Las leucemias infantiles son los tumores malignos más frecuentes en la infancia y representan un 41% de todas las neoplasias malignas en niños menores de 15 años. Las leucemias se pueden definir como un grupo de enfermedades malignas en las que trastornos genéticos de una determinada célula hematopoyética dan lugar a una proliferación anormal en las células. La progenie de estas células muestra una ventaja de crecimiento sobre los elementos celulares normales debido a su mayor velocidad de proliferación y a la menor incidencia de apoptosis espontánea o por ambos mecanismos. La consecuencia es una interrupción de la función medular normal y, en último término, una insuficiencia medular. Las características clínicas, los hallazgos de laboratorio y la respuesta al tratamiento varían en función del tipo de leucemia.
Las leucemias infantiles fue el primer cáncer diseminado que se demostró curable, y por ello ha representado el modelo de neoplasia para determinar los principios de diagnóstico, pronóstico y tratamiento del cáncer. En realidad, es un grupo heterogéneo de neoplasias malignas con distintas alteraciones genéticas que determinan un comportamiento clínico y una respuesta al tratamiento variables.
Factores que predisponen a la leucemia infantil
La etiología de las leucemias infantil se desconoce en casi todos los casos, aunque se han relacionado con ella varios factores genéticos y ambientales Se ha relacionado la exposición intraútero o durante la infancia a radiaciones con fines diagnósticos con una mayor incidencia de leucemias infantil. Además, las descripciones publicadas y las investigaciones sobre cúmulos de casos en zonas geográficas determinadas han llevado a plantear la posible influencia de factores ambientales sobre la aparición de la leucemia.
La mayoría de los pacientes con LLA presenta alteraciones cromosómicas, que pueden relacionarse con el número de cromosomas o ser translocaciones o deleciones y aportan una información pronóstica importante.
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La identificación de las secuencias génicas de fusión específicas de la leucemia en las muestras sanguíneas neonatales archivadas de algunos niños que desarrollan leucemias infantil posteriormente indican la importancia de acontecimientos en el interior del útero en el inicio del proceso malignos, pero el largo período de latencia antes del inicio de la enfermedad en algunos niños, de hasta 14 años, apoya el concepto de que también se requieren modificaciones genéticas adicionales para la expresión de la enfermedad.
Trastornos genéticos
Síndrome de down
Síndrome de Turner
Neurofibromatosis
Factores ambientales
Radiación ionizante
Fármacos
Edad avanzada de la madre
Signos y síntomas
Las leucemias infantiles suele presentarse de forma inespecífica y relativamente rápida. Con frecuencia están presentes la anorexia, fatiga e irritabilidad, que se suelen asociar con febrícula intermitente.
También puede aparecer dolor óseo o, menos frecuentemente, articular, sobre todo en las extremidades inferiores. A menudo, los pacientes refieren antecedentes de una infección respiratoria de vías altas en los 1-2 meses previos.
Con menor frecuencia, los síntomas pueden ser de varios meses de evolución, pueden localizarse predominantemente en los huesos y las articulaciones y pueden caracterizarse por tumefacción articular. El dolor óseo es importante, y puede despertar al paciente por las noches. A medida que la enfermedad progresa, aparecen signos y síntomas obvios de insuficiencia medular, como palidez, fatiga, aparición de hematomas o epistaxis y fiebre, que puede deberse a la presencia de una infección.
La exploración física revela palidez, lesiones cutáneas purpúricas o petequiales o hemorragias en las mucosas, indicativas de insuficiencia medular. La naturaleza proliferativa de esta enfermedad se pone de manifiesto en la aparición de adenopatías o inflamación de los ganglios , esplenomegalia o, con menor frecuencia, hepatomegalia o inflamcion del hígado.
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Los pacientes con dolor articular u óseo pueden tener una gran hipersensibilidad a la palpación ósea o presentar signos objetivos de tumefacción o derrame articular. De todas formas, con la afectación de la médula ósea, puede existir dolor óseo, pero no hipersensibilidad a la palpación.
Rara vez se observan signos de hipertensión intracraneal, indicativos de afectación del sistema nervioso central (SNC) por la leucemias infantil, y que incluyen edema de papila, hemorragias retinianas y parálisis de pares craneales. La dificultad respiratoria suele ser secundaria a la anemia, aunque en ocasiones obedece a un problema obstructivo de las vías respiratorias debido a la existencia de una masa de linfoblastos a nivel del mediastino anterior (p. ej., en el timo o los ganglios linfáticos)
Los pacientes con una recidiva en el SNC suelen presentar signos y síntomas de hipertensión intracraneal y también parálisis aisladas de pares craneales. El diagnóstico se confirma con facilidad mediante la demostración de células leucémicas en el LCR y rara vez con técnicas de imagen. El tratamiento incluye medicación intratecal y radioterapia craneoespinal. También se debe realizar quimioterapia sistémica, porque estos pacientes tienen un mayor riesgo de recidiva medular.
La mayoría de los pacientes en los que la recidiva se limita al SNC tienen una buena evolución, sobre todo aquéllos en los que la recurrencia se produce tras completar la quimioterapia o en sus últimas fases. Se produce una recidiva testicular en el 1-2% de los varones con leucemias, en especial después de terminar el tratamiento.
Estas recidivas suelen cursar como una tumefacción indolora de uno o ambos testículos y el diagnóstico se confirma mediante biopsia. El tratamiento consiste en quimioterapia sistémica y radioterapia local. Las recidivas testiculares se pueden tratar con éxito en un elevado porcentaje de los casos y la supervivencia de estos pacientes es buena.
Que estudios de laboratorio se debe realizar
Se debe sospechar una LLA ante la existencia de datos sugestivos de insuficiencia (fracaso) medular en la sangre periférica. La mayoría de los pacientes presenta anemia y trombopenia. En los estudios de laboratorio convencionales no se suelen observar células leucémicas en la sangre periférica.
Muchos enfermos tienen recuentos de leucocitos totales por debajo de 10.000/ìl. En estos casos, las células leucémicas se informan inicialmente como linfocitos atípicos y sólo estudios evolutivos posteriores permitirán definir que estas células son parte de un clon maligno. Cuando un análisis periférico sugiere una posible leucemias, se debe realizar de inmediato un estudio de médula ósea para confirmar el diagnóstico.
Por lo general, basta con un aspirado medular, aunque a veces es necesaria una biopsia de médula ósea que proporcione tejido suficiente para su estudio o para descartar otras posibles causas de insuficiencia medular.
La leucemias infantil se diagnostica cuando se demuestra que más del 25% de las células medulares corresponden a una población homogénea de linfoblastos. La estadificación de esta enfermedad se apoya parcialmente en un estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR). Cuando se identifiquen linfoblastos y el recuento de leucocitos en LCR sea superior a los valores normales, se podrá diagnosticar infiltración del SNC o meníngea por las leucemias.
Este hallazgo implica un estadio peor, e indica la necesidad de instaurar un tratamiento adicional sistémico y del SNC. La punción lumbar para establecer la estadificación se puede realizar al tiempo que se administra la primera dosis de quimioterapia intratecal si ya se había diagnosticado la leucemia en un estudio de médula ósea.
Cuidados de soporte
A la hora de administrar regímenes agresivos de quimioterapia resulta esencial prestar atención a las necesidades de soporte médico de los pacientes. Los enfermos con una gran carga tumoral pueden presentar un síndrome de lisis tumoral al inicio del tratamiento.
La insuficiencia renal asociada a los niveles muy elevados de ácido úrico puede evitarse utilizando oxidasa de urato. La quimioterapia suele causar una mielosupresión grave, que puede requerir transfusiones de eritrocitos y de plaquetas, y siempre tener un elevado índice de sospecha de sepsis en un niño neutropénico, ante lo cual se debe iniciar un tratamiento antimicrobiano empírico agresivo.
Los pacientes deben recibir tratamiento profiláctico de neumonía por Pneumocystis carinii durante la quimioterapia y varios meses después de su finalización. El éxito del tratamiento ha determinado que la leucemias infantil deje de ser una enfermedad aguda con una mortalidad elevada y se convierta en una enfermedad crónica.
Sin embargo, el tratamiento crónico tiene elevados costes académicos, psicosociales y en el desarrollo de los niños y causa un notable gasto y estrés a las familias. La intensidad del tratamiento conlleva toxicidad aguda y a largo plazo. Resulta fundamental disponer de un equipo de profesionales implicados en el cuidado de los niños con cáncer, expertos en la resolución de los múltiples problemas que se pueden plantear para disminuir así las complicaciones y conseguir un resultado óptimo.
Pronostico
Cabe esperar que la mayoría de los niños con leucemias infantiles sobrevivan a largo plazo, con tasas de supervivencia que superan el 80% a los 5 años del diagnóstico. El factor pronóstico más importante es la elección del tratamiento adecuado en función del riesgo, que depende del tipo de leucemias, del estadio de la enfermedad, de la edad del paciente y de la velocidad de respuesta al tratamiento inicial (favorable si el paciente responde en <1 mes).
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