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Lo que necesitas saber sobre la fibrosis quística

La fibrosis quística, también conocida como "mucoviscidosis", es la enfermedad genética más frecuente en la raza blanca, se caracteriza por la alteración en la síntesis de ciertas proteínas. En los pacientes con fibrosis quística, la alteración da lugar al transporte defectuoso de iones en las células epiteliales en varios órganos; por ello va a ser una enfermedad que afecta prácticamente a todos los órganos del cuerpo, sin embargo, a cada uno le afecta de una manera característica.

Afecta a recién nacidos, niños, adolescentes y adultos, ocasionando una patología de tipo evolutivo con disminución de la esperanza de vida. Los pacientes con fibrosis quística producen secreciones adherentes que ocasionan dificultades al drenaje bronquial en los pulmones y afectan al sistema digestivo y al sistema reproductor, haciendo especialmente difícil la mecánica respiratoria y la correcta asimilación del alimento.


Alteraciones y manifestaciones clínicas

Las manifestaciones de la fibrosis quística son muy variadas y van a afectar a numerosos órganos y sistemas. Algunas de las manifestaciones clínicas son:

1. Aparato respiratorio superior:

Las manifestaciones son muy variadas y poco específicas, algunos de los síntomas que pueden presentarse son:

- Obstrucción y dolor nasal.

- Epistaxis (sangrado nasal intenso).

- Halitosis (mal aliento).

- Ensanchamiento de la raíz nasal.

- Mucocele (quiste en senos paranasales).

- Anosmia (alteración del olfato).

- Prolapso del pólipo.

2. Aparato respiratorio inferior: Las enfermedades del aparato respiratorio inferior causan más del 90% de las muertes por esta enfermedad. Aunque las manifestaciones clínicas son muy variables en cuanto a la edad de comienzo, e intensidad de la sintomatología, en la mayoría de los pacientes el inicio de los síntomas respiratorios suele producirse en la infancia; con tos, sibilancias, aumento del trabajo respiratorio, taquipnea y atrapamiento aéreo… La clínica va a ser después la específica de cada afectación. Además, estos síntomas pueden comenzar o empeorar por las infecciones víricas.

3. Trastornos y alteraciones de la función pulmonar:

Las complicaciones respiratorias más frecuentes son:

- Aspergilosis broncopulmonar alérgica. Es una infección por hongos que lesiona el epitelio bronquial y produce respuesta inmunológica.

- Bronquiectasias. Dilatación anormal e irreversible del árbol bronquial.

- Hemoptisis. Expectoración de sangre en el esputo.

- Cianosis. Coloración azulada a causa de la falta de oxígeno.

- Neumotórax.

- Insuficiencia respiratoria. Está definida por hipoxemia acompañada o no de hipercapnia.

- Sepsis o infección pulmonar.

- Atelectasias. Disminución del volumen pulmonar.

4. Páncreas exocrino: Aunque los síntomas y signos clínicos de la disfunción pancreática son muy variados, la manifestación principal es la insuficiencia pancreática.

Lo más característico de la insuficiencia pancreática es la esteatorrea, que es la eliminación de heces con alto contenido en grasas. Otro síntoma característico es la pancreatitis, producida por una digestión anormal de grasas y proteínas lo que complica la nutrición de estos pacientes.

5. Trastornos hepatobiliares:

Su incidencia aumenta con la edad. Las manifestaciones clínicas más importantes de estos trastornos son:

- Esteatosis hepática.

- Cirrosis biliar focal y multilobular.

- Colestasis neonatal (dificultad de circulación de la bilis por los canalículos hepáticos).

- Hepatomegalia y hepatoesplenomegalia.

6. Otras alteraciones en el aparato digestivo: Son trastornos menos frecuentes pero no por ello menos graves, los más destacados son:

- Reflujo gastroesofágico.

- Gastritis.

- Ulcera péptica.

- Intolerancia a la lactosa.

- Enfermedad de Crohn.

- Enfermedad celiaca.

- Diferentes síndromes obstructivos.

- Prolapso rectal.

- Colopatía fibrosante.

7. Alteraciones de la nutrición: Como consecuencia de los trastornos anteriormente mencionados los pacientes con fibrosis quística presentan, con frecuencia, dificultades para ganar peso por varios factores:

- Mala absorción de grasas y proteínas.

- Aumento de los requerimientos energéticos. - Todo ello repercute en que suelen tener una talla más baja de la que corresponde a su edad y un retraso de la pubertad.

8. Trastornos del aparato reproductor:

El 98% de los varones enfermos son estériles por la azoospermia obstructiva como consecuencia de una alteración en el desarrollo de las estructuras derivadas del conducto de Woolf.

Las mujeres con fibrosis quística, si bien no son estériles, tienen una fertilidad reducida debido a la enfermedad crónica que padecen y a que tienen un moco cervical más espeso.

Existen otras alteraciones en el aparato cardiovascular, aparato locomotor... y todos de sintomatología muy variada.
 

Objetivos de la fisioterapia en fibrosis quística

A lo largo de la vida del paciente, estos objetivos irán variando según las prioridades de cada momento. Pero las principales son:

- Eliminar las secreciones para evitar infecciones.

- Mejorar la mecánica respiratoria.

- Evitar la rigidez del tórax.

- Mejorar la calidad de vida del paciente.
 

Puntos claves acerca de la fibrosis quística

- Se caracteriza por la alteración en la síntesis de ciertas proteínas.

- Manifestaciones clínicas: afecta tanto al aparato respiratorio superior como inferior, altera el funcionamiento pulmonar, causa páncreas exocrino, trastornos hepatobiliares, alteraciones de la nutrición y del aparato digestivo y reproductor.

- Objetivos fisioterapéuticos: eliminar las secreciones, mejorar la mecánica respiratoria, evitar la rigidez del tórax, mejorar la calidad de vida del paciente...


 
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