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Insuficiencia Suprarrenal en la edad pediátrica

La insuficiencia suprarrenal se refiere a la producción deficiente de las hormonas producidas por las glándulas suprarrenales, como son el cortisol, la aldosterona y otras; esta es una patología sumamente grave y afortunadamente se presenta con poca frecuencia en la edad pediátrica. Normalmente, establecer el diagnóstico de una insuficiencia suprarrenal es difícil en vista de que las manifestaciones clínicas que se presentan son inespecíficas y el índice de morbimortalidad asociado a ella varía dependiendo de la rapidez del establecimiento de un diagnóstico y su tratamiento.
Hay múltiples causas que originan una insuficiencia suprarrenal, que van desde lesiones congénitas hasta patologías adquiridas que pueden ser de la glándula suprarrenal propiamente dicha, de la hipófisis o del hipotálamo y dependiendo del tipo de lesión que produzcan, las manifestaciones clínicas serán entonces más leves o más intensas, apareciendo de forma brusca o progresiva, presentándose en la lactancia o más tardíamente.
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Clasificación y causas de insuficiencia suprarrenal:
La insuficiencia suprarrenal se clasifica dependiendo del órgano que se vea afectado por las distintas causas que la originan, por lo que tenemos entonces:
Insuficiencia suprarrenal 3

Insuficiencia suprarrenal primaria:
La alteración se encuentra en la glándula suprarrenal, por lo que habrá un déficit de glucocorticoides, mineralocorticoides, andrógenos y en pocas oportunidades de catecolaminas. Entre las causas que afectan la glándula suprarrenal están:

Déficits enzimáticos: Estas son las causas más frecuentes de insuficiencia suprarrenal en la edad pediátrica, ya que provocan hiperplasia suprarrenal congénita, lo que altera la esteroidogénesis; entre estos déficits enzimáticos tenemos: El déficit de 21-hidroxilasa (este es el que se produce más comúnmente, manifestándose en la edad neonatal por crisis pierde-sal o por virilización de los genitales externos femeninos), de 11-hidroxilasa, de 17-hidroxilasa y de 3-beta-hidroxiesteroide deshidrogenasa.

Adrenalitis autoinmune: Comúnmente conocida con el nombre de enfermedad de Addison, es la segunda causa más frecuente de insuficiencia suprarrenal en niños y como su nombre lo indica es una patología autoinmune en donde células del organismo (anticuerpos) atacan a las células de las glándulas suprarrenales.

Tuberculosis y otras infecciones: La tuberculosis es la causa más frecuente a nivel mundial de insuficiencia suprarrenal y un 5% de todos los casos de tuberculosis cursan con una insuficiencia suprarrenal. Entre otras infecciones destacan las producidas por los virus de inmunodeficiencia humana, el citomegalovirus y hongos (histoplasmosis, criptococosis, coccidiomicosis), las cuales infiltran las glándulas suprarrenales destruyendo sus células generando una insuficiencia suprarrenal.

Hemorragia suprarrenal: La cual puede ser producida por un shock séptico y en estos casos se debe sospechar cuando el mismo es refractario al tratamiento con catecolaminas, por el síndrome antifosfolípido primario o por trastornos de la coagulación.

Infiltración tumoral o inflamatoria: Por metástasis, hemocromatosis, amiloidosis, linfoma suprarrenal primario, sarcoidosis.

Adrenalectomía bilateral: Esta causa es muy rara en la edad pediátrica, siendo la indicación más frecuente el síndrome de Cushing.

Drogas: Hay algunos fármacos que producen insuficiencia suprarrenal, como el mitotane, ketoconazol y suramina.

Otras alteraciones genéticas: Hipoplasia suprarrenal congénita, enfermedades mitocondriales y síndromes de insensibilidad a la ACTH.
Insuficiencia suprarrenal secundaria:
En donde la lesión se encuentra en el hipotálamo o la hipófisis, por lo que no hay secreción adecuada de hormona liberadora de corticotropina o de hormona corticotropina; en los casos de insuficiencia suprarrenal secundaria habrá déficits de glucocorticoides y de andrógenos. Entre algunas de las cusas están:
Tratamiento crónico con glucocorticoides:
Esta es la causa más frecuente insuficiencia suprarrenal secundaria y sucede porque el tratamiento prolongado con corticoesteroides va a inhibir el eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal, atrofiando las células tanto hipofisarias como las de la corteza, presentándose entonces la insuficiencia suprarrenal al suprimir de forma brusca el tratamiento o en situaciones de estrés físico.
Insuficiencia hipotálamo-hipofisaria:
Cuando se sospecha de una insuficiencia suprarrenal secundaria y la causa no es por tratamiento exógeno con glucocorticoides, entonces se debe pensar que es debida a déficits hormonales producto de hipocrecimiento, hipotiroidismo secundario, hipogonadismo; estos trastornos pueden deberse a algunas de las siguientes causas:

Tumores.

Traumatismos.

Infecciones.

Enfermedades granulomatosas.

Hipofisitis autoinmune.
Insuficiencia suprarrenal relativa:
Es aquella insuficiencia suprarrenal que se manifiesta cuando hay situaciones de estrés, ya que de resto las glándulas suprarrenales funcionan adecuadamente, esto puede suceder en pacientes críticamente enfermos y que no presentan alteraciones ni del hipotálamo ni de la hipófisis.
Manifestaciones clínicas de insuficiencia suprarrenal:
La insuficiencia suprarrenal se manifiesta clínicamente de manera muy inespecífica, es incluso normal que el niño tenga varias semanas de evolución antes de tener una crisis, por lo que es necesario tener en cuenta siempre ciertos hallazgos clínicos y sospechar que estamos ante una insuficiencia suprarrenal y poder tratarla a tiempo. Se debe sospechar en las siguientes circunstancias:
Insuficiencia suprarrenal 2


Niños con deshidratación, hipotensión arterial, hipoglicemia o que tengan alteración del nivel de conciencia de instauración brusca.

Niños con déficit previo de hormonas hipotálamo-hipofisarias y con deshidratación, hipotensión arterial, deterioro del nivel de conciencia o hipoglicemia.

Niños con tratamiento crónico con corticoides o que tengan antecedentes de insuficiencia suprarrenal.

Con regularidad, las formas de presentación más frecuentes son la hipotensión arterial y el shock.
Diagnóstico de insuficiencia suprarrenal:
Los síntomas presentados por el niño y los hallazgos del examen físico son comunes a todos los tipos de insuficiencia suprarrenal sin embargo, hay algunos datos que orientan acerca de si es de origen primario o secundario. Para establecer un diagnóstico nos podemos valer de varias herramientas que nos permitan incluso orientar la causa que está originando la insuficiencia suprarrenal.
Anamnesis:
Se deben obtener algunos datos importantes, como:

Antecedentes personales: Siempre debe sospecharse de una insuficiencia suprarrenal en aquellos niños que tengan antecedentes de enfermedades de base que ocasionen déficits hormonales como las enfermedades autoinmunes (diabéticos, enfermedad tiroidea autoinmune). Se debe preguntar a los padres si el niño estaba recibiendo tratamiento con corticoides, ya que este es el dato más importante para sospechar de una insuficiencia suprarrenal secundaria.

Síntomas comunes inespecíficos: Estos son síntomas que se pueden presentar en otras patologías y no solo en una insuficiencia suprarrenal y por este motivo son inespecíficos, además de que no se suelen presentar todos, como: Anorexia, debilidad, pérdida de peso, diarrea, dolor abdominal, vómito, mialgias, artralgias, mareo; en vista de estas, siempre debe establecerse un diagnóstico diferencial con anorexia nerviosa y abdomen agudo.

Fiebre: Algunas veces, la temperatura se eleva como una respuesta al déficit de glucocorticoides.

Apetencia por la sal: Este es un síntoma típico de la insuficiencia suprarrenal primaria y se produce debido a la pérdida de sodio como consecuencia del déficit de mineralocorticoides.

Factores desencadenantes: En muchas ocasiones, las crisis son debidas a ciertos factores desencadenantes, como: infecciones, deshidratación, traumatismos y cirugías.
Examen físico:
Siempre debe realizarse un examen físico completo, pero hay ciertos hallazgos que se asocian con una insuficiencia suprarrenal.

Estado general: Como ya mencioné previamente, la insuficiencia suprarrenal aguda es una patología grave, por lo que el niño presenta un mal estado general, tiene mala perfusión periférica y aspecto séptico. En algunos casos, la insuficiencia suprarrenal se manifiesta de forma crónica, siendo entonces la astenia y la pérdida de peso los hallazgos más comunes, confiriéndoles un aspecto de enfermos crónicos.

Signos vitales: Es común encontrar hipotensión arterial cuando se mide la tensión arterial, a veces incluso se presenta shock, especialmente en casos de insuficiencia suprarrenal aguda.

Piel: Cuando la insuficiencia suprarrenal es crónica, es característico encontrar hiperpigmentación en pliegues cutáneos, areolas, genitales y cicatrices, mientras que en casos de insuficiencia suprarrenal secundaria es típica la palidez.

Genitales: En las niñas se presentan desde el nacimiento estados intersexuales productos de déficits de 21-hidroxilasa o de 11-hidroxilasa. Cuando hay déficit de 17-hidroxilasa y de 3-beta-hidroxiesteroide deshidrogenasa se desarrollan de forma ambigua los genitales masculinos.

Sistema nervioso: Se pueden presentar alteraciones del estado de conciencia e incluso convulsiones, asociadas a hipoglicemia y a la hiponatremia.
Estudios de laboratorio:
En todos los casos de insuficiencia suprarrenal, es importante demostrar los niveles disminuidos de cortisol, pero en los casos agudos, esto no es lo primordial, sino iniciar el tratamiento lo más pronto posible, por lo que sólo se harán las determinaciones necesarias para esto.

Hematología completa: En los casos de insuficiencia suprarrenal de evolución crónica, en la hematología completa se puede encontrar anemia y linfocitosis a expensas de eosinófilos (Eosinofilia). Si la causa de la insuficiencia suprarrenal es una hemorragia de la glándula, entonces habrá anemia y hematocrito elevado.

Química sanguínea: Es importante solicitar niveles de glicemia (ya que la Hipoglicemia constituye un hallazgo común asociado a la insuficiencia suprarrenal) y valorar la función renal (aumento de niveles séricos de creatinina y urea producto de una insuficiencia renal de tipo prerrenal ocasionada por la insuficiencia suprarrenal primaria).

Electrolitos séricos: En los casos de una insuficiencia suprarrenal primaria (Hiponatremia, hipercalcemia) y en los de una insuficiencia suprarrenal secundaria (Hiponatremia).

Gases arteriales: Cuando hay insuficiencia suprarrenal primaria, es común que se produzca una acidosis metabólica.

Electrocardiograma: Se debe realizar si cuando se miden los electrolitos séricos hay hiperkaliemia mayor a 5 mEq/L.
Estudios diferidos para después de las crisis:

Cortisol sérico: Esta es una hormona que tiene una producción pulsátil, por lo que la muestra no debe tomarse al azar porque será inútil, la muestra para su determinación debe ser tomada entre las 8:00 y las 9:00 de la mañana; si los resultados obtenidos son menores de 3 micro gramos por decilitro entonces se confirma el diagnóstico de insuficiencia suprarrenal, por el contrario si los resultados obtenidos son mayores de 19 micro gramos por decilitro, entonces se excluye.

Estudios de imagen: Tomografía axial computarizada de abdomen (cuando se sospecha que la causa de la insuficiencia suprarrenal es una infección como la tuberculosis, o hay infiltración tumoral o una hemorragia) y resonancia magnética cerebral (siempre debe solicitarse en aquellos casos de insuficiencia suprarrenal secundaria cuando el niño no tenga antecedentes de haber recibido terapia con glucocorticoides).
Tratamiento de la insuficiencia suprarrenal:
En todos los casos de insuficiencia suprarrenal es importante iniciar rápidamente la corticoterapia, especialmente si es una aguda. Pero primeramente deben aplicarse una serie de medidas generales:

Valorar vía aérea.

Canalizar vía venosa periférica.

Infusión endovenosa de solución 0,9% en bolos de 10-20 cc/Kg hasta alcanzar estabilidad.

Determinar glicemia capilar, en caso de que haya Hipoglicemia entonces colocar bolo endovenoso de 1-2 cc/Kg de solución glucosada al 25%.

Monitorizar constantemente los signos vitales.
Corticoterapia sustitutiva:
Insuficiencia suprarrenal aguda:
La reposición debe hacerse con hidrocortisona por vía endovenosa y deben administrarse las dosis indicadas a continuación hasta que el paciente se estabilice, ya luego se comienza a disminuir la dosis progresivamente hasta alcanzar la de mantenimiento:

Si el niño tiene menos de tres años: 25 mg cada 6 horas.

Si el niño tiene entre 3 y 12 años: 50 mg cada 6 horas.

Si el niño es mayor a 12 años: 100 mg cada 6 horas.
Insuficiencia suprarrenal crónica:
Este es el tratamiento de mantenimiento de la insuficiencia suprarrenal, que debe realizarse con hidrocortisona por vía oral a dosis de 10-15 mg por metro de superficie corporal cuadrada al día, dividida en tres dosis. Hay algunas situaciones especiales en estos casos, que van a requerir un ajuste de las dosis, como:

Estrés leve: Las situaciones que se incluyen en esta categoría son enfermedades con fiebre de bajo grado, traumatismos leves, vómitos esporádicos o Hiporexia importante; es necesario en estos casos aumentar la dosis de mantenimiento en un doble.

Estrés moderado: En casos de enfermedades febriles, diarrea, traumatismos moderados y antes de una cirugía menor, es necesario administrar el triple de la dosis de mantenimiento.

Estrés grave: Cuando se realizará una cirugía mayor, politraumatismos, pacientes que no toleran la vía oral, administración de la hidrocortisona según el esquema de una insuficiencia suprarrenal aguda.
Mineralocorticoides:
Las manifestaciones clínicas de la insuficiencia suprarrenal son producto del déficit de mineralocorticoides, pero éstos no son necesarios porque los glucocorticoides en las dosis indicadas previamente suplen su función.
Alteraciones hidroelectrolíticas:

Una vez tratada la Hipoglicemia de entrada, debe prevenirse su recurrencia colocando una infusión de suero glucosado al 10% en dosis de 3-6 cc/Kg/hora.

En casos de hiponatremia, esta debe corregirse para evitar convulsiones.

El tratamiento de la hiperkaliemia dependerá de la gravedad de la misma y de su repercusión clínica.
La insuficiencia suprarrenal aguda es un cuadro que al presentarse es sumamente grave, ya que puede ocasionar la muerte del niño en pocos instantes, especialmente cuando el mismo entra en un estado de shock, del cual es difícil sacarlo, es por este motivo que debe establecerse un diagnóstico rápido para iniciar la terapia de reposición con corticoides por vía parenteral.
En vista de que las manifestaciones clínicas son inespecíficas en la mayoría de los casos, hay que valerse de un adecuado interrogatorio y un examen físico completo que aporte datos que nos ayuden a establecer un diagnóstico, incluso pueden realizarse estudios de sangre sencillos para determinar si el niño necesita de alguna medida terapéutica de urgencia.
Algunas veces se trata de niños con antecedentes de episodios previos de insuficiencia suprarrenal o niños que ya tienen una terapia de mantenimiento establecida que por incumplimiento o el uso incorrecto de los corticoides acuden por una crisis adrenal; en estos casos es más fácil la identificación y en consecuencia tratar apropiadamente.
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