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El Síndrome de Dravet

El síndrome de Dravet, también conocido como Epilepsia Mioclónica Severa de la Infancia (SMEI), es un trastorno del neurodesarrollo que se empieza a manifestar generalmente durante el primer año de vida y que se caracteriza por ser una epilepsia severa que no responde al tratamiento.

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Los primeros episodios que aparecen se tratan de convulsiones generalizadas clónicas o unilaterales que, con frecuencia, se prolongan en hasta veinte minutos requiriendo atención sanitaria de urgencia.  Pueden presentarse varias en el día o generar un estado epiléptico, en la mayoría de los casos asociados a la fiebre.

El aumento de la temperatura corporal, sea por los motivos que sea (fiebre, práctica de ejercicio, baños de agua caliente…) es considerado el principal causante de las crisis epilépticas en este caso. No obstante, con el paso de los años se pueden presentar igualmente crisis afebriles y otro tipo de episodios como las mioclonías, ausencias atípicas y ataques parciales-complejos. La evolución de la enfermedad es, por tanto, diferente en cada persona.

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Es a partir del segundo año de vida del enfermo cuando se empiezan a apreciar determinados síntomas de retraso en su desarrollo. Pueden observarse ataxia, trastornos relacionados con el autismo, problemas alimenticios, de crecimiento y trastornos del sueño. Cabe destacar que el habla suele ser una de las facultades más afectadas.

El pronóstico de esta enfermedad es desfavorable, igual que su evolución. De momento no existe cura alguna para esta enfermedad.

¿Conoces a alguien que la sufra?

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Fuentes: Dravet Syndrome Fundación y Todo sobre epilepsia.
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