Tipos de Diabetes Mellitus
Se presentan con mayor frecuencia en niños y adolescentes dado por diversos factores, dentro de los más comunes tenemos:
1) Diabetes en el recién nacido
La diabetes mellitus neonatal es infrecuente dentro de los tipos de diabetes , y se estima que su incidencia es del 1/100.000 recién nacidos. El inicio de la DM tipo 1 persistente antes de los 6 meses de edad es poco frecuente. El síndrome de DM transitoria en el recién nacido tiene su inicio en la 1.ª semana de vida y persiste sólo durante varias semanas o meses antes de su resolución espontánea. Se presenta más frecuentemente en los lactantes que son pequeños para su edad gestacional y se caracteriza por hiperglucemia y glucosuria significativas, que producen una deshidratación grave y, a veces, acidosis metabólica pero con cetonemia o cetonuria mínimas o inexistentes. Las respuestas de la insulina a la glucosa o la tolbutamida son bajas o ausentes, y las concentraciones plasmáticas basales de insulina son normales.
Tras la recuperación espontánea, las respuestas de la insulina a los mismos estímulos son rápidas y normales, lo cual implica un retraso funcional de la maduración de las células con resolución espontánea. Se ha descrito la presentación del síndrome en hermanos consecutivos. En la DM neonatal transitoria son frecuentes las alteraciones del cromosoma 6. También se han descrito pacientes con DM tipo 1 clásica que inicialmente presentaron diabetes transitoria del recién nacido. Sigue sin determinarse si esta asociación de diabetes transitoria del recién nacido seguida mucho más tarde por una
DM tipo 1 clásica es una presentación casual o existe una relación causal.
Este síndrome de tipos de diabetes debe distinguirse de la hiperglucemia grave que puede producirse en la deshidratación hipertónica; este trastorno habitualmente se produce en lactantes una vez superado el período neonatal que responden rápidamente a la rehidratación con un mínimo requerimiento de insulina.
2) Permanente
La DM en el período neonatal puede ser permanente si se asocia al síndrome infrecuente de agenesia pancreática. El seguimiento a largo plazo de una cohorte de pacientes con diabetes neonatal mostró que casi la mitad presentaba diabetes permanente, un 33% tenía diabetes transitoria y alrededor de un 25% diabetes transitoria que recurrió cuando tenían entre 7 y 20 años de edad. La mayoría de todos estos niños presentó poco peso al nacer. Se han descrito ejemplos de gemelos y familias con más de un lactante afectado. Algunos niños con DM neonatal permanente son inicialmente euglucémicos y la enfermedad comienza a manifestarse en el primer mes de vida.
Se han descrito en lactantes mutaciones activadoras en el gen ABCC8 que codifica la subunidad Kir6.2 de los canales de potasio sensibles al ATP y que producen diabetes neonatal permanente. La secuenciación de genes en 29 pacientes que tenían diabetes neonatal permanente ha demostrado que 10 de ellos tenían una de las 6 mutaciones heterocigotas en el gen KCNJ11, que codifica dicha subunidad Kir6.2 de los canales de potasio sensibles al ATP encontrados en las células del páncreas.
Las mutaciones dominantes en el gen ABCC8 suponen alrededor del 12% de los casos de diabetes neonatal. La diabetes se produce por un mecanismo mediante el cual la acción estimuladora dependiente del complejo magnesio-nucleótido que ejerce el receptor de sulfonilurea (SUR)-1 sobre el poro kir aumenta, pero el bloqueo por las sulfonilureas se conserva.
Los pacientes identificados tenían una diabetes grave que requería insulinoterapia y no producían insulina cuando se les estimulaba con glucosa o glucagón, aunque sí lo hacían cuando se les estimulaba con tolbutamida, una sulfonilurea. Por tanto, el tratamiento con sulfonilurea es más eficaz que la insulina en la diabetes debida a mutaciones de los genes ABCC8 o KCNJ11. Entre las afecciones que aparecían como comorbilidad hay que citar la paresia y el retraso del desarrollo en 4 pacientes, 3 de los cuales también presentaban un trastorno comicial y una dismorfia leve.
3) Alteraciones del gen de la insulina.
Los tipos de diabetes de grados variables puede también ser la consecuencia de defectos del gen de la insulina debidos al procesamiento defectuoso de la proinsulina en insulina, un defecto autosómico dominante, que produce varias sustituciones de aminoácidos que alteran la eficacia de la insulina en el receptor. Sin embargo, estos defectos presentan una alta concentración de insulina determinada por radioinmunoanálisis, mientras que los defectos de la glucocinasa, MODY1, MODY3 y GLUT2 se caracterizan por el déficit relativo o absoluto de secreción de insulina para las concentraciones existentes de glucosa
4) Defectos Genéticos a la acción de la insulina
Dos mutaciones en el gen del receptor de la insulina relevantes en los niños son el leprechaunismo y el síndrome de Rabson-Mendenhall dentro de los tipos de diabetes .
5) Leprechaunismo.
Es un síndrome que se caracteriza por crecimiento intrauterino retardado, hipoglucemia en ayunas e hiperglucemia posprandial asociadas a resistencia intensa a la insulina, cuyas concentraciones plasmáticas pueden ser 100 veces mayores que en los lactantes de la misma edad durante una prueba de tolerancia oral a la glucosa. Se han descrito varios defectos en el receptor de la insulina, lo que demuestra la relevancia de la insulina y su receptor en el crecimiento fetal y, posiblemente, en la morfogénesis. Sin embargo, incluso con una posible ausencia completa de receptores de insulina funcionales debida a la herencia homocigota de una mutación de aminoácido en el gen del receptor de la insulina, se ha documentado una organogénesis normal y un recién nacido vivo que presentaba una forma grave de leprechaunismo. La mayoría de estos pacientes muere en el 1.er año de vida.
6) Síndrome de Rabson-Mendenhall.
Esta entidad se define por manifestaciones clínicas que parecen ser intermedias entre la acantosis nigricans con resistencia a la insulina tipo A y el leprechaunismo. Las características son resistencia extrema a la insulina, acantosis nigricans, alteraciones de los dientes y las uñas e hiperplasia pineal. No está claro si este síndrome es completamente distinto del leprechaunismo; sin embargo, los pacientes con Rabson-Mendenhall tienden a vivir más de un año. Se han descrito defectos en el gen del receptor de la insulina en este síndrome.
7) Diabetes asociada a la fibrosis quistica
Gracias a un mejor cuidado médico de los niños con fibrosis quística (FQ), muchos sobreviven hasta los últimos años de la juventud y primeros de la edad adulta. Por otro lado, con la realización sistemática del cribado anual de diabetes en los pacientes de los centros de FQ, el número de diabetes asociada a la FQ (DAFQ) casi se ha duplicado. Se estima que hasta un 25% de los adolescentes con FQ tienen diabetes. El cuidado de estos pacientes es muy diferente al de los pacientes con DM tipo 1 o tipo 2, porque los pacientes con DAFQ tienen una fisiopatología distinta y problemas nutricionales y médicos complejos.
Los pacientes con DAFQ son delgados y tienen déficit de insulina, signos comunes de los tipos de diabetes
La presentación clínica es similar a la de la DM tipo 2 por el hecho de que el inicio de la enfermedad es insidioso y es infrecuente la existencia de cetoacidosis. Los títulos de anticuerpos contra los islotes son negativos. La prevalencia de complicaciones microvasculares en la DAFQ en relación con la duración de la diabetes, el control glucémico y las enfermedades pulmonares, no está bien determinada. Las complicaciones macrovasculares no parecen ser preocupantes en la DAFQ, quizá debido a la menor esperanza de vida de estos pacientes.
Varios factores propios de la FQ influyen tanto en el inicio como en la evolución de los tipos de diabetes : 1) las infecciones agudas y crónicas frecuentes se asocian a oscilaciones de la resistencia a la insulina; 2) los requerimientos de energía deben aumentarse debido a las infecciones y a la enfermedad pulmonar; 3) la malnutrición se asocia a una escasa supervivencia; 4) la malabsorción está causada por la insuficiencia pancreática exocrina, a pesar de los suplementos de enzimas; 5) la absorción alterada de nutrientes se debe a un tiempo de tránsito intestinal anómalo; 6) existe enfermedad hepática; 7) la anorexia y las náuseas son frecuentes como consecuencia de la enfermedad, del reflujo gastroesofágico, el retraso del vaciado gástrico, la obstrucción intestinal, el aumento del trabajo respiratorio y los factores psicosociales; 8) existe una amplia variación en la ingesta diaria según la agudeza de los síntomas del paciente, y 9) la secreción de insulina y glucagón está alterada.
8) Enfermedades Autoinmunitarias
La tiroiditis linfocítica crónica (tiroiditis de Hashimoto) se asocia con frecuencia a la DM tipo 1 en los niños. Hasta un 20% de los pacientes con diabetes insulinodependiente puede tener anticuerpos antitiroideos plasmáticos, siendo la prevalencia de 2 a 20 veces mayor que la observada en las poblaciones control. Sólo una pequeña proporción de estos pacientes, sin embargo, adquiere hipotiroidismo clínico; el intervalo entre el diagnóstico de diabetes y la enfermedad tiroidea es de unos 5 años de media.
Está indicada la palpación periódica de la glándula tiroides en todos los niños diabéticos; si la glándula tiene consistencia firme o está aumentada de tamaño, deben determinarse las concentraciones plasmáticas de anticuerpos antitiroideos y de tirotropina (TSH). Una TSH mayor de 10 ìU/ml indica una disfunción tiroidea existente o incipiente que requiere tratamiento sustitutivo con hormona tiroidea. La desaceleración de la velocidad de crecimiento puede deberse también a insuficiencia tiroidea y es, en sí misma, un motivo para determinar las concentraciones plasmáticas de tiroxina y TSH.
Cuando los tipos de diabetes y la enfermedad tiroidea coexisten, también debe considerarse la posibilidad de insuficiencia suprarrenal autoinmunitaria, que puede ser precedida por una disminución de las necesidades de insulina, un aumento de la pigmentación de la piel y de la mucosa bucal, una apetencia intensa por los alimentos salados, debilidad, astenia e hipotensión postural, o incluso una crisis addisoniana franca. Este síndrome es muy infrecuente durante la 1.ª década de la vida, pero puede manifestarse en la 2.ª década o después.
9) La enfermedad celíaca
Llamada inicialmente esprúe no tropical, es otra enfermedad autoinmunitaria que se debe a una hipersensibilidad al gluten de la dieta. Se presenta con una frecuencia significativa en los niños con DM tipo 1. Se estima que aproximadamente el 7% de los niños con DM tipo 1 desarrolla enfermedad celíaca en los primeros 6 años tras el diagnóstico. Además, la incidencia de enfermedad celíaca es significativamente mayor en los niños y niñas menores de 4 años.
Los niños pequeños con DM tipo 1 y enfermedad celíaca generalmente comienzan con síntomas gastrointestinales (dolor cólico abdominal, diarrea y reflujo gastroesofágico), retraso del crecimiento debido a una ganancia de peso subóptima e hipoglucemias inexplicadas por malabsorción de nutrientes, mientras que los adolescentes pueden permanecer asintomáticos. Hay que considerar el diagnóstico de enfermedad celíaca si los títulos de anticuerpos antiendomisio y/o antitransglutaminasa tisular son positivos en presencia de una IgA plasmática total normal.
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El diagnóstico se confirma mediante evaluación endoscópica y biopsia del intestino delgado que muestra la atrofia característica de las vellosidades intestinales. El tratamiento consiste en una dieta sin gluten que mejorara los síntomas digestivos
10) Endocrinopatías
Pocas veces causan diabetes en la infancia, aunque sí pueden acelerar las manifestaciones de diabetes en los pacientes con defectos heredados o adquiridos de la secreción o acción de la insulina.
11)Fármacos
El tratamiento con altas dosis de esteroides orales o parenterales suele provocar una resistencia grave a la insulina que da lugar a una intolerancia a la glucosa y a diabetes franca. Los fármacos inmunosupresores ciclosporina y tacrolimus son tóxicos para las células y producen DMID en una proporción significativa de los pacientes tratados con ellos. Su toxicidad para las células pancreáticas fue un factor que contribuyó a la limitación de su utilidad para detener la destrucción autoinmunitaria de las células. La estreptozotocina y el raticida Vacor también son tóxicos para las células y producen diabetes.
12) Síndromes Géneticos Asociados a Diabetes Mellitus
Se han descrito varios síndromes genéticos infrecuentes asociados a DMID o a intolerancia a los hidratos de carbono en los tipos de diabetes . Estos síndromes representan un amplio espectro de enfermedades que varían entre el envejecimiento celular prematuro, como en los síndromes de Werner y Cockayne, hasta la obesidad excesiva asociada a hiperinsulinismo, resistencia a la acción de la insulina e intolerancia a los hidratos de carbono, como en el síndrome de Prader-Willi. Algunos de estos síndromes se caracterizan por alteraciones primarias en el receptor de la insulina o por anticuerpos frente al receptor de la insulina sin que existan alteraciones en la secreción de la hormona. Aunque son infrecuentes, estos síndromes proporcionan modelos únicos para entender las causas múltiples de las alteraciones del metabolismo.
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