El grado de lesión vascular puede ser desde moderado, como en los niños con púrpura de Schönlein-Henoch (PSH), hasta grave, como en los niños con poliarteritis nudosa. La mayoría de las clasificaciones de las vasculitis se basan en el tamaño y localización de los principales vasos sanguíneos afectados y en el tipo del infiltrado inflamatorio Los vasos afectados varían en tamaño desde vasos aferentes grandes, con la arteritis de Takayasu (AT), hasta los capilares y arteriolas, característicos de la dermatomiositis juvenil. El infiltrado inflamatorio puede contener cantidades variables de polimorfonucleares, mononucleares y eosinófilos
Los signos y síntomas de las vasculitis son inespecíficos y tienden a solaparse, aunque ciertas manifestaciones clínicas son útiles para distinguir el tipo de vasos que se ven afectados principalmente. La púrpura palpable sugiere una vasculitis de vasos pequeños localizados profundamente en la dermis papilar, mientras que un nódulo doloroso circunscrito es más probable que se deba a la afectación de vasos de calibre medio
Tipos de síndromes vasculiticos
Dentro de los tipos más frecuentes de síndromes vasculiticos tenemos:
1)Arteritis de Takayasu
La arteritis de Takayasu (AT), también conocida como enfermedad sin pulsos, es una vasculitis crónica de los vasos grandes.
Síntomas
Las primeras manifestaciones de estos síndromes vasculiticos, durante la fase previa a la ausencia de pulsos, son: sudoración nocturna, anorexia, pérdida de peso, astenia, mialgia y artritis seguidas a menudo de una hipertensión inexplicada. Durante la fase sin pulsos los síntomas sistémicos son dos veces más frecuentes en los niños que en los adultos; puede haber esplenomegalia. Las manifestaciones dermatológicas son: eritema nudoso, erupción malar y eritema indurado. La afectación cardíaca comprende miocardiopatía dilatada, miocarditis y pericarditis. La uveítis puede ser un síntoma de presentación. Otros trastornos asociados son: enfermedad pulmonar intersticial, consolidación neumónica, colitis ulcerosa, artritis reumatoide y polimiositis.
Diagnóstico.
Durante la fase sin pulsos puede auscultarse un soplo característico sobre todo en las arterias carótidas y subclavias. Los niños pueden presentar una ausencia o disminución de los pulsos radiales; la claudicación de las extremidades es menos frecuente que en los adultos. La presencia de síntomas sistémicos inexplicados e intermitentes de duración variable junto a un aumento de la VSG debe llevar a una auscultación periódica de las arterias grandes y a tomar medidas de la tensión arterial en las 4 extremidades. Si los síntomas aparecen en el primer año de vida, la lesión arterial puede acompañarse de exantema papular, uveítis, poliartritis simétrica y lesiones granulomatosas típicas de la sarcoidosis, un trastorno que a veces se denomina granulomatosis sistémica juvenil.
Tratamiento
La identificación y extirpación quirúrgica tempranas de las lesiones predominantes son esenciales, junto con la institución del tratamiento inmunosupresor adecuado. Se administra prednisona (por vía oral o intravenosa) junto con otros fármacos. El metotrexato ha sido útil en algunas situaciones, pero a menudo puede ser necesario administrar ciclofosfamida (oral o intravenosa) para controlar una respuesta inflamatoria intensa. La ciclofosfamida aumenta el riesgo de neumonía por Pneumocystis carinii y por ello se recomienda la profilaxis con trimetoprima-sulfametoxazol. Los estudios limitados realizados en adultos indican que el tratamiento con anti-TNF o rituximab puede ser útil, pero carecemos de datos en niños.
Complicaciones
La peor complicación de esta enfermedad síndromes vasculiticos con frecuencia mortal es la rotura de un aneurisma arterial. Por tanto, a menudo se extirpa el área dilatada y se reemplaza por un injerto vascular.
A veces se puede evitar la hipertensión crónica y la disminución de la perfusión extirpando el área estenótica y sustituyéndola por un injerto vascular o insertando una endoprótesis intraluminal para adelantarse a la aparición de una nueva estenosis.
Pronóstico
En el pasado la mortalidad era muy elevada. El diagnóstico temprano con la institución de un tratamiento médico y quirúrgico es esencial y puede evitar la progresión de las lesiones vasculares. Más del 50% de los casos consiguen la remisión tras un ciclo de tratamiento de 1 año, pero alrededor de 1/4 parte de los casos nunca la alcanzan. Se ha publicado una mortalidad a los 5 años tan alta como del 35%. Las medidas de apoyo consisten en el tratamiento de la hipertensión y el apoyo psicológico. No hay indicación para el consejo genético.
2) Poliarteritis nodosa
La poliarteritis nudosa (PAN) es una vasculitis no necrosante que afecta a las arterias de tamaño pequeño y medio. Se pueden formar aneurismas y nódulos a intervalos irregulares a lo largo de las arterias afectadas.
Epidemiología
La PAN es rara en la infancia. Parece que afecta por igual a niños y niñas, con una edad media de 9 años. Se desconoce su causa, aunque la aparición de la PAN tras infecciones respiratorias superiores, infecciones por estreptococos del grupo A y, más a menudo, hepatitis B crónica sugiere que la PAN representa una respuesta autoinmunitaria postinfecciosa a estos microorganismos en personas susceptibles. También se han asociado a la PAN otras infecciones, como la mononucleosis infecciosa, la tuberculosis y las infecciones por citomegalovirus y parvovirus.
Patogenia
La biopsia revela una vasculitis necrosante con infiltración linfocitaria que afecta a todas las capas de las arterias musculares
Manifestación clínica
La presentación clínica es variable de los síndromes vasculiticos, pero generalmente refleja la localización de los vasos que se han inflamado. Los niños pueden debutar con fiebre de origen desconocido antes de que aparezcan otros signos. La pérdida de peso y el dolor abdominal intenso indican inflamación de las arterias mesentéricas y posible trombosis. La arteritis renovascular puede provocar hipertensión, hematuria o proteinuria. La vasculitis que afecta a la piel puede manifestarse en forma de púrpura, edema y eritema lineal con nódulos dolorosos y palpables a lo largo del trayecto de las arterias afectadas.
En la PAN cutánea, los signos clínicos se limitan a la piel. La arteritis que afecta al sistema nervioso puede provocar accidentes cerebrovasculares, crisis isquémicas transitorias, psicosis y neuropatía periférica isquémica en un patrón de mononeuritis múltiple, con parestesias periféricas o debilidad. La afectación cardíaca caracterizada por miocarditis puede provocar isquemia miocárdica e insuficiencia cardíaca; también se han descrito pericarditis y arritmias. otras observaciones menos frecuentes son: dolor testicular que simula una torsión, dolor óseo y arteritis retiniana, que pude provocar ceguera. también puede haber artralgias, artritis o mialgia.
Tratamiento.
Se han usado corticoides por vía oral e intravenosa, a veces combinados con ciclofosfamida por vía oral o intravenosa. el iloprost, un análogo de la prostaciclina, puede usarse en la endarteritis que se asocia con la obstrucción vascular en las extremidades. si se identifica la hepatitis b, debe añadirse tratamiento antivírico específico.
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Complicaciones.
Los nódulos cutáneos pueden ulcerarse, lo que conlleva riesgo de infección. la afectación de las arterias renales puede provocar hipertensión y enfermedad renal crónica. la afectación cardíaca reduce en ocasiones la función del corazón o provoca una coronariopatía. la ruptura de un aneurisma hepático es una complicación rara.
Pronóstico.
La evolución de la PAN dentro de los síndromes vasculiticos varía desde una enfermedad leve con pocas complicaciones hasta una enfermedad multiorgánica grave que provoca la muerte. El tratamiento inmunosupresor intensivo
3)Granulomatosis de Weneger
La granulomatosis de Wegener (GW) es una vasculitis granulomatosa necrosante de vasos pequeños que aparece en todas las edades y afecta a menudo a la vías respiratorias superior e inferior y a los riñones.
Epidemiologia
Aunque la mayoría de los casos aparecen en los adultos, los niños también pueden sufrir , síndromes vasculiticos por GW con una media de edad en el momento del diagnóstico de 6 años, pero puede estar presente tan sólo a las 2 semanas de edad. Hay un predominio femenino de 3:1. La GW predomina en la raza blanca, y en una familia se han descrito múltiples casos. Se desconoce su causa, aunque se ha encontrado proteinasa 3 (PR3) en la superficie de los neutrófilos de los pacientes con GW, que normalmente se limita a los gránulos alfa del neutrófilo. Los ANCA que se unen a la PR3 son específicos de la GW, lo que indica que la expresión anormal de PR3 desempeña alguna función etiológica. En algunos estudios se ha encontrado que la interacción de PR3 con la variante PiZ de la á1-antitripsina aumenta el riesgo de sufrir GW.
Patogenia
En los órganos afectados, como la mucosa nasal y sinusal, la piel y la vía respiratoria inferior, se encuentran granulomas necrosantes. En los pulmones puede haber infiltrados, hemorragias alveolares y vasculitis. La afectación renal puede variar desde glomerulonefritis proliferativa hasta glomerulonefritis necrótica con medias lunas.
Manifestaciones clínica
Los niños se quejan al principio de síntomas constitucionales inespecíficos, como fiebre, malestar, pérdida de peso, mialgias y artralgias. Muchos niños afectados tienen problemas alérgicos estacionales. Son síntomas tardíos la tos, la congestión y la rinorrea debida a una sinusitis crónica (a menudo con úlceras mucosas y destrucción ósea por los granulomas necrosantes), así como la hemólisis y la disnea por lesiones pulmonares. En los niños, la GW se complica con mayor frecuencia con una estenosis subglótica y una deformidad nasal. La afectación oftálmica comprende las lesiones conjuntivales y corneales, la uveítis y un seudotumor orbitario invasor. Se han descrito neuropatías craneales y periféricas debidas a granulomas intracraneales.
La hematuria y la proteinuria debidas a la glomerulonefritis son a menudo manifestaciones tardías. Las lesiones cutáneas pueden ser nódulos purpúricos y úlceras. La frecuencia de la aceptación de los diferentes sistemas es: vía respiratoria 87% de los casos, riñones 53%, articulaciones 53%, ojos 53%, piel 53%, senos 35% y sistema nervioso 12%. Una intensidad más alta inicial de la actividad de la enfermedad y del daño orgánico basal son característicos de la enfermedad persistente.
Diagnostico
El diagnóstico de síndromes vasculiticos por GW debe sospecharse en los niños con sinusitis intensa en los que aparecen signos radiográficos sugerentes de granulomas pulmonares o datos de laboratorio compatibles con nefritis. La TC de alta resolución del tórax revela densidades intersticiales compatibles con vasculitis o hemorragia pulmonar. El diagnóstico se confirma con la presencia de ANCA frente a PR3 y la vasculitis granulomatosa necrosante en la biopsia pulmonar, sinusal o renal.
Otros síndromes vasculiticos
La vasculitis leucocitoclástica se refiere a un grupo de vasculitis, incluida la PSH, así como a hallazgos característicos en la biopsia. Se caracteriza por una inflamación de los vasos cutáneos que afecta a las arterias pequeñas y a las vénulas poscapilares. Hay púrpura y en ocasiones urticaria, sobre todo en las extremidades. El término diagnóstico vasculitis leucocitoclástica se usa a veces en casos similares a la PSH, pero con una distribución y síntomas asociados atípicos.
La vasculitis por hipersensibilidad es una vasculitis cutánea que ocurre por la exposición a fármacos como sulfamidas. Las manifestaciones clínicas son: fiebre, mialgias y artralgias y es rara la afectación visceral. La aparición posterior de signos y síntomas sistémicos indicativos de una vasculitis más extensa indica la probabilidad de otro diagnóstico, como la PAN. Tanto en la vasculitis leucocitoclástica como en la vasculitis por hipersensibilidad, la biopsia de las lesiones puede revelar necrosis fibrinoide de los vasos sanguíneos, infiltrado polimorfonuclear perivascular y restos o polvo nuclear.
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