La mayoría de las urticarias crónicas (80%) son clasificadas como idiopáticas, debido a que no se logra establecer un diagnóstico etiológico, mientras que el 20% restante se corresponde con urticarias físicas, producidas por infecciones (microorganismos parasitarios y bacterianos) y que obedecen a mecanismos autoinmunitarios.
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Aún se intenta establecer el origen y el mecanismo por el que se producen estos tipos de urticarias, pero se sabe que los pacientes que la padecen o al menos, una parte de ellos, producen autoanticuerpos IgG con acción directa contra la IgE en la superficie del mastocito, lo que genera la liberación de histamina.
Todos los tipos de urticaria empeoran con diferentes agentes, como son la presión, temperaturas extremas, alcohol estrés y los antiinflamatorios no esteroideos; es por este motivo que se deben recoger datos relacionados que puedan orientar, además de tener en cuenta que a pesar de no ser muy común, algunas veces una urticaria es indicativa de una enfermedad sistémica.
Clasificación:
Se han logrado identificar algunos tipos de urticarias crónicas las cuales dependen de las causa y el mecanismo que las origine, como se mencionan a continuación:
1.- Urticarias físicas:
Angioedema vibratorio.
Dermografismo sintomático.
Urticaria colinérgica.
Urticaria retardada de presión.
Urticaria acuagénica.
Urticaria a frío.
Urticaria solar.
2.- Urticaria vasculitis.
3.- Urticaria crónica idiopática.
Manifestaciones clínicas de la urticaria crónica:
Las lesiones típicas de la urticaria, independientemente de si es aguda o crónica, son los habones, que tienen aspecto eritematoso y además son muy pruriginosos. Sin embargo, dependiendo del tipo de urticaria que tenga el niño y la causa de la misma, se pueden presentar manifestaciones clínicas diferentes, como serán descritas a continuación:
Urticaria a frigore:
Esta se refiere a la urticaria desencadenada por el frío, la cual aparece inmediatamente después de la exposición en forma de urticaria y/o angioedema, se localiza en la zona expuesta o de contacto y se acompaña de prurito intenso. Estas se clasifican en dos tipos:
Primaria: Esta es una forma familiar de urticaria, la cual tiene una evolución de 9-18 horas luego de la exposición, la herencia es autosómica dominante.
Secundaria: Esta se asocia a algunas enfermedades (mononucleosis infecciosa, Crioglobulinemia, infecciones virales respiratorias, enfermedad por crioglutininas, hepatitis, criofibrinogenia, varicela, hemoglobinuria paroxística por frío, rubéola y sífilis) o a la respuesta alérgica a algunos fármacos (como griseofulvina).
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Dermografismo:
Este término hace referencia a escribir sobre la piel, apareciendo como resultado, un habón cuya duración es limitada (de 20-30 minutos), tras un estímulo de presión moderada.
Urticaria acuagénica:
Esta es la urticaria que se presenta secundaria al contacto con el agua, independientemente de de la temperatura de la misma.
Urticaria retardada de presión:
Los habones aparecen algunas horas después de haber sufrido el estímulo, se presentan en zonas habituales de presión como son las palmas, las plantas y la cintura; estas lesiones desaparecen entre las 24-48 horas posteriores a su aparición.
Urticaria solar:
Este es un tipo de urticaria que se presenta inmediatamente (primeros 5 minutos) después de la exposición al sol, constituyendo el primer síntoma el prurito, luego aparece un eritema de carácter reflejo, ambos se mantienen por 2-3 horas.
Urticaria colinérgica:
Constituye la urticaria crónica más frecuente y puede ser provocada por múltiples agentes físicos, especialmente el ejercicio, cambios de temperatura y factores psicológicos (situaciones de ansiedad o de estrés).
A veces, se puede prestar a confusión con cuadros anafilácticos desencadenados por alimentos o ejercicio.
Angioedema vibratorio:
Aparece 10 minutos tras la aplicación de un estímulo vibratorio y no tarda más de dos horas en desaparecer por completo.
Diagnóstico de la urticaria crónica:
Establecer el diagnóstico de estos tipos de urticaria no resulta tan sencillo, aún así, el especialista se puede valer de varios aspectos que lo orienten acerca de la causa de la urticaria, que van desde la historia clínica a la realización de un test de provocación pea establecer un diagnóstico específico.
Historia clínica:
Curso de los brotes: Recurrentes o continuos.
Duración de los brotes: Que suelen ser fugaces, no durando más de 24 horas.
Valorar si los brotes empeoran con diferentes agentes: Como son las infecciones, frío o calor, antiinflamatorios no esteroideos, presión, aspirina, exposición solar, alcohol y estrés.
Antecedentes familiares: Angioedema hereditario de Quincke.
Manifestaciones sistémicas: Se debe estar atento a si el niño presenta manifestaciones de enfermedades sistémicas subyacentes, como son: Fiebre, trastornos abdominales, palpitaciones, artralgias y pérdida significativa de peso.
Examen físico:
Exploración de cuello: Valoración de tiroides.
Signos vitales: Tensión arterial, frecuencia cardiaca, frecuencia respiratoria y temperatura.
Exploración nasal y otorrinolaringológica.
Auscultación cardiorrespiratoria y abdominal.
Estudios complementarios:
Hematología completa: Valorar el estado general del paciente y la fórmula blanca junto con el diferencial.
Química sanguínea: Se debe solicitar velocidad de sedimentación globular, valorar las concentraciones de proteínas, factor reumatoide, y perfil hepático y tiroideo.
Examen de orina.
Examen de heces: Realizar un seriado, que consiste en el estudio de tres muestras.
Radiografía de senos paranasales y de tórax: Estas solo se solicitan si el niño presenta manifestaciones clínicas respiratorias o de rinosinusitis.
Diagnóstico diferencial:
Debe realizarse con distintos tipo de procesos dermatológicos:
1.- Urticarias de origen físico:
Urticaria acuagénica: Aparecen habones a los minutos del contacto con el agua, se localizan en miembros inferiores y es característico el prurito.
Dermografismo: También llamado urticaria facticea, que se caracteriza por la aparición de habones a la presión leve o fricción y duran menos de 30 minutos. Establecer su diagnóstico es sumamente sencillo, solo se necesita aplicar una presión suave con un objeto de punta roma sobre cualquier zona de la piel, si estamos ante este tipo de urticaria crónica, entonces aparecerá un habón inmediatamente después de haber aplicado la presión.
Urticaria solar: Son habones que se localizan en zonas expuestas luego de la exposición al sol, duran menos de 1 hora.
Urticaria colinérgica: Al igual que la solar, los habones duran menos de 1 hora y su aparición es desencadenada por emociones, agua caliente, ejercicio y el sudor. No suelen ser generalizadas, localizándose frecuentemente en cuello y superficies flexoras. El diagnóstico generalmente es clínico, pero puede realizarse una prueba mediante la inoculación intradérmica de metacolina.
Urticaria retardada por presión: Son retardadas porque aparecen aproximadamente a las 2 horas tras la presión y pueden durar de 24-48 horas; se localizan en palmas, abdomen, hombros y plantas. Se pueden utilizar dos métodos para establecer su diagnóstico: El primero, consiste en someter al antebrazo a un peso de 3-5 kilogramos por 10-20 minutos y el segundo en aplicar sobre la espalda una presión con un dermografómetro; se confirma el diagnóstico si luego de realizar alguna de las pruebas aparece (de 30 minutos a 6 horas después) una pápula indurada.
Urticaria a frigore: Las lesiones aparecen en zonas expuestas producto del contacto con el frío, duran menos de 1 hora. Para establecer su diagnóstico se debe realizar el test de cubito, que consiste en colocar en el antebrazo de una persona, un cubito de hielo dentro de una bolsa, luego se debe valorar la reacción a los 10 minutos y el test es positivo si se observa habón y/o angioedema.
Angioedema vibratorio: Para su diagnóstico, se debe someter a la piel a distintas longitudes de onda y así descartar la presencia de una porfiria eritropoyética.
2.- Urticaria vasculitis:
Para poder establecer su diagnóstico es necesaria la biopsia cutánea, en la cual se evidencia inflamación de los vasos sanguíneos de la dermis.
Las lesiones duran más de 24 horas.
Al desaparecer, queda una hiperpigmentación residual.
Puede acompañar a lupus y a artritis.
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3.- Urticaria pigmentosa:
También conocida como mastocitosis cutánea, es típica de la infancia.
Se caracteriza por pápulas parduzcas muy pruriginosas.
Se produce por una proliferación anormal de mastocitos.
Para poder establecer su diagnóstico también se necesita de biopsia cutánea.
El curso de la enfermedad es benigno, sin ocasionar manifestaciones clínicas sistémicas.
4.- Urticaria papulosa:
Esta es una de las formas de presentación más frecuente de urticaria crónica en niños.
También recibe el nombre de prurigo estrófulo y se produce como reacción a la picadura de insectos.
La localización más frecuente es en los miembros inferiores.
5.- Urticaria de contacto:
Los habones aparecen tras el contacto con alguna sustancia sobre la piel.
6.- Angioedema hereditario:
Esta es una enfermedad rara que se produce por la alteración de algunas concentraciones de componentes del complemento y que se caracteriza por cursar con edema cutáneo indoloro que puede durar varios días y que no es pruriginoso, también ocasiona disnea y dolor abdominal. Entre los tipos de angioedema están:
Angioedema hereditario tipo I: La concentración del inhibidor C1 se encuentra disminuida, el inhibidor funcional de C1 está normal, al igual que C1q, mientras que la de C4 también esta disminuida.
Angioedema hereditario tipo II: La concentración del inhibidor C1 es normal, el inhibidor funcional de C1 está disminuido, al igual que C4 y las concentraciones de C1q son normales.
Angioedema adquirido: La concentración del inhibidor C1 puede estar disminuida o ser normal, el inhibidor funcional de C1 está disminuido, al igual que C4 y C1q.
Cuando se presentan casos de urticaria crónica es importante descartar:
Parasitosis intestinales.
Fármacos de ingesta habitual.
Alimentos de ingesta cotidiana.
En el caso de identificarse alguno de ellos como la causa de la urticaria, no es necesario derivar a un paciente con un especialista.
Otros de los factores que deben descartarse son:
Enfermedad sistémica.
Infecciones sistémica.
Urticarias físicas.
Si se descarta todo esto y no se atribuye a estas causas, entonces es necesario derivar al paciente para que tenga una atención especializada.
Tratamiento de la urticaria:
El tratamiento de la urticaria crónica es en general, más complicado que el de una aguda, ya que los mecanismos y las causas por las que se producen son diferentes. Entre algunas de las medidas terapéuticas que deben usarse dependiendo del tipo de urticaria crónica que se presente tenemos:
Urticaria por presión:
Antihistamínicos: Como la cetirizina a dosis elevadas, pueden ser efectivos, además se tiene en cuenta que los efectos secundarios que provocan son mínimos, sin embargo, no siempre resultan eficaces.
Corticoides: Están indicados en casos de urticaria por presión grave, lo recomendable es utilizar una dosis única y alterna en la mañana, ya que se reducen sus efectos secundarios.
Antiinflamatorios no esteroideos: Se puede obtener una buena respuesta cuando se combinan con antihistamínicos.
Urticaria por frío:
El fármaco de elección es la difenhidramina, el cual es un antihistamínico de primera generación, aunque algunas veces se puede obtener una mejor respuesta si se combina con hidroxicina o ciproheptadina.
Urticaria colinérgica:
Se ha observado una buena respuesta al uso de hidroxicina.
Dermografismo:
En la mayoría de los casos no es necesario el tratamiento, sin embargo, estarían indicados los antihistamínicos de primera generación (difenhidramina).
Urticaria solar:
No hay un tratamiento farmacológico eficaz.
Se recomienda utilizar protectores solares y si el niño será expuesto al sol debe ser de forma progresiva.
Angioedema hereditario:
Uso de ácido épsilon-aminocáproico y ácido tranexámico.
Casos severos: Andrógenos (estanazol o danazol).
Algoritmo terapéutico:
Independientemente de la causa de la urticaria, existe un algoritmo terapéutico que resulta útil en los niños que presentan episodios crónicos y es el siguiente:
1.- Usar antihistamínicos de segunda generación (cetirizina, loratadina, acrivastatina, ketotifeno, ebastina, entre otros) y evitar los factores exacerbantes.
En el caso de lograr un control adecuado, el paciente debe mantenerse en observación y cumplir con el tratamiento. De no ser así, se pasa a la siguiente alternativa.
2.- Combinación de antihistamínicos de segunda generación en las mañanas con antihistamínicos de primera generación (clorfeniramina, hidroxicina, difenhidramina, doxepina, entre otros) por la noche.
Si se logra un control adecuado, entonces se cumple el tratamiento y se mantiene una observación; en el caso de no lograrse una buena respuesta terapéutica, entonces se debe pasar a otra alternativa.
3.- Triple terapia con: Antihistamínicos de segunda generación en las mañanas más antihistamínicos de primera generación en las noches más antihistamínicos H2 (famotidina, cimetidina y ranitidina).
Si se logra una buena respuesta terapéutica, seguir con el tratamiento, de no ser así, pasar a otra alternativa.
4.- Antihistamínicos de segunda generación por la mañana más un inhibidor de leucotrienos (montelukast), dichos fármacos pueden estar asociados o no a un antihistamínico por la noche.
De lograrse un control adecuado, mantener al paciente en observación y si no es así, pasar a la última alternativa terapéutica.
5.- Se debe re-plantear el diagnóstico y descartar que no se trate de una urticaria vasculitis o un angioedema hereditario; de no ser así, comenzar a administrar bolos de corticoides o considerar medicina alternativa.
Vasculitis urticarial: Hidroxicloroquina.
Urticaria por frío: Cyproheptadina.
Urticaria por presión retardada: Se puede usar cetirizina, pero lo más probable es que solo responda a corticoides.
Angioedema hereditario: Utilizar andrógenos, y dependiendo de la gravedad del cuadro, también se puede precisar de la transfusión de plasma. En el caso del tratamiento agudo, se recomienda: C1 INH.
La urticaria crónica constituye una enfermedad con manifestaciones dermatológicas que representa un reto tanto diagnóstico como terapéutico en vista de que casi nunca se puede identificar la causa que la origina y por lo tanto no puede atacarse de forma efectiva al origen de problema.
Un niño tiene una urticaria crónica si tiene más de seis semanas presentando brotes recurrentes o continuos de lesiones urticariales (habones) y hay algunos tipos específicos de ellas, como son las físicas (más comunes) que se desencadenan por estímulos de diferentes naturalezas, está la vasculitis urticarial y el angioedema familiar.
Establecer el diagnóstico de alguno de esos tipos específicos de urticaria crónica es bastante sencillo ya que sólo se debe exponer al paciente al estímulo y luego observar si se produce o no el habón; casi ningún brote es mortal y suelen tener un curso bastante benigno pero si producen un deterioro de la calidad de vida no solo del niño que la presenta, sino también de sus familiares.
A veces, se agotan todas las medidas terapéuticas disponibles y es necesario comenzar a utilizar medicina alternativa para intentar controlar los brotes de urticaria; pero esto es poco común, ya que a pesar de no haberse identificado la causa de la urticaria crónica, suelen responder bien a los tratamientos convencionales y sufrir una remisión de 3 a 4 años luego de haber iniciado.
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