Ramesh Darji el "niño de piedra"




Ramesh después del tratamiento

Este pequeño hindú de apenas 11 años de edad padece una extraña enfermedad llamada "ictosis arlequín" que provocó que su piel empezara a descamar a los 15 días de su nacimiento, regenerándose por otra de tonalidad negra y muy gruesa. El grosor es de tal nivel respecto a la piel convencional, que llega a agrietarse y su recubrimiento le da un notable parecido a un traje o "disfraz" de arlequín. Cuando cumplió 6 años de edad ya no podía caminar, su habla se vio igualmente afectada y en la escuela el resto de niños le rechazaban por su extraño aspecto. Sin embargo, el pequeño ha conseguido mantenerse con vida, algo poco habitual en los que padecen este tipo de ictosis. La fortuna sin embargo le sonrió cuando la cantante británica Joss Stone vio un vídeo donde aparecía Ramesh y decidió ayudarle haciéndose cargo de su tratamiento, algo que sus padres biológicos no podían hacer. Según se explica en el Daily Mail, en un primer momento los médicos le quitaron las escamas de su cuerpo (algo muy doloroso), le aplicaron antibióticos para evitar infecciones en las dos siguientes semanas, para posteriormente aplicar otro tipo de medicamentos así como crema hidratante para eliminar de su cuerpo las escamas. El optimismo ha vuelto a su familia y sus padres confían, tal como han declarado al periódico, en que pueda volver a caminar.


Inicio del tratamiento
Pero, ¿en qué consiste la ictosis arlequín?. Pues esta ictosis (del griego icthys que significa pez) es una enfermedad de la piel extremadamente rara dentro del grupo de las llamadas genodermatosis, es la forma congénita más grave, y se hace evidente ya desde el nacimiento. Se caracteriza porque la piel está llena de escamas grandes y gruesas, los párpados están "volteados" por lo que al observar los ojos del bebé se pueden ver los párpados totalmente rojos, y a menudo va asociada con deformidades faciales y anomalías en otras partes del cuerpo, principalmente en el tórax. Se da en 1 de cada 1.000.000 de individuos, sin embargo es muy antigüa ya que se han conseguido datar informes sobre la misma en bibliografía india y china de varios cientos de años antes de JC que fueron recogidos por primera vez en un Tratado de Dermatología en 1.808.


Antes del inicio del tratamiento

Produce, como en el caso de Ramesh, grandes problemas de bloqueo de la movilidad y suele ser por lo general fatal. Los bebés casi siempre son prematuros, sus orejas están poco desarrolladas y corren un grave riesgo en el periodo neonatal, hasta tal punto que con frecuencia fallecen poco después de su nacimiento, ya que incluso su respiración normal se ve afectada por la piel tensa. Actualmente se ha averiguado que el tratamiento con derivados de vitamina A ayuda a la descamación de la membrana y los cuidados intensivos neonatales han mejorado de forma importante la supervivencia.

¿Por qué se producen las ictosis?. Pues como sabes, nuestra piel sufre de forma natural un proceso de regeneración continuo, si se la observa a nivel microscópico está formada por una células denominadas corneocitos (parecidas a los ladrillos de un muro) y unidas entre sí por una sustancia llamada matriz intercelular (que hace las veces de cemento que une esos ladrillos). Las células van madurando de forma espontánea y una vez lo han hecho se produce un proceso de descamación de la capa más superficial que en personas normales se produce de forma invisible y organizada. En los ictiósicos la descamación se ve alterada por diversos motivos, o bien porque demasiadas células comienzan a madurar a la vez y por tanto descaman más de lo normal, o también porque las células que nos abandonan lo hacen mal y de forma "perezosa" por lo que en la superficie se retienen escamas adheridas. Finalmente, y para tu mayor información, decirte que hay diferentes tipos de ictiosis, algunas, como en el caso de nuestro pequeño protagonista, son congénitas y otras sin embargo son adquiridas.

Para terminar, te dejamos este vídeo donde puedes ver imágenes del pequeño Ramesh, está editado por la Fundación Joss Stone, su particular benefactora.





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Etiquetas: actualidadsalud

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