Salud

Blog de Fisio-online Idea guardada 7 veces
La valoración media de 19 personas es: Muy buena

Lo que necesitas saber sobre la fibrosis quística

La fibrosis quística, también conocida como "mucoviscidosis", es la enfermedad genética más frecuente en la raza blanca, se caracteriza por la alteración en la síntesis de ciertas proteínas. En los pacientes con fibrosis quística, la alteración da lugar al transporte defectuoso de iones en las células epiteliales en varios órganos; por ello va a ser una enfermedad que afecta prácticamente a todos los órganos del cuerpo, sin embargo, a cada uno le afecta de una manera característica.

Afecta a recién nacidos, niños, adolescentes y adultos, ocasionando una patología de tipo evolutivo con disminución de la esperanza de vida. Los pacientes con fibrosis quística producen secreciones adherentes que ocasionan dificultades al drenaje bronquial en los pulmones y afectan al sistema digestivo y al sistema reproductor, haciendo especialmente difícil la mecánica respiratoria y la correcta asimilación del alimento.


Alteraciones y manifestaciones clínicas

Las manifestaciones de la fibrosis quística son muy variadas y van a afectar a numerosos órganos y sistemas. Algunas de las manifestaciones clínicas son:

1. Aparato respiratorio superior:

Las manifestaciones son muy variadas y poco específicas, algunos de los síntomas que pueden presentarse son:

- Obstrucción y dolor nasal.

- Epistaxis (sangrado nasal intenso).

- Halitosis (mal aliento).

- Ensanchamiento de la raíz nasal.

- Mucocele (quiste en senos paranasales).

- Anosmia (alteración del olfato).

- Prolapso del pólipo.

2. Aparato respiratorio inferior: Las enfermedades del aparato respiratorio inferior causan más del 90% de las muertes por esta enfermedad. Aunque las manifestaciones clínicas son muy variables en cuanto a la edad de comienzo, e intensidad de la sintomatología, en la mayoría de los pacientes el inicio de los síntomas respiratorios suele producirse en la infancia; con tos, sibilancias, aumento del trabajo respiratorio, taquipnea y atrapamiento aéreo… La clínica va a ser después la específica de cada afectación. Además, estos síntomas pueden comenzar o empeorar por las infecciones víricas.

3. Trastornos y alteraciones de la función pulmonar:

Las complicaciones respiratorias más frecuentes son:

- Aspergilosis broncopulmonar alérgica. Es una infección por hongos que lesiona el epitelio bronquial y produce respuesta inmunológica.

- Bronquiectasias. Dilatación anormal e irreversible del árbol bronquial.

- Hemoptisis. Expectoración de sangre en el esputo.

- Cianosis. Coloración azulada a causa de la falta de oxígeno.

- Neumotórax.

- Insuficiencia respiratoria. Está definida por hipoxemia acompañada o no de hipercapnia.

- Sepsis o infección pulmonar.

- Atelectasias. Disminución del volumen pulmonar.

4. Páncreas exocrino: Aunque los síntomas y signos clínicos de la disfunción pancreática son muy variados, la manifestación principal es la insuficiencia pancreática.

Lo más característico de la insuficiencia pancreática es la esteatorrea, que es la eliminación de heces con alto contenido en grasas. Otro síntoma característico es la pancreatitis, producida por una digestión anormal de grasas y proteínas lo que complica la nutrición de estos pacientes.

5. Trastornos hepatobiliares:

Su incidencia aumenta con la edad. Las manifestaciones clínicas más importantes de estos trastornos son:

- Esteatosis hepática.

- Cirrosis biliar focal y multilobular.

- Colestasis neonatal (dificultad de circulación de la bilis por los canalículos hepáticos).

- Hepatomegalia y hepatoesplenomegalia.

6. Otras alteraciones en el aparato digestivo: Son trastornos menos frecuentes pero no por ello menos graves, los más destacados son:

- Reflujo gastroesofágico.

- Gastritis.

- Ulcera péptica.

- Intolerancia a la lactosa.

- Enfermedad de Crohn.

- Enfermedad celiaca.

- Diferentes síndromes obstructivos.

- Prolapso rectal.

- Colopatía fibrosante.

7. Alteraciones de la nutrición: Como consecuencia de los trastornos anteriormente mencionados los pacientes con fibrosis quística presentan, con frecuencia, dificultades para ganar peso por varios factores:

- Mala absorción de grasas y proteínas.

- Aumento de los requerimientos energéticos. - Todo ello repercute en que suelen tener una talla más baja de la que corresponde a su edad y un retraso de la pubertad.

8. Trastornos del aparato reproductor:

El 98% de los varones enfermos son estériles por la azoospermia obstructiva como consecuencia de una alteración en el desarrollo de las estructuras derivadas del conducto de Woolf.

Las mujeres con fibrosis quística, si bien no son estériles, tienen una fertilidad reducida debido a la enfermedad crónica que padecen y a que tienen un moco cervical más espeso.

Existen otras alteraciones en el aparato cardiovascular, aparato locomotor... y todos de sintomatología muy variada.
 

Objetivos de la fisioterapia en fibrosis quística

A lo largo de la vida del paciente, estos objetivos irán variando según las prioridades de cada momento. Pero las principales son:

- Eliminar las secreciones para evitar infecciones.

- Mejorar la mecánica respiratoria.

- Evitar la rigidez del tórax.

- Mejorar la calidad de vida del paciente.
 

Puntos claves acerca de la fibrosis quística

- Se caracteriza por la alteración en la síntesis de ciertas proteínas.

- Manifestaciones clínicas: afecta tanto al aparato respiratorio superior como inferior, altera el funcionamiento pulmonar, causa páncreas exocrino, trastornos hepatobiliares, alteraciones de la nutrición y del aparato digestivo y reproductor.

- Objetivos fisioterapéuticos: eliminar las secreciones, mejorar la mecánica respiratoria, evitar la rigidez del tórax, mejorar la calidad de vida del paciente...


 
Fuente: este post proviene de Blog de Fisio-online, donde puedes consultar el contenido original.
¿Vulnera este post tus derechos? Pincha aquí.
¿Qué te ha parecido esta idea?
Esta información nunca debe sustituir a la opinión de un médico. Ante cualquier duda, consulta con profesionales.

Esta idea proviene de:

Y estas son sus últimas ideas publicadas:

Recomendamos

Relacionado

Asociaciones de pacientes Enfermedades Raras Federación Española Fibrosis Quística ...

Mi vida con fibrosis quística

La fibrosis quística es una enfermedad crónica y hereditaria que representa un grave problema de salud para unas 2.500 personas en España. Es la más frecuente de las enfermedades raras. Consiste en una alteración genética que afecta a las zonas del cuerpo que producen secreciones, dando lugar a un espesamiento y disminución del contenido de agua, sodio y potasio originándose la obstrucción de los ...

enfermedades enfermedad fibrosis ...

Fibrosis Quística

Los enfermos necesitan un cuidado permanente

La Fibrosis Quística es una enfermedad crónica y hereditaria que representa un grave problema de salud para los que la sufren, ya que a día de hoy no tiene curación. Se trata de una enfermedad degenerativa que afecta principalmente a los pulmones y al sistema digestivo.

día nacional de la fibrosis quística fibrosis quística nutrición ...

Día Nacional de la fibrosis quística

¡Buenos días! Hoy es el Día Nacional de la fibrosis quística. Este año, la Federación Española de la Fibrosis Quística quiere reclamar la urgente administración de nuevos tratamientos que frenan la evolución de esta enfermedad. Por ello, el lema de la campaña de este año es "Con los nuevos medicamentos, mi futuro YA es posible". El objetivo de este año es sensibilizar e informar a la soc ...

Asociaciones de pacientes Enfermedades Raras #compromisoenfermedadesraras ...

¿Qué es la fibrosis quística?

La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad crónica y hereditaria que representa un grave problema de salud que hoy día no tiene curación. Es una enfermedad degenerativa que afecta principalmente a los pulmones y al sistema digestivo. Consiste en una alteración genética que afecta a las zonas del cuerpo que producen secreciones, dando lugar a un espesamiento y disminución del contenido de agua, so ...

Asociaciones de pacientes Enfermedades Raras #compromisoenfermedadesraras ...

La vida de mi hija con fibrosis quística

El Vicepresidente de la Federación Española De Fibrosis Quística, Juan Da Silva, nos cuenta la historia de su hija con fibrosis quística. ¿Cuándo diagnosticaron a tu hija de fibrosis quística? Mi hija nació con una rotura de intestino provocada por la fibrosis quística y estuvo durante los primeros 5 meses de su vida viviendo en la UCI del hospital. Durante ese tiempo tuvo seis operaciones, cada c ...

consejos de salud enfermedades respiratorias enfermedades ...

Fibrosis pulmonar idiopática: 8 aspectos Importantes

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) pertenece al grupo de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas y es considerada como una de las formas más graves de dichas patologías. Actualmente no se sabe cuál es la prevalencia específica de la FPI pero se ha identificado que representa del 50-60% de los casos de neumonías intersticiales idiopáticas. A pesar de la carencia de datos epidemiológic ...

Asociaciones de pacientes Enfermedades Raras Federación Española Fibrosis Quística ...

Día Mundial de la Fibrosis Quística 2018

La Federación Española de Fibrosis Quística convoca una concentración en Madrid para exigir la financiación de los nuevos tratamientos, nos envía la información en ésta nota de prensa. La Federación Española de Fibrosis Quística conmemora el Día Mundial de esta enfermedad el sábado 8 de septiembre de 2018. El objetivo de este día es dar a conocer la Fibrosis Quística y evitar desigualdades en el t ...

enfermedades cardiovasculares enfermedades clasificación de los ictus ...

Ictus: ECV isquémico y hemorrágico

Los ictus o enfermedades cerebrovasculares agudas (ECV) representan uno de los motivos de consulta más frecuentes en las salas de emergencia. En conjunto, constituyen la tercera causa de mortalidad en países desarrollados y representan la primera causa de discapacidad en adultos, teniendo un gran impacto humano y económico. Las probabilidades de que una persona padezca una enfermedad cerebrovascul ...

fibrosis quística nutrición nutrición a las 6

La fibrosis quística, ¿qué es y cómo tratarla?

Buenos días, el lunes se celebró el día mundial de la fibrosis quística, por eso queremos dar a conocer esta enfermedad con el post de hoy. ¡Empezamos! La fibrosis quística es una enfermedad genética, congénita familiar de carácter autosómico recesivo, es decir, se debe a una mutación genética de un cromosoma. La mutación genética más frecuente es la DF508, que se localiza en el brazo largo del c ...

fibrosis quística pulmones páncreas ...

Visto en Internet: blog sobre alimentación con Fibrosis Quística

La Fibrosis Quística es una enfermedad crónica, hereditaria y actualmente sin curación. Se trata de una patología degenerativa que afecta principalmente a los pulmones y al sistema digestivo. Así, su nombre se debe al aspecto fibroso y quístico que adquieren los órganos afectados, como los pulmones y el páncreas. El blog que quiero recomendaros esta semana está muy relacionado con esta enfermedad ...