El síndrome de Landau-Kleffner, también conocido como afasia epiléptica adquirida con trastorno convulsivo, es una enfermedad que se caracteriza por alteraciones del lenguaje acompañadas de crisis epilépticas; este síndrome se clasifica dentro del grupo de las epilepsias y síndromes epilépticos de carácter focal o generalizado indeterminado (según lo establecido por la Liga Internacional contra la Epilepsia).
En general, el síndrome de Landau-Kleffner afecta a niños entre los 2 y 8 años de edad, con un pico máximo de incidencia entre los 5 y 7 años; no existe predominio por alguno de los sexos y se presentan con mayor frecuencia en aquellos niños que tienen antecedentes familiares de epilepsia.
Esta condición constituye una de las alteraciones afásicas de la infancia más graves, esto en vista de las consecuencias que puede tener el síndrome por su progresión, que puede dejar al niño completamente mudo, pero esto no siempre resulta así y el pronóstico es variable y depende de la edad, ya que mientras más pequeño sea el niño afectado, habrá menos probabilidad de recuperación del habla.
Causa del síndrome de Landau-Kleffner:
La causa del síndrome sigue siendo desconocida, sin embargo, varios autores han planteado probables procesos fisiopatológicos que podrían explicar su aparición, como son los siguientes:
Procesos autoinmunes:
Estos se han asociado en vista de que algunos pacientes con el síndrome, han presentado reacciones autoinmunes positivas a la mielina periférica y central; entre las patologías que producen dichas reacciones se han descrito:
Arteritis cerebral.
Encefalomielitis diseminada aguda.
Procesos genéticos:
En vista de la asociación que existe entre familiares que padecen de epilepsia, hace sospechar que esta característica tiene una gran influencia en la aparición de crisis epilépticas en nuevos familiares.
Alteraciones de la perfusión:
Mediante la realización de estudios imagenológicos, como la tomografía computarizada por emisión de fotones únicos y tomografía de emisión de positrones en niños con el síndrome, se han identificado los siguientes hallazgos:
Perfusión temporal asimétrica, es decir, que la perfusión en ambos lóbulos temporales no era la misma y en alguno de ellos, estaba disminuida.
Disminución del flujo sanguíneo cerebral en la región mesotemporal/hipocámpica.
Perfusión anormal del lóbulo temporal izquierdo.
Alteraciones del metabolismo de la glucosa:
En algunos niños con el síndrome se utilizó la tomografía de emisión de positrones para el análisis de los patrones metabólicos durante el sueño; siendo los hallazgos sumamente interesantes, ya que siempre se evidenció una alteración localizada en los lóbulos temporales.
Una de las alteraciones observadas al realizar el estudio durante el sueño es: Marcado incremento del metabolismo en la corteza temporal bilateral.
En el caso de la realización de la tomografía de emisión de positrones durante la vigila, se observaron: Hipometabolismo moderado en el tálamo y cortezas frontal y temporal; hipometabolismo severo occipital e hipometabolismo de la corteza parietal bilateral.
Otros:
Neurocistercosis.
Toxoplasmosis.
Si quieres saber más de la toxoplasmosis, te recomiendo leer: Complicaciones frecuentes de la toxoplasmosis.
Pero, a la misma conclusión que han llegado todos los autores, es que el lóbulo temporal es el asiento de las lesiones epileptogénicas, ya que siempre se encuentra afectado en los casos del síndrome de Landau-Kleffner y en algunos niños con dicho síndrome a los cuales se les ha extirpado el lóbulo temporal, han presentado una notable mejoría.
Además de esto, no se cree que el síndrome obedezca a un proceso único, sino todo lo contrario, que su origen viene asociado a múltiples procesos fisiopatológicos.
Manifestaciones clínicas del síndrome de Landau-Kleffner:
Hay algunas características que deben tomarse en cuenta en primer lugar, las cuales hacen sospechar de la existencia del síndrome, como son:
Se presenta en niños que previamente eran sanos, es decir, que no tienen ningún tipo de alteración neuropsíquica y que además tenían un desarrollo normal de su lenguaje en relación con su edad.
En la mayoría de los casos, el primer síntoma en aparecer son las crisis epilépticas (60%); en el resto de los casos, empiezan primero las alteraciones neuropsicológicas.
Afasia:
La afasia es característica del síndrome y si no se presenta, entonces debe orientarse el diagnóstico en otra dirección; entre las características que se observan en la afasia que acompaña a las crisis epilépticas en el síndrome, están:
Tiene un inicio insidioso, progresivo (que evoluciona en semanas o meses) y que además tiene un patrón variable, es decir, se observan fluctuaciones.
Esta suele tener una mayor gravedad cuánto más precoz sea su comienzo.
Primero se observa una afección del aspecto compresivo, esto se conoce como agnosia verbal y auditiva.
Luego, el niño comienza a manifestar dificultad para la expresión y presenta ciertas alteraciones del lenguaje, como: Parafasias (es un tipo de afasia, en donde el niño produce de forma no intencional palabras o frases durante el habla), perseveraciones y estereotipias verbales (se refiere a la producción de frases, palabras o sílabas repetidas varias veces durante una misma conversación).
Puede llegar a una gravedad tan extrema, en donde se pierde por completo el lenguaje expresivo, además de que se pierde la capacidad de responder a sonidos que no son verbales (como el timbre de la casa o el sonido de un teléfono).
Alteraciones de la conducta:
El síndrome de Landau-Kleffner se acompaña de alteraciones conductuales, entre las cuales se encuentran:
Tendencia al aislamiento o hipercinesia.
A pesar de que son raras, pueden presentarse alteraciones psicóticas.
Puede observarse una regresión cognitiva global.
En casos graves, se puede presentar agresividad.
Si quieres saber más acerca de la agresividad, no puedes dejar de leer: Síntomas de Conductas Perturbadoras en Niños.
Crisis epilépticas:
Estas se presentan en casi todos los casos (80%).
A pesar de que pueden presentarse de forma repetida, no suelen hacerlo en muchas ocasiones.
En menos de la mitad de los casos, sólo se presenta una crisis.
Frecuentemente tienen un predominio nocturno.
No tienen un patrón determinado, ya que se han descrito de varios tipos, como: Unilaterales, clónicas generalizadas, ausencias atípicas y parciales simples; sin embargo, no se observan del tipo tónicas.
Diagnóstico del síndrome de Landau-Kleffner:
Para poder establecer el diagnóstico del síndrome, es necesario realizar estudios complementarios que revelen las alteraciones típicas, pero además de esto, es necesario realizar una historia clínica completa que permita identificar posibles factores etiológicos y el patrón de aparición y las características de los síntomas.
Criterios clínicos:
Estos deben ir de la mano de los criterios dados por el electroencefalograma, ya que de no ser así, no se estaría ante un síndrome de Landau-Kleffner. Entre los criterios diagnósticos clínicos están:
Afasia insidiosa adquirida y progresiva. Lo que quiere decir que tiene fluctuaciones, que el niño no nació con ella y que a medida que pasa el tiempo, empeora.
Desarrollo del lenguaje previo normal.
Ausencia de lesiones cerebrales focales demostrables.
Crisis epilépticas de predominio nocturno (este criterio puede no estar presente).
Estudios complementarios:
Imprescindibles:
Estos estudios deben solicitarse siempre en todos aquellos niños en los que haya una sospecha clínica de que tienen el síndrome, entre ellos están:
Electroencefalograma: Debe hacerse dos veces, una vez con el paciente en vigilia (se observan un ritmo basal normal; puntas y complejos punta-onda de gran amplitud y persistentes, que se localizan mayormente en los lóbulos temporales y con poca frecuencia en la zona parieto-occipital) y la otra con el paciente dormido (En el sueño lento, se observa en algún momento actividad de punta-onda continua bilateral; mientras que en el sueño REM dicho patrón suele desaparecer); esto con el objetivo de que el estudio sea más específico y porque el síndrome se relaciona con alteraciones de este estudio las cuales son variables dependiendo de las condiciones del paciente.
Resonancia magnética de cráneo: Utilizada específicamente para el descarte de alteraciones estructurales.
Evaluación auditiva: Esta debe realizarse con el fin de descartar hipoacusia o acusia, de manera que pueda seguir pensándose en el síndrome y no en otra patología.
Opcionales:
Se llaman de esta forma porque no son necesarios para el establecimiento del diagnostico, sin embargo, son útiles en estudios para demostrar que los hallazgos se observan en todos los casos y así poder sustentar la teoría de que la alteración está en los lóbulos temporales.
Tomografía computarizada por emisión de fotones únicos: Con este estudio se observa hipoperfusión de los lóbulos temporales.
Tomografía de emisión de positrones: Se observan áreas de hipometabolismo localizadas mayormente en los lóbulos temporales, esto se ve durante el sueño.
Criterios diagnósticos determinados por el electroencefalograma:
Punta-onda continua en sueño lento en algún momento de la evolución.
Alteraciones paroxísticas uni o bilaterales.
Alteraciones activadas por el sueño lento.
Tendencia a la generalización.
Diagnóstico diferencial:
Siempre cuando se sospeche de un síndrome de Landau-Kleffner, se debe establecer un diagnóstico diferencial con otras patologías que pueden ocasionar manifestaciones clínicas muy parecidas, como:
Encefalitis: Esta es una infección del sistema nervioso central, la cual aparte de producir convulsiones, también se acompaña de fiebre y alteraciones del estado de conciencia; por lo que clínicamente puede descartarse, pero si se quiere ser más específico, al realizar una punción lumbar, se puede evidenciar.
Trastornos del espectro autista: Estos están caracterizados por un daño profundo de la interacción social, pero no hay crisis epilépticas (que recordemos suele ser la primera manifestación clínica del síndrome), por lo que puede descartarse, sin embargo, hay cuestionarios estandarizados para detectar estas alteraciones en niños mayores.
Ictus: Especialmente los hemorrágicos, que suelen ocasionar convulsiones, la evolución de este cuadro es aguda, mientras que la del síndrome no; pero esto puede identificarse fácilmente al realizar una tomografía computarizada de cráneo.
Sordera adquirida: Siempre debe sospecharse de esta en aquellos casos en los cuales los niños comiencen a presentar dificultades en su comunicación de forma aguda.
Afasia postictal: Luego de crisis epilépticas o de convulsiones, existe un período que se conoce con el nombre de período postictal, durante el cual se puede presentar una afasia, sin embargo, esta no cumple con ninguna de las características que se observan en el síndrome.
Trastorno de déficit de atención e hiperactividad: Este se identifica con la evaluación por parte de un especialista y no se acompaña de crisis epilépticas, aunque sí de alteraciones conductuales.
Encefalopatías progresivas: Como son la ceroidolipofuscinosis y sailidosis.
Otros síndromes de epilepsia con punta-onda continua durante el sueño lento: Como es la epilepsia parcial atípica de Aicardi.
Otras alteraciones psicológicas y psiquiátricas.
Si quieres saber más sobre los trastornos en el espectro del autismo, te recomiendo leer: Alteraciones del crecimiento y el desarrollo.
Tratamiento del síndrome de Landau-Kleffner:
El tratamiento del síndrome de Landau-Kleffner está orientado en general, al control de las manifestaciones que presenta el paciente, además, es necesario evaluar cuál es la terapéutica ideal dependiendo de cada caso.
Tratamiento farmacológico:
El cual está dirigido a controlar específicamente las crisis epilépticas, las alteraciones conductuales y los probables procesos fisiopatológicos, por lo que se usan:
Valproato sódico.
Benzodiacepinas.
Antagonistas de los canales de calcio, como el nicardipino.
Esteroides: De preferencia la Prednisona.
Inmunoglobulinas por vía endovenosa.
El valproato y las benzodiacepinas sólo son útiles para controlar las crisis epilépticas, pero no demuestran ningún efecto el retraso de la progresión de la afasia; con el uso prolongado de esteroides se han obtenido muy buenos resultados, especialmente si se usan combinados con los fármacos previamente nombrados y se instaura el tratamiento lo más rápidamente posible.
En una investigación realizada en cuatro niños con el síndrome, se utilizó nicardipino en el contexto de una arteritis de la cerebral, demostrándose una mejoría completa, con una remisión total de las crisis epilépticas, recuperación del lenguaje y control de las alteraciones conductuales.
Con respecto al uso de inmunoglobulinas, se cree que se puede lograr u buen efecto en vista de los procesos inmunitarios involucrados en el síndrome.
Tratamiento logopédico:
Siempre debe ser complementario al tratamiento farmacológico.
Se basa en el reforzamiento de la lectura y la escritura.
En el caso de que ya hayan remitido las crisis epilépticas y las alteraciones conductuales, entonces si puede ser la única terapia.
En el caso de que hayan secuelas graves y el niño no pueda recuperar el habla, entonces se deben implementar lenguajes alternativos, como el lenguaje de señas para poder garantizar su comunicación.
Tratamiento quirúrgico:
A pesar de que existen varias técnicas quirúrgicas, la más recomendada es la transección intracortical subpial múltiple de la región con descargas epilépticas focales definidas por eletrocorticografía.
Con ella se han reportado mejorías totales, incluso sin la necesidad en algunos casos de mantener al niño en una terapia de lenguaje.
Sin embargo, se debe tener en cuenta que es una técnica quirúrgica y que por lo tanto es invasiva y se corre un porcentaje de riesgo, por tal motivo es que esta se considera como la última alternativa terapéutica en caso de que el tratamiento farmacológico no haya tenido los efectos deseados.
Evolución de los pacientes con síndrome de Landau-Kleffner:
La evolución de los niños con el síndrome, depende de estas tres características: Duración e intensidad de las descargas, edad de comienzo de las mismas (más grave mientras más pequeño sea el niño) y de lo eficaz que resulte el tratamiento antiepiléptico.
Como ya se dijo anteriormente, la afasia tiene un curso fluctuante; por lo que puede haber recurrencia o puede empeorar años después del episodio inicial.
A su vez, la duración también es variable, ya que pueden producirse remisiones espontáneas en semanas a meses; pero cuando el niño lleva más de un año con los síntomas de forma continua, es muy rara la remisión.
El pronóstico es desfavorable, ya que en la mitad de los casos se produce una incapacidad verbal severa y la recuperación total sólo se observa en el 15% de los casos.
Las crisis epilépticas desaparecen antes de la adolescencia.
Desafortunadamente, aún no se conoce la causa específica del síndrome de Landau-Kleffner, por lo que no existe un tratamiento realmente efectivo que controle los síntomas que manifiesta el paciente; además, el síndrome no tiene un muy buen pronóstico con respecto a la recuperación del lenguaje, especialmente cuando se detecta en estadios más avanzados, haciendo que la intervención (logopedia) pueda no resultar efectiva, particularmente si el niño es muy pequeño.
Es importante que apenas notes que tu niño tiene problemas con su lenguaje, lo lleves con un especialista, aunque la verdad es que todos los niños deberían estar en control con un pediatra, quien puede detectar este tipo de alteraciones de forma temprana, haciendo que el manejo terapéutico sea más eficaz.
La entrada Síndrome de Landau-Kleffner: Afasia adquirida aparece primero en Mega Medico.
