De qué se trata el Síndrome Urémico Hemolítico ? ¿A quien Afecta?
El SUH típico ocurre luego de la infección por Escherichia coli productora de verotoxina(VT), especialmente la cepa O157:H7. Esta bacteria produce, en la mayoría de los casos, un pródromo de diarrea sanguinolenta. Ocurre generalmente en menores de 3 anos, con una media de 22 meses y una dispersión de 2 meses a 10 anos de edad. La incidencia anual en la Argentina es la mas alta del mundo (17 casos/100.000 niños menores de 5 anos). Existe una incidencia estacional, con picos en verano debido a la ingestión de carnes contaminadas poco cocidas, verduras mal higienizadas, lácteos no pasteurizados y agua contaminada. También ha sido demostrada la transmisión interhumana intrafamiliar y entre niños que concurren a centros de cuidado diurno.
¿Cómo se produce?
La Escherichia coli se une a receptores específicos de la mucosa colonica produciendo muerte celular con la consecuente diarrea acuosa. Luego, la liberación de VT a nivel intestinal genera daño microvascular (expresado por diarrea sanguinolenta) con pasaje de la toxina a la circulación sistémica y daño endotelial a distancia. La exposición de la membrana basal capilar produce activación plaquetaria y trombosis intravascular determinando la presencia de plaquetopenia.
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Los glóbulos rojos se fragmentan debido al pasaje a través de la microvasculatura alterada por los depósitos de fibrina y por la acción de citoquinas (factor de necrosis tumoral, interleuquina 1) y radicales libres. La hemolisis es mas temprana e intensa en pacientes del grupo sanguíneo P1 dado que estos tienen en los hematíes receptores para la verotoxina. La histología renal del periodo agudo muestra tres patrones diferentes:
Microangiopatia trombotica glomerular(SUH típico).
Necrosis cortical en parche o difusa (SUH tipico con anuria prolongada y mayor riesgo de insuficiencia renal crónica).
Microangiopatia trombotica arterial (SUH atípico, responsable de hipertensión arterial severa). Síntomas frecuentes
Las principales manifestaciones son:
Oliguria u oligoanuria o disminución del flujo urinario (55% de los casos).
Diarrea (92% de los casos, en 70% es sanguinolenta).
Nauseas y vómitos (50% de los casos).
Fiebre (30%).
Palidez cutáneo-mucosa (por anemia aguda). Las crisis hemolíticas pueden acompañarse de hipertemia.
Hemorragias cutáneas (por plaquetopenia). Pueden hallarse equimosis (más frecuente en rebordes óseos por microtraumatismos), petequias y hematomas en sitios de punción.
Hematemesis y melena (inconstante). Las manifestaciones gastrointestinales mas graves incluyen colitis hemorrágica, invaginación, necrosis y perforación intestinal.
Ictericia y soplos funcionales (por anemia aguda).
Edemas leves o moderados de acuerdo a la intensidad de la oliguria, pérdidas concurrentes y al ingreso de líquidos.
Manifestaciones neurológicas: pueden ser menores (irritabilidad o somnolencia) o mayores (convulsiones, estupor o coma). Las manifestaciones neurológicas pueden ser provocadas por trastornos metabólicos (intoxicación hídrica, disnatremias, hipocalcemia, acidosis metabólica, uremia), daño parenquimatoso microvascular, hemorragia parenquimatosa o hipertensión arterial.
Hipertensión arterial: presente en 20% de los pacientes, puede deberse a intoxicación hídrica o a mecanismo renovascular.
De acuerdo a la gravedad de los signos clínicos, el síndrome urémico hemolítico se puede clasificar en leve, moderado o grave Pronostico
La mayoría de los pacientes con síndrome urémico hemolítico se recupera tras una a dos semanas. La mortalidad de la etapa aguda es 2 a 5%, casi siempre relacionada a manifestaciones extrarrenales graves (SNC o intestino). De los sobrevivientes, el 5% nunca recupera la función renal y un 30-50% presenta hipertensión arterial, proteinuria moderada y caída del filtrado glomerular en periodos variables de tiempo. En Argentina representa una causa importante de insuficiencia renal crónica, solo superada por la uropatia obstructiva y la nefropatía por reflujo vesicoureteral. El factor que mejor predice la posibilidad de desarrollar nefropatia evolutiva es la duración del periodo oligoanurico, sin embargo paciente con diuresis conservada no están exentos de presentar secuela, por lo que todos los pacientes requieren seguimiento a largo plazo.
Síndrome Urémico Hemolítico Atípico
Carece de pródromo diarreico (aunque en ocasiones el factor desencadenante es un cuadro infeccioso incluyendo a la diarrea). Puede tener antecedentes familiares y presentarse en niños fuera de las edades típicas del SUH D+. Suele presentar hipertensión arterial severa y no tiene predilección estacional.
Se puede acompañar de un curso prolongado o de recurrencias. El pronóstico es peor que para la forma típica (mortalidad 65%). Su etiología es muy variada, incluyendo causas infecciosas (neumococo, VIH), genéticas (deficiencia o mutación de Factor H, déficit de ADAMTS 13, alteración del metabolismo de la vitamina B12, idiopático autosómico recesivo y autosómico dominante, deficiencia de proteína cofactor de membrana, niveles bajos de C3), autoinmunitarias (síndrome antifosfolipidico, lupus eritematoso sistemico), medicamentosas (ciclosporina, tacrolimus, bleomicina, mitomicina, cisplatino, quinina) y otras (trasplantes, hipertension arterial maligna, neoplasias).
No existe un tratamiento específico. Las transfusiones con plasma fresco o plasmaferesis pueden ser beneficiosas. Puede recurrir en el transplantado renal.
Prevención del SUH
Cocinar los alimentos de manera homogénea y uniforme (lograr una temperatura>70o C en su interior), especialmente de la carne picada.
Limpiar los cubiertos, tablas, y/o mesadas utilizados para cocinar. No utilizar los mismos utensilios (cuchillo, tenedor, cuchara, etc.) para los alimentos crudos y los cocidos.
Lavar bien frutas y verduras con agua segura.
No ingerir lácteos o jugos de fruta que no estén correctamente pasteurizados.Mantener la cadena de frío.
Es importante la rápida refrigeración de los alimentos cocidos (no mantenerlos a temperatura ambiente).
Beber y cocinar siempre con agua potable.
Higiene de manos después de evacuar y/o del cambio de panales, antes de alimentarse y después de tocar carnes y verduras crudas.
Evitar consumir productos expendidos en la vía publica o de fabricación casera; jugos, lácteos y bebidas no pasteurizados; embutidos y quesos no debidamente controlados por la autoridad regulatoria.
Tomar precauciones en la contaminación a través del calzado con excrementos de perro ya que se ha detectado infección en estos animales. Porque leíste nuestra nota te recomendamos: Como prevenir la diarrea en niños en 5 pasos
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