La incidencia de hemiplejía debida a trastornos vasculares en niños como lo es la trombosis es de 1-3/100.000 al año. Las causas de ictus en la edad pediátrica son diferentes a las del adulto. Los tipos de trombosis incluyen la trombosis arterial y venosa, hemorragia intracraneal, embolia arterial, así como otras enfermedades. En los niños, la causa del ictus se establece en alrededor de un 75% de los casos. La manifestación de los síndromes vasculares cerebrales agudos no es uniforme, por lo que a continuación se presenta una breve descripción de las formas más habituales de ictus pediátrico.
¿Que es la trombosis?
La trombosis y la embolia arterial pueden afectar a las arterias cerebrales principales (oclusión de la arteria carótida interna o de la arteria cerebral anterior, media y posterior) o a las arterias cerebrales más pequeñas. Algunos procesos trombóticos afectan a los grandes vasos sanguíneos y otros implican con mayor frecuencia a las pequeñas arterias. La trombosis de la arteria carótida interna puede originarse por un desplazamiento angular brusco de la arteria (montaña rusa, barbería, salón de belleza, maltrato infantil) o puede deberse a traumatismos contusos en la faringe posterior, causados tras la caída de un niño con un lapicero o el palo de una piruleta en la boca.
La lesión produce un desgarro en la íntima de la pared vascular, lo que puede resultar en la formación de un aneurisma disecante. Los síntomas cerebrales de los tipos de trombosis se deben a la siembra de émbolos desde el trombo. Tras el accidente, los primeros síntomas pueden aparecer hasta 24 horas más tarde, con hemiplejía fláccida y letargo intermitente pero progresivo, así como afasia si el hemisferio dominante está afectado. En muchos casos, el niño puede presentar un cuadro de crisis focales motoras. La disección de los vasos de circulación vertebrobasilar puede producir signos de disfunción aguda del tronco del encéfalo.
¿Como se produce?
Un absceso retrofaríngeo puede provocar un cuadro clínico idéntico,pero en este caso la inflamación de la íntima es la causa de la trombosis arterial. En la mayoría de los casos, la angiografía cerebral o angiorresonancia magnética (ARM) muestran la oclusión de la arteria carótida interna, y una TC/RM muestra una lesión hipodensa que delimita el área de infarto.
La embolia de los vasos cerebrales también puede producir una hemiparesia aguda. Las anomalías cardíacas son la principal causa de ictus cardioembólico en niños. Entre las causas cardíacas se incluyen las arritmias (sobre todo fibrilación auricular), mixoma, embolia paradójica a través de un agujero oval permeable y endocarditis bacteriana que produce un aneurisma micótico. Los émbolos gaseosos pueden producir complicaciones en procesos quirúrgicos y los émbolos grasos aparecen en las fracturas de huesos largos. Los émbolos sépticos pueden sembrar los vasos cerebrales y dar lugar a un área de cerebritis, lo que puede causar un absceso cerebral.
Las cardiopatías cianóticas congénitas en niños menores de 2 años pueden causar los tipos de trombosis, especialmente en la arteria cerebral media. Estos pacientes son muy vulnerables cuando sufren una enfermedad vírica o deshidratación y la saturación de oxígeno disminuye de forma significativa. Los procedimientos cardíacos, que incluyen cateterismos e intervenciones quirúrgicas cardíacas complejas (p. ej., de Fontan), pueden causar una trombosis arterial por embolización de un coágulo.
Cuando se sospecha una causa cardíaca de la trombosis arterial, debe realizarse un ecocardiograma como parte de la investigación diagnóstica del niño.
Los trastornos vasculares oclusivos también son una causa importante de hemiplejía aguda en los niños. La oclusión de las arterias de la base cerebral con telangiectasia o enfermedad de moya moya («bocanada de humo») presenta una angiografía característica. Esta enfermedad es más frecuente en niñas y, a menudo, va acompañada de cefaleas, signos bilaterales de afectación de neuronas motoras superiores, así como corea. Los episodios intermitentes de accidentes isquémicos transitorios pueden producir signos neurológicos progresivos y discapacidades graves. Los procedimientos quirúrgicos destinados a mejorar el flujo cerebral (derivación de la arteria temporal superficial a la arteria cerebral media y disposición de la arteria temporal superficial sobre la membrana aracnoidea) presentan resultados variables.
La enfermedad de células falciformes es la causa más frecuente de los tipos de trombosis en niños de raza negra y se asocia a estenosis de la arteria cerebral media proximal o de la carótida interna distal. La RM revela en estos niños con enfermedad de células falciformes e ictus evidentes que aproximadamente un tercio de ellos tiene además infartos cerebrales silentes que pueden originar déficit cognitivo. Las transfusiones crónicas pueden prevenir los episodios ictales en este grupo de pacientes. Los trastornos de coagulación son un factor de riesgo importante para el ictus en los niños y neonatos. Se han detectado mutaciones en el factor V de Leiden y la protrombina, déficit en la proteína C, S y la antitrombina III, así como anticuerpos antifosfolípidos en un 50% de los lactantes y niños con tromboembolia cerebral-
La oclusión de las pequeñas arterias también se asocia a la diabetes mellitus, neurofibromatosis, angiopatía posvaricela, radiación de la cabeza y el cuello, anticonceptivos orales y abuso de drogas ilegales (anfetaminas, cocaína). Los pacientes presentan signos neurológicos unilaterales y a menudo están totalmente recuperados ya que el área de infarto suele ser pequeña. En la mayoría de los casos, los pacientes con trombosis de pequeñas arterias, incluidos los vasos estriados perforantes, como consecuencia de panarteritis nudosa y homocistinuria tienen una evolución debilitante progresiva caracterizada por signos bilaterales y una tasa de mortalidad elevada.
La arteriopatía cerebral transitoria es un proceso no progresivo, habitualmente autolimitado, que produce estenosis de las arterias intracraneales, generalmente la arteria cerebral media.
La causa más frecuente identificada ha sido su asociación con varicela. El 75% de los casos mejora o se estabiliza, siendo raro que se repita el infarto. La arteriopatía cerebral transitoria puede ser la causa más común identificable de infartos no progresivos en niños, con una edad media de presentación de 40 meses
Trombosis venosa
Podemos distinguir entre los tipos de trombosis de senos venosos por causas sépticas y causas no sépticas. Los síntomas y signos pueden desarrollarse en un par de días. En los neonatos se caracterizan por signos neurológicos difusos y crisis comiciales; en los niños, por signos neurológicos focales. Podemos encontrar venas dilatadas en el cuero cabelludo, una fontanela anterior prominente, así como síntomas y signos de aumento de la presión intracraneal. Entre las causas sépticas de la trombosis de senos venosos se incluyen la encefalitis y meningitis bacteriana. La hemiplejía es una complicación bastante frecuente de la meningitis bacteriana, causada por la trombosis de las venas corticales superficiales y penetrantes profundas. Otras causas infecciosas de los tipos de trombosis de los senos séptica en los niños
Hemorragia intracraneal
La hemorragia intracraneal puede aparecer en el espacio subaracnoideo, o bien puede localizarse principalmente en el parénquima cerebral. La hemorragia subaracnoidea se caracteriza por cefalea intensa, rigidez de nuca y una pérdida progresiva de la conciencia, mientras que la hemorragia intracerebral se caracteriza por signos neurológicos focales y crisis comiciales. La hemorragia intracraneal constituye un episodio frecuente en los lactantes prematuros.
Las malformaciones arteriovenosas derivan de un defecto en el desarrollo normal del lecho capilar entre las arterias y las venas durante la embriogénesis. Las malformaciones arteriovenosas producen una derivación anormal de la sangre, lo que causa una expansión de los vasos y el efecto de una masa ocupante de espacio o rotura de una vena y hemorragia intracerebral. Las malformaciones arteriovenosas se suelen localizar en el hemisferio cerebral, pero también pueden encontrarse en el cerebelo, el tronco del encéfalo o la médula espinal. Aunque la malformación puede permanecer asintomática durante toda la vida, se pueden producir rupturas y hemorragias a cualquier edad. Los niños con malformaciones arteriovenosas suelen tener antecedentes de convulsiones y cefaleas de tipo migrañoso. La migraña típica alterna de un lado de la cabeza al otro, mientras que la gran mayoría de las cefaleas asociadas a una malformación
Los aneurismas cerebrales con síntomas en los niños son relativamente raros. Al contrario que en los adultos, los aneurismas en niños tienden a ser grandes y se encuentran en la bifurcación carotídea o en las arterias cerebrales anterior y posterior en lugar de en el polígono de Willis. La dilatación aneurismática es causada por una debilidad muscular congénita del vaso, y en algunos casos se ha demostrado un déficit del colágeno tipo III. En los niños existe una asociación entre los aneurismas cerebrales, la coartación de aorta y la poliquistosis renal bilateral. Aunque la mayoría de los aneurismas rotos sangra hacia el espacio subaracnoideo y provoca una intensa cefalea, rigidez de nuca y coma, también puede producir una hemorragia intracerebral y hemiparesia progresiva dentro de los tipos de trombosis.
Otras causas de hematoma intracerebral son los trastornos hematológicos; sobre todo, la púrpura trombocitopénica y la hemofilia. Por último, los traumatismos pueden producir hemiparesia debido a hemorragia intracerebral o a un hematoma subdural o epidural. La TC con contraste o la RM con gadolinio y la ARM son útiles para identificar las malformaciones arteriovenosas grandes. Sin embargo, la angiografía cerebral de cuatro vasos es el estudio de elección para investigar las malformaciones arteriovenosas y el aneurisma cerebral.
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