A pesar de que la mortalidad asociada al síndrome de Guillain Barré es baja, de un 3-5%, los niños que la padecen terminan con secuelas en 10-15% de los casos, siendo las siguientes situaciones indicativas de mal pronóstico:
Alteración axonal.
Necesidad de ventilación mecánica.
Disautonomía (es decir, una disfunción del sistema nervioso autónomo).
Afectación de los pares craneales.
La evolución del síndrome de Guillain Barré se da en tres fases:
Fase de progresión de la parálisis: Esta dura de 1 a 4 semanas.
Fase de meseta: Esta es la fase de estabilidad y dura igual que la fase anterior.
Fase de recuperación: Regularmente dura de 1 a 2 meses, sin embargo, hay ocasiones en que puede prolongarse hasta por 18 meses.
Causa del síndrome de Guillain Barré:
Es conocido que el síndrome de Guillain Barré se debe a un proceso autoinmune en donde hay destrucción de la vaina de mielina que rodea a los nervios, sin embargo, aún se desconoce qué desencadena este proceso inmunitario. Las infecciones asociadas al síndrome de Guillain Barré son de etiología viral en su mayoría, entre las cuales tenemos:
HIV.
Herpes simple.
Citomegalovirus.
Es común que cuando se presentan las manifestaciones clínicas del síndrome de Guillain Barré, ya las ocasionadas por la infección hayan desaparecido e incluso la misma esté superada. A pesar de que este es un síndrome discapacitante, afortunadamente no es muy frecuente en niños, ya que su pico máximo de incidencia es entre los 50-60 años de edad.
Manifestaciones clínicas del síndrome de Guillain Barré:
Las manifestaciones clínicas del síndrome de Guillain Barré suelen comenzar después de unos 10 días de la infección, la cual puede haber causado sólo manifestaciones digestivas como es el caso de la Campylobacter jejuni o manifestaciones de las vías respiratorias por Mycoplasma pneumoniae.
El inicio de las manifestaciones es gradual y puede evolucionar a lo largo de días o semanas. Comenzando con dolor muscular y a veces parestesias.
La debilidad en el síndrome de Guillain Barré es ascendente, por lo que va a comenzar en las extremidades inferiores, progresivamente al tronco, extremidades superiores y por último la musculatura bulbar; esto siguiendo un patrón que se conocía antes con el nombre de parálisis ascendente de Landry.
Dicha debilidad, puede progresar hasta la incapacidad o el rechazo a la deambulación, culminando en una tetraplejía flácida.
La afectación tanto de los músculos distales como de los proximales, es en la mayoría de los casos simétrica, aún así en aproximadamente el 9% de los casos es asimétrica.
Afectación bulbar: La cual la presentan la mitad de los niños con síndrome de Guillain Barré, esta puede ocasionar insuficiencia respiratoria que se suele manifestar con disfagia y debilidad facial, perturbando la alimentación, aumentando de esta manera el riesgo de aspiración.
Es raro que el síndrome de Guillain Barré afecte a los músculos extraoculares, pero puede suceder en pocos casos, cursando con neuropatías oculomotoras y de algunos otros pares craneales.
Incontinencia o retención urinarias transitorias.
Formas clínicas del síndrome de Guillain Barré:
A pesar de que la forma previamente descrita del síndrome de Guillain Barré es la típica y como se presenta en la mayoría de los casos, hay algunas otras formas de presentación como:
Polirradiculoneuropatía crónica recurrente: También conocida como polirradiculoneuropatía crónica continua son formas crónicas del síndrome de Guillain Barré, que no mejoran después del tratamiento o que recidivan de forma intermitente, esto sucede en un 7% de los niños con una afectación inicial, manifestándose con una paresia intensa, además de que pueden presentar tetraplejía flácida con afectación de la musculatura bulbar y respiratoria o sin ella.
Síndrome congénito de Guillain Barré: Afecta al recién nacido, pero es una forma muy rara del síndrome de Guillain Barré, en donde el niño presenta hipotonía generalizada, debilidad y arreflexia. Este no necesita de ningún tipo de tratamiento, porque a medida que pasan los meses mejora por sí solo y cuando llega el primer año de vida ya no hay ningún resto de la enfermedad.
Neuropatía axonal motora aguda:Este es el síndrome de Guillain Barré en donde sólo hay afectación de los nervios motores, se asocia con frecuencia a una infección previa por Campylobacter jejuni.
Neuropatía axonal motora y sensitiva aguda:Aquí la afectación es la típica producida por el síndrome de Guillain Barré, pero el curso es más prolongado, además de que es una forma rara en niños.
Síndrome de Miller Fisher:En donde hay oftalmoplejía externa, ataxia, paresia y ausencia de los reflejos.
Polineuritis craneal:En donde hay una afectación bilateral de nervios craneales, además de alteración sensitiva, el niño con estas forma cursará con debilidad facial bilateral, disfagia, disfonía y disfunción visual; su aparición se asocia a infección previa por citomegalovirus.
Diagnóstico del síndrome de Guillain Barré:
Es fundamental establecer un diagnóstico de síndrome de Guillain Barré y estar preparado para posibles eventualidades, ya que con regularidad los niños con esta patología fallecen por compromiso respiratorio al no reconocer a tiempo el síndrome. Nos podemos valer de distintos métodos para poder llegar al diagnóstico del síndrome de Guillain Barré.
Anamnesis:
Es necesario realizar un correcto interrogatorio, que nos puede orientar acerca de la patología que está presentando el niño, se debe preguntar por:
Antecedente infeccioso o de vacunación: En un 70% de los casos se establece un antecedente claro por una infección previa, siendo la que más se relaciona con el síndrome de Guillain Barré la producida por el Campylobacter jejuni. Es importante preguntar si el niño ha sido vacunado recientemente.
Debilidad: Este suele ser el principal motivo de consulta, cuando los padres observan que sus hijos presentan debilidad, se debe interrogar cómo apareció, en qué parte del cuerpo se manifestó primero y cuánto tiempo lleva así, además de preguntar si ha observado otro tipo de manifestación en él.
Afectación de pares craneales: Aunque no se da en la mayoría de los casos, los niños con síndrome de Guillain Barré pueden presentar alteraciones de los pares craneales, siendo la afectación del VII par la más común.
Disestesias: Muchos de los pacientes con síndrome de Guillain Barré presentan alteraciones de su sensibilidad, sin embargo, esto nunca es tan importante como el compromiso motor.
Dolor: El dolor de espalda y en los miembros inferiores se presenta con frecuencia.
Cefalea: En muchos casos, el síndrome de Guillain Barré se inicia con dolor de cabeza, que puede estar o no acompañado de signos meníngeos.
Falla respiratoria: Esta se presenta en los casos graves, pudiendo ocasionar la muerte del niño; la debilidad de los músculos respiratorios progresa a medida que lo hace la de las extremidades, ocasionando que muchos de los niños con el síndrome de Guillain barré requieran ventilación mecánica.
Alteraciones vegetativas: Puede haber sudoración profusa.
Examen físico:
En algunas oportunidades, el síndrome de Guillain Barré puede cursar con signos atípicos que dificultan el establecimiento de su diagnóstico. A continuación se describen los hallazogs al examen físico más frecuentes del síndrome de Guillain Barré:
Signos vitales: Se debe vigilar constantemente la frecuencia cardíaca, la tensión arterial (ya que puede presentarse hipotensión o hipertensión), la frecuencia respiratoria y la saturación de oxígeno para estar atentos a un fallo respiratorio.
Debilidad: La cual suele ser simétrica y distal.
Reflejos osteotendinosos: Estos están disminuidos o ausentes.
Sensibilidad: Hay una pérdida sensitiva menor, a pesar de que haya parestesias.
Signos de disfunción autonómica: En estos se incluyen las arritmias (bradicardia, asistolia, taquicardia), hipotensión ortostática, íleo paralítico, disfunción vesical, alteraciones de la pupila y de la sudoración.
Fondo de ojo: En algunos casos el síndrome de Guillain Barré puede producir edema de papila.
Estudios de laboratorio:
Punción lumbar: Está indicada la realización de una punción lumbar para posterior estudio del líquido cefalorraquídeo obtenido con el fin de descartar neuroinfección y que en casos del síndrome de Guillain Barré hay hiperproteinorraquia que supera incluso los 45 mg/dL, la glucosa es normal y no hay pleocitosis. Con respecto a los cultivos, estos suelen ser negativos porque cuando se manifiesta el síndrome de Guillain Barré ya la infección ha sido superada. Siendo entonces el diagnóstico mediante una punción lumbar la disociación que existe entre el aumento de proteínas y la ausencia de celularidad.
Electromiografía: Esta junto con la velocidad de conducción nerviosa son las pruebas más indicadas en vista de que son las que tienen una mayor sensibilidad y especificidad. Los hallazgos encontrados en los casos de síndrome de Guillain Barré son: Disminución de la velocidad de conducción del nervio, aumento de las latencias distales y signos de denervación en las formas axonales.
Tratamiento del síndrome de Guillain Barré:
Escala funcional:
Antes de iniciar el tratamiento, se debe valorar la necesidad de tratamiento, esto se hace a través de la siguiente escala funcional, en donde hay 5 estadios:
0. Sano.
1.Síntomas y signos muy leves que le permiten al niño desempeñar las actividades cotidianas (caminar, correr con dificultad, comer, entre otras).
2. Puede caminar más de 10 metros sin ayuda, ni apoyo pero no puede saltar ni correr o realizar actividades para su cuidado personal.
3. Puede caminar más de 10 metro pero con ayuda o apoyo.
4. El niño se encuentra confinado a la cama.
5. El niño necesita ventilación mecánica.
Se deben tratar a todos los niños con síndrome de Guillain Barré que se encuentran en fase de progresión y todos aquellos que estén en los estadios 3, 4 ó 5. No es necesario ningún tipo de tratamiento en niños que se encuentre en fase de mejoría.
Medidas generales:
Hospitalización, especialmente si el niño se encuentra en la fase aguda del síndrome de Guillain Barré.
Monitorización de signos vitales continuamente (frecuencia cardíaca, frecuencia respiratoria, tensión arterial, saturación de oxígeno).
Realizar cambios posturales al menos tres veces al día para evitar trombosis venosa profunda.
Asegurar nutrición adecuada.
Inmunoglobulina:
Cuando se administran en la primera semana de manifestaciones de síndrome de Guillain Barré entonces disminuyen el tiempo de evolución de la enfermedad, esta inmunoglobulina debe administrarse por vía endovenosa en dosis de 2 g/Kg divididos en 2 ó 5 días.
Plasmaféresis:
Sólo está indicada cuando no hay respuesta al tratamiento con inmunoglobulinas o cuando hay recaídas, ya que no se ha demostrado ningún efecto beneficioso al administrarla en conjunto con la inmunoglobulina, además de que es más cara, es difícil de realizar en niños muy pequeños y es más molesta. Esta consiste en una técnica invasiva, mediante la cual se va a extraer la sangre del niño y una máquina va a procesarla para separar las células sanguíneas (eritrocitos, leucocitos y plaquetas) del plasma, para luego volver a introducirla al niño sin el plasma; este procedimiento no es útil luego de dos semanas desde el inicio de las manifestaciones clínicas.
Gabapentina:
Resulta muy útil para tratar el dolor de origen nervioso, en dosis de 30 mg/Kg peso al día divididos en tres dosis por vía oral.
Tratamiento de la disfunción autonómica:
Se deben usar con precaución los sedantes y fármacos hipotensores.
La taquicardia sinusal suele ser la manifestación más frecuente, pero esta no necesita tratamiento.
Bradiarritmias: Estas son las alteraciones más peligrosas, si son asintomáticas se debe usar atropina.
Es común la hipertensión arterial, pero esta es transitoria y no precisa ningún tipo de tratamiento; pero si la misma se vuelve persistente y grave, entonces se puede administrar para controlar la tensión arterial hidralazina.
Si se presenta hipotensión arterial, se puede manejar con hidratación parenteral.
Para la retención urinaria se debe colocar una sonda de Foley.
En los casos de íleo paralítico, serán necesarios los enemas.
Hay algunos casos en los cuales los niños con síndrome de Guillain Barré deben ser tratados en una unidad de cuidados intensivos, como:
Signos de insuficiencia respiratoria.
Rápida progresión de los síntomas, es decir, menos de 7 días.
Imposibilidad para levantar la cabeza contra la gravedad.
Debilidad facial bilateral.
Disfunción autonómica importante.
Disfunción bulbar (broncoaspiración, disfonía, disfagia).
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