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Enfermedad rara: Enfermedad de Behçet

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La incidencia del Síndrome de Behçet es de 5-10 casos por cada 100.000 habitantes. Es una Enfermedad Rara. En este artículo la Dra. Nathalie Orens te cuenta algo más sobre ella.

¿En qué consiste este síndrome?

Se trata de una vasculitis sistémica, que afecta grandes y pequeños vasos sanguíneos. Es de origen desconocido aunque se plantea que puede deberse a una infección o traumatismo previo que hace que el sistema inmune agreda los vasos sanguíneos y generalmente se presenta entre los 20 y los 40 años de edad.

¿Cómo se manifiesta?

Se manifiesta con úlceras orales, úlceras genitales, lesiones en la piel de las piernas, uveítis (inflamación de la úvea del ojo), dolor y edema de las articulaciones, trombosis más venosa que arterial, epididimitis. Puede afectar el sistema nervioso provocando dolor de cabeza, visión doble, dificultades motoras, etc. También puede afectar el aparato digestivo emulando síntomas de la Enfermedad de Crohn.

¿Cómo se diagnostica?

Lamentablemente todavía no contamos con métodos de laboratorio que nos permitan hacer un diagnóstico certero y rápido. La enfermedad se presenta muchas veces con un solo síntoma y puede pasar un tiempo, desconocido, hasta que desarrolle otro síntoma. Eso dificulta su diagnóstico desde el punto de vista clínico.

¿Qué especialista trata esta enfermedad?

El enfoque de este síndrome es multidisciplinario. Debe ser evaluado por reumatología, medicina interna, oftalmología, digestivo, dermatología, etc.

¿En qué consiste el tratamiento?

Va encaminado a tratar la sintomatología y a evitar complicaciones graves de la enfermedad. Corticoesteroides, medicación inmunosupresora, colchicina, interferón alfa, etc.

¿Es hereditaria? ¿Es contagiosa? ¿Produce infertilidad?

No, no y no.

¿Cuál es el pronóstico?

En general, es bueno. Es importante que los pacientes sometidos a tratamiento conozcan los efectos secundarios de las medicaciones que toman y sigan las instrucciones que se les da así como acudir a sus visitas médicas de revisión.

Para más información:

Asociación Española de la Enfermedadde Behçet 

InternationalSociety for Behçet?s diseaseArtículos relacionados:

Día Mundial de las Enfermedades Raras
Epilepsia Mioclónica Progresiva tipo LaforaSíndrome de Möebius

Fenilcetonuria

Síndrome de Klinefelter

Síndrome de Prader- Willi

Síndrome de Marfan 

Acondroplasia

Albinismo

Artículo original escrito por:

Foto Dra. Nathalie Orens Viedm

Dra. Nathalie Orens Viedma.  
Directora del blog.
Lic. en Medicina y Cirugía. 
Master en Acupuntura y Moxibustión. 
Auriculoterapia. Stiper puntura.  Acupuntura sin agujas.
 Medicina Tradicional China especializada en: 
 Oncología, Deporte, Tabaquismo e Infertilidad. 
Master en Estudios Biologico-Naturistas y Homeopatía. 
 Miembro de Practitioner"s Register y de la PAN, 
de la Asociación Colegial de Médicos Acupuntores del ICOMEM 
y de la Asociación Española de Médicos Integrativos (AESMI)  
Experta en Valoración de daño corporal.
Consultas en Centro Médico Sssyna.
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