¿Qué es la Enfermedad de Lyme?
La enfermedad de Lyme está producida por la espiroqueta Borrelia burgdorferi, una bacteria microaerófila fastidiosa, que se replica muy despacio y requiere medios especiales para su crecimiento in vitro. B. burgdorferi tiene forma cilíndrica, con una membrana celular cubierta por flagelos y una membrana externa relativamente suelta.
¿Cómo se trasmite?
La enfermedad de Lyme es una zoonosis causada por la transmisión de B. burgdorferi al ser humano a través de la picadura de una garrapata infectada de la especie Ixodes. La garrapata de patas negras habitualmente conocidas como garrapata del ciervo, responsable de la mayoría de los casos de enfermedad de Lyme . Estos animales tienen un ciclo vital de 2 años que se divide en 3 fases. Las larvas nacen al principio del verano y por lo general no están infectadas por B. burgdorferi. Se pueden infectar durante cualquier fase de su ciclo vital mientras se alimentan en un huésped, normalmente un mamífero pequeño como el ratón de patas blancas (Peromyscus leucopus), que constituye un reservorio natural de B. burgdorferi. Las larvas hibernan para emerger la primavera siguiente en la fase de ninfa, durante la que es más probable la transmisión de la infección. Las ninfas mudan y se transforman en adultos durante el otoño. Las hembras depositan sus huevos la primavera siguiente, antes de morir, y el ciclo de 2 año comienza otra vez. Son varios los factores asociados con aumento del riesgo de transmisión de B. burgdorferi desde las garrapatas hasta el ser humano. La proporción de garrapatas infectadas varía con el área geográfica y la fase del ciclo vital del artrópodo.
El riesgo de transmisión de B. burgdorferi desde garrapatas Ixodes infectadas guarda relación con la duración de la alimentación. Son necesarias horas para que las partes bucales de las garrapatas se implanten por completo en el huésped, y mucho más (días) para que la garrapata se llene totalmente de sangre. En experimentos con animales se ha demostrado que las ninfas infectadas se deben alimentar durante 36-48 horas, y en el caso de los adultos durante 48-72 horas, para que el riesgo de transmisión de B. burgdorferi llegue a ser sustancial.
La mayoría de los individuos picados por una garrapata reconocen y elimina el artrópodo antes de que pueda transmitir B. burgdorferi. Las personas más expuestas por motivos de trabajo, recreo o residencia, a bosques o campos infestados (el hábitat preferido por las garrapatas) en áreas endémicas presentan un riesgo mayor de desarrollar la enfermedad de Lyme.
Patogenia
La piel es el objetivo inicial de la infección por B. burgdorferi. La inflamación inducida por el microbio conduce a la aparición del exantema característico, denominado eritema migratorio. La enfermedad de Lyme diseminada precoz se debe al paso de las espiroquetas, por el torrente sanguíneo, hacia todos los tejidos del cuerpo, donde se adhieren a la superficie de una amplia variedad de diferentes tipos de células, lo que puede ser responsable de la afectación de muchos órganos. Puesto que los microorganismos pueden persistir en los tejidos durante períodos de tiempo prolongados, es posible que los síntomas aparezcan bastante tiempo después de la infección inicial.
La enfermedad de Lyme se caracteriza por lesiones inflamatorias que contienen linfocitos T y B, macrófagos, células plasmáticas y algunos mastocitos. El exantema del eritema migratorio consiste en un infiltrado moderadamente denso de linfocitos, células plasmáticas y algunos macrófagos, que se localizan alrededor de los vasos sanguíneos pequeños de la dermis superior. La miocarditis de Lyme es una miocarditis transmural con infiltrado intersticial generalizado de linfocitos y células plasmáticas. Se han observado infiltrados similares en las meninges y la corteza cerebral. Hay poca información sobre la histología del tejido sinovial durante las fases agudas de la artritis de Lyme. En esta fase de la enfermedad, en el líquido sinovial suelen predominar las células polimorfonucleares, lo que sugiere que el tejido sinovial también tendrá un infiltrado inflamatorio polimorfonuclear. En contraste, la artritis recurrente crónica se caracteriza por una sinovitis hipertrófica crónica. Esta anomalía inespecífica, hallada también en otros trastornos como la artritis reumatoide, se caracteriza por hiperplasia de las células sinoviales con infiltrados linfocíticos de grado variable, que en ocasiones forman folículos y centros germinales abortivos. En la periferia de los agregados linfoides existen células plasmáticas. En la enfermedad avanzada se puede producir neovascularización (una respuesta inespecífica a la inflamación crónica).
Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones clínicas de la enfermedad de Lyme se dividen en fases precoz y tardía. La precoz a su vez se clasifica como localizada o diseminada. Si no se trata, el paciente puede presentar progresivamente síntomas clínicos de cada fase o signos de enfermedad precoz diseminada o de enfermedad tardía, sin síntomas previos aparentes de los estadios más precoces.
Enfermedad localizada precoz
La 1.ª manifestación clínica de la enfermedad de Lyme es el exantema anular típico, denominado eritema migratorio . Aunque suele aparecer 7-14 días después de la picadura, se han publicado casos en los que la aparición del exantema ha oscilado entre 3 y 32 días. La lesión inicial aparece en el sitio de la mordedura. La mayoría de las veces, el exantema es uniformemente eritematoso o puede aparecer como una lesión en diana con aclaramiento central; rara vez existen áreas vesiculares o necróticas en el centro del exantema. En ocasiones, el exantema es pruriginoso o doloroso, aunque a menudo es asintomático. La lesión puede aparecer en cualquier lugar del cuerpo, aunque las localizaciones más habituales corresponden a las axilas, área periumbilical, muslos e ingles. No es infrecuente que el exantema aparezca en el cuello o la cara, especialmente en los niños pequeños. El eritema migratorio se puede asociar con manifestaciones sistémicas, entre las que se incluyen fiebre, mialgias, cefalea o malestar general. Sin tratar, el exantema se expande de modo gradual (de aquí el nombre de migratorio) hasta alcanzar un diámetro medio de 15 cm y persiste durante por lo menos 1-2 semanas. El exantema se resuelve habitualmente sin tratamiento al cabo de unas 4 semanas (mediana)
Enfermedad diseminada precoz
Una gran proporción (alrededor del 20%) de pacientes con infección aguda por B. burgdorferi desarrolla lesiones de eritema migratorio secundario, una manifestación frecuente de la enfermedad de Lyme diseminada precoz, causado por la diseminación hematógena de los microorganismos hasta varios lugares de la piel. Las lesiones secundarias, que pueden aparecer varios días o incluso semanas después de la 1.ª, suelen ser más pequeñas que las primarias y muchas veces se acompañan de fiebre, mialgia, cefalea y malestar general; también es posible que se produzca conjuntivitis y linfadenopatía. En ocasiones, cuando se resuelve el eritema migratorio, continúan apareciendo durante varias semanas nuevas lesiones evanescentes de pequeño tamaño (1-3 cm), que suelen ser anulares y eritematosas sin tendencia a la expansión. Otras manifestaciones pueden incluir meningitis aséptica con signos de irritación meníngea, como rigidez de la nuca (y se asocian con edema de papila en alrededor del 25-35% de los casos, uveítis, signos neurológicos focales, en especial neuropatías craneales y, rara vez, carditis con grados variables de bloqueo cardíaco. La parálisis facial (VII par craneal) es relativamente habitual en niños y puede constituir la manifestación inicial o única de la enfermedad de Lyme. La parálisis suele durar 2-8 semanas y en la mayoría de los casos se resuelve por completo. No existen signos de que el curso clínico de la parálisis facial se vea afectado por el tratamiento antimicrobiano.
Enfermedad tardía
La artritis, que comienza entre semanas y meses después de la infección inicial, es la manifestación usual de la enfermedad de Lyme tardía. Suele afectar a las articulaciones grandes, en especial a la rodilla en >90% de los casos, pero puede interesar a cualquier articulación. La articulación afectada puede ser sólo ligeramente sintomática o puede aparecer hinchada y dolorosa, aunque los enfermos no experimentan habitualmente la exquisita sensibilidad y el dolor característico de la artritis bacteriana. Aunque puede durar varias semanas, la tumefacción articular se suele resolver en 1-2 semanas antes de recidivar, con frecuencia en otras articulaciones. Si no se trata la enfermedad, los episodios de artritis pueden aumentar de duración, llegando incluso a persistir durante varios meses; pero en la mayoría de los casos, la enfermedad acaba por resolverse, incluso en los pacientes no tratados y que han experimentado muchas recidivas de la artritis.
Las manifestaciones de la enfermedad de Lyme tardía con afectación del sistema nervioso central, conocida a veces como neuroborreliosis terciaria, rara vez se producen en niños. En adultos se han atribuido a la enfermedad de Lyme cuadros de encefalitis desmielinizante crónica, polineuritis y alteración de la memoria.
Enfermedad de Lyme Congénita
Aunque se ha identificado B. burgdorferi en varios abortos y en algunos niños nacidos vivos con anomalías congénitas, las placentas y los abortos en los que se identifican espiroquetas no suelen mostrar indicios histológicos de inflamación. No se ha identificado un patrón consistente de daño fetal que sugiera un síndrome clínico de infección congénita. Además, en estudios realizados en áreas endémicas se ha indicado que no existe diferencia en la prevalencia de malformaciones congénitas entre los descendientes de mujeres con anticuerpos séricos frente a B. burgdorferi y los hijos de mujeres sin tales anticuerpos. En una revisión realizada por neurólogos pediátricos en áreas endémicas se encontró que ninguno de ellos había visto un caso convincente de enfermedad de Lyme congénita, por lo que, si en realidad existe, debe ser muy rara.
Tratamiento
Los síntomas se resuelven de modo espontáneo en cuestión de 24-48 horas, aunque suele ser beneficiosa la administración de antiinflamatorios no esteroideos y el uso de ciertos antibioticos. Esos fármacos también pueden ser útiles para tratar los síntomas de la enfermedad de Lyme precoz y la artritis de Lyme.
El cansancio, la artralgia y la mialgia que pueden acompañar o seguir a los síntomas y signos más específicos de enfermedad de Lyme, pero que casi nunca constituyen la única manifestación de la enfermedad, a veces persisten después del tratamiento, aunque suelen desaparecer al cabo de semanas o meses. Existen pocos indicios de que esos síntomas guarden relación con la persistencia del microorganismo. Puesto que los anticuerpos contra B. burgdorferi perduran después del tratamiento con éxito, no existe razón para repetir las pruebas serológicas. Tampoco hay pruebas de que los ciclos repetidos o prolongados de fármacos antimicrobianos aceleren la resolución de tales síntomas.
¿La Enfermedad de Lyme tiene cura?
Existe el concepto erróneo generalizado de que la enfermedad de Lyme es difícil de tratar y de que los síntomas crónicos y las recidivas clínicas son frecuentes. La razón más habitual del fracaso aparente del tratamiento es el error diagnóstico en pacientes que de hecho no tienen la enfermedad de Lyme. La impresión de que este trastorno requiere tratamiento prolongado, incluida la administración de fármacos por vía intravenosa, y de que éste suele fracasar, se puede atribuir a lo que ocurre con los enfermos cuyos síntomas no se deben en realidad a enfermedad de Lyme. El pronóstico de los niños tratados por este trastorno es excelente. Los casos pediátricos tratados por eritema migratorio rara vez progresan hasta la enfermedad de Lyme tardía. El pronóstico a largo plazo de los enfermos en tratamiento al comenzar la fase tardía también es excelente. Aunque en raras ocasiones se producen recidivas de la artritis. A pesar de la existencia de unos pocos informes de adultos que han desarrollado neuroborreliosis tardía, habitualmente en pacientes con enfermedad de Lyme clínicamente manifiesta y no tratada o cuyo tratamiento se había retrasado durante meses o años, no se han documentado casos similares en niños.
Prevención
Los niños de áreas endémicas son picados frecuentemente por garrapatas del ciervo, pero el riesgo global de sufrir la enfermedad de Lyme tras la picadura de una garrapata es bajo (1-3%), incluso en esas zonas. Cuando un paciente es picado por una ninfa de garrapata del ciervo infectada por B. burgdorferi, el riesgo de sufrir la enfermedad de Lyme es de sólo el 8-10%. Cuando se produce infección, el tratamiento es muy eficaz.
Puesto que la mayoría de las personas que notan una picadura de garrapata elimina el artrópodo antes de 48 horas (antes de que pueda transmitir la enfermedad de Lyme), el riesgo global de dicha enfermedad después de una picadura reconocida de garrapata del ciervo sigue siendo bajo (1-3%). La mayor parte de la gente no es capaz de identificar la especie ni la fase del desarrollo de una garrapata (se ha demostrado en algunos informes que las picaduras de «garrapatas» no habían sido realmente causadas por garrapatas), y por tanto no se recomienda la administración sistemática de profilaxis antimicrobiana. Tampoco se recomienda el examen sistemático de las garrapatas eliminadas de seres humanos en busca de B. burgdorferi, puesto que se desconoce el valor predictivo de una prueba positiva en la garrapata para predecir la infección del huésped humano.
La metodología más razonable para prevenir la enfermedad de Lyme se basa en el uso de prendas protectoras adecuadas (pantalones largos remetidos en los calcetines, camisas de manga larga) cuando se entra en una zona infestada por garrapatas y buscar y eliminar las posibles garrapatas adheridas después de haber permanecido algún tiempo en esas zonas.
Los repelentes de insectos para la piel (DEET) pueden proporcionar protección temporal, pero se pueden absorber a través de la piel, y si se emplean con frecuencia o a grandes dosis pueden a veces provocar toxicidad, sobre todo en niños. Con el fin de eliminar posibles garrapatas adheridas, se recomienda una inspección diaria del cuero cabelludo, piel, zona detrás de las orejas, ingles, pliegues de la ropa, y axilas a todos los niños de áreas endémicas de enfermedad de Lyme que estén expuestos a zonas infestadas con garrapatas (boscosas o de hierba alta). La retirada de la garrapata debe realizarse con pinzas o, si no se dispone de ellas, cubriendo la garrapata con una gasa; el único método recomendado para la extracción de la garrapata es tirar de ella en dirección vertical (sin movimientos de torsión) sujetándola por su región cefálica.
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