clásica es el cerebelo. Otras habituales son el hipotálamo, el tercer ventrículo y el nervio óptico y la región del quiasma. El hallazgo neurorradiológico clásico, aunque no exclusivo, del APJ es un nódulo que capta contraste dentro de la pared de una masa quística. El estudio microscópico de este tumor muestra un aspecto bifásico con haces de un tejido fibrilar compacto entremezclados con áreas esponjosas microquísticas laxas. La presencia de fibras de Rosenthal, que son masas condensadas de filamentos gliales localizados en las áreas compactas, sugiere el diagnóstico.
El APJ tiene baja capacidad metastásica y no suele ser invasivo. Un porcentaje muy pequeño de estos tumores puede progresar y diseminarse por vía leptomeníngea, sobre todo en el caso de los localizados en la vía óptica.
Rara vez se convierte en un tumor mucho más agresivo. Los APJ de la vía óptica y del quiasma son relativamente frecuentes en pacientes con neurofibromatosis tipo 1 (incidencia del 15%). A diferencia de lo que sucede en los astrocitomas fibrilares difusos, el APJ no muestra ninguna alteración citogenética específica ni se han descrito alteraciones moleculares.
Otros tumores que afectan a niños y presentan características clinicopatológicas similares a las del APJ son los xantoastrocitomas pleomórficos, el astrocitoma cerebral desmoplásico de los lactantes y el astrocitoma de células gigantes subependimario.
Gliomas mixtos
Los gliomas mixtos están compuestos por dos o más tipos diferentes de células gliales (astrocitoma, oligodendroglioma y/o ependimoma) y son infrecuentes en los niños.
Tumores epindimarios
Los tumores ependimarios se originan en nel revestimiento ependimario del sistema ventricular. El ependimoma (grado II de la OMS) es el tumor más frecuente de este grupo, predomina en la infancia y representa un 10% de los tumores infantiles. Un 70% de los ependimomas infantiles se localiza en la fosa posterior. La media de edad de los pacientes es de 6 años, y aproximadamente 30% de los casos afecta a niños menores de 3 años.
La incidencia de diseminación leptomeníngea es del 10%. La clínica depende de la localización anatómica. La RM muestra un tumor bien delimitado con patrones de captación de contraste variables y que puede tener, o no, estructuras quísticas. Estos tumores generalmente no suelen ser invasivos y se extienden hacia la luz del ventrículo y/o desplazan estructuras normales.
La histología típica incluye seudorrosetas perivasculares, rosetas ependimarias, morfología monomorfa de los núcleos y ocasionales focos de necrosis sin formar empalizada. La cirugía es el tratamiento de elección y la extensión de la resección el principal factor pronóstico.
Tumores de los plexos coroideos
Los tumores de los plexos coroideos representan el 2-4% de los tumores del SNC en niños. Son el tumor cerebral más frecuente en niños menores de 1 año y constituyen el 10-20% de los tumores del SNC en lactantes.
Estas lesiones son neoplasias intraventriculares epiteliales que se originan en el epitelio del plexo coroideo. Los niños suelen debutar con signos y síntomas de HIC, y los lactantes con macroencefalia y deficiencias neurológicas focales.
En la infancia, este tumor se localiza predominantemente a nivel supratentorial en los ventrículos laterales. El papiloma de los plexos coroideos (grado I de la OMS) es el tumor más frecuente de este grupo, que en las pruebas neurorradiológicas se reconoce como una lesión biencircunscrita, y desde el punto de vista histológico es muy similar a los plexos coroideos normales.
Tumores embrionarios
Los tumores embrionarios o tumores cerebrales neuroectodérmicos primitivos (PNET) son el grupo de tumores infantiles malignos del SNC más frecuentes; suponen entre un 20-25%. Estos tumores pueden metastatizar en el neuroeje y entre ellos se incluyen el meduloblastoma, el PNET supratentorial, el ependimoblastoma, el meduloepitelioblastoma y el tumor rabdoide/teratoide atípico (TRTA). Todos ellos se clasifican como grados IV de la OMS
Tumores del parénquima pineal
Los tumores del parénquima pineal son los segundos tumores más frecuentes después de los de las células germinales, y se localizan en la región pineal. Incluyen el pinealoblastoma, que suele aparecer en la infancia, el pineocitoma y los tumores mixtos del parénquima pineal. En este grupo de neoplasias el abordaje terapéutico es multimodal. Antes, la localización de estas masas y el riesgo de complicaciones durante la cirugía eran motivo de preocupación, pero los recientes avances en las técnicas neuroquirúrgicas y en la tecnología quirúrgica han permitido reducir de un modo notable la morbilidad y mortalidad de estos casos.
Tumores meníngeos
Los meningiomas son tumores poco frecuentes en la infancia, que se originan en la aracnoides meníngea y suelen tener un crecimiento lento. Un gran porcentaje de los tumores meníngeos infantiles se asocian o bien a predisposición genética, como en la neurofibromatosis tipo 2 o el síndrome carcinoide del nevo basal, o bien con la radiación previa (segundo tumor).
Tumores de células germinales
Los tumores cerebrales de células germinales del SNC son un grupo heterogéneo de lesiones, que suelen afectar a niños y se originan en las estructuras de la línea media de las regiones pineal y supraselar. Suponen entre el 1-2% de todos los tumores cerebrales pediátricos y su incidencia máxima se produce a los 10-12 años. En general, predominan en los varones, pero los tumores supraselares son más frecuentes en las mujeres. En el 5-10% de los casos aparecen tumores multifocales.
Tumores del tronco del encéfalo
Los tumores del tronco del encéfalo son un grupo heterogéneo de tumores que representan el 10- 15% de los tumores primarios del SNC en niños. Su pronóstico depende de la localización, de las características radiológicas y del estado clínico del paciente.
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