La segunda causa de mortalidad infantil después de los accidentes la constituye el cáncer y anualmente, se presentan 3 casos de tumores cerebrales infantiles por cada 100.000 habitantes menores de 15 años de edad, con un predominio por el sexo masculino y con tasas de supervivencia que son similares a las observadas en otros tipos de neoplasias.
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Factores predisponentes de tumores cerebrales infantiles:
Aún no se conoce la cusa específica por la cual aparecen estas neoplasias, sin embargo, se han asociado ciertos factores predisponentes, con los cuales, a diferencia de lo que se observa en los adultos, hay una menor interacción entre factores genéticos y ambientales.
Factores genéticos:
Aproximadamente un 4% de las lesiones ocupantes de espacio cerebrales se asocian a síndromes hereditarios o enfermedades genéticas multifactoriales. Entre los síndromes hereditarios que se asocian con una mayor predisposición a desarrollar tumores del sistema nervioso central están:
Síndrome carcinomatoso de células basales nevoides.
Neurofibromatosis tipos I y II.
Síndrome de poliposis familiar.
Enfermedad de Von Hippel-Lindau.
Esclerosis tuberosa.
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La tasa de padecimiento de tumores cerebrales entre familiares es de un 2,5% pero dicha tasa aumenta dependiendo del sexo, el cual también es un factor de riesgo para padecer ciertos tipos de lesiones ocupantes de espacio cerebrales.
Factores de riesgo adquiridos:
En general, no existen evidencias en la infancia de aumento del riesgo de desarrollar tumores del sistema nervioso central asociado a situaciones adquiridas. Sin embargo, sólo se han logrado asociar pocos factores y son los siguientes:
Radiación ionizante: Este es el único factor predisponente adquirido cuya relación causal está demostrada, ya que se ha comprobado que las radiaciones, incluso cuando se utilizan a dosis bajas, incrementan el riesgo de desarrollar tumores primarios del sistema nervioso central. Pero la mayoría de los tumores que son inducidos por radiaciones, se ponen de manifiesto en la edad adulta.
Otros: Hay evidencia sugestiva de que la edad del padre al momento de la concepción, el uso en los hogares de pesticidas y ser fumadoras pasivas durante la gestación incrementan el riesgo; es más aceptada la exposición del padre a las industrias de pintura; pero estas siguen siendo hipótesis.
Esta es una clara diferencia entre los tumores en adultos y los tumores cerebrales infantiles, ya que en el primer grupo de edad, con regularidad se logra establecer una causa o factor predisponente específico, como son:
Traumatismos craneoencefálicos.
Campos electromagnéticos.
Exposición a líneas de alta tensión.
Uso de teléfonos móviles.
Clasificación de los tumores cerebrales infantiles:
Los tumores cerebrales en la infancia se clasifican según varios parámetros, como son sus características histológicas, su ubicación anatómica y la forma por la cual se diseminan; a continuación serán descritos dependiendo de cada parámetro.
Según la histología:
1.- Astrocitoma.
2.- Meduoblastoma: Estos también se conocen con el nombre de tumores neuroectodérmicos primitivos.
3.- Ependimoma.
4.- Craneofaringiomas.
5.- Tumores de células germinales:
Estos tumores constituyen del 40-55% de los tumores localizados en la región pineal y tienen un máximo pico de incidencia en la segunda década de la vida. Su localización más frecuente es la región pineal (predominio por el sexo masculino 9:1), pero también pueden localizarse en la región supraselar (sin predominio de sexo) y de forma más excepcional, puede ser bifocal (afectación pineal y supraselar). Se asocian con un buen pronóstico, ya que la tasa de supervivencia es mayor del 80%.
Diagnóstico:
Resonancia magnética: Esta es la prueba de elección para establecer su diagnóstico, además permite la evaluación del tumor residual luego de la cirugía y es útil para el seguimiento. Para poder completar el estadiaje del tumor, se necesita realizar una resonancia magnética espinal.
Marcadores tumorales: Tanto en suero, como en líquido cefalorraquídeo, son importantes para orientar el diagnóstico, entre ellos están: Alfa-fetoproteína > 25 ng/mL y/o subunidad beta de gonadotropina coriónica humana > 50 UI/L.
Tratamiento:
Si se logró establecer el diagnóstico de estos tumores cerebrales infantiles mediante los estudios de imagen y marcadores séricos, no resulta necesario realizar una biopsia y se puede comenzar a planificar la intervención.
En el caso contrario, de no lograrse establecer el diagnóstico, será necesario realizar una biopsia para orientar la estirpe del tumor germinal.
A continuación se muestra un cuadro con algunas características de los tumores germinales:
Infratentorial:
En los niños, esta es la localización predominante, a diferencia de los adultos.
Aproximadamente el 50% de los tumores son infratentoriales, como son: Glioma de tronco, astrocitoma cerebeloso, ependimoma y meduloblastoma.
Supratentorial:
Esta es la localización más frecuente solo durante el primer año de vida.
Selar o supraselar:
Sólo el 20% de los tumores cerebrales tiene esta localización. Entre ellos están:
Germinomas.
Craneofaringioma.
Gliomas quiasmático, talámico e hipotalámico.
Hemisferios:
El 30% de los tumores cerebrales tienen localización hemisférica, entre ellos están:
Tumores de estirpe neuronal o mixta.
Astrocitomas.
Tumores de la región pineal (Tumores germinales).
Oligodendroglioma.
Tumores de plexos coroideos.
Ependimoma.
Meningioma.
Tumores neuroectodérmicos primitivos.
Según la extensión:
Ósea:
Esta se presenta de forma ocasional y es producto de la diseminación del meduloblastoma.
Espacio subaracnoideo:
Los tumores cerebrales infantiles que tienen una mayor propensión a diseminarse por el espacio subaracnoideo son:
Germinomas.
Ependimomas.
Meduloblastomas.
Características clínicas de los tumores cerebrales infantiles:
Las manifestaciones clínicas que presenta un niño con una lesión ocupante de espacio cerebral, dependen de su edad, de la localización del tumor y del grado de extensión que tenga. La sintomatología producida por los tumores se debe al:
Efecto masa del tumor.
Edema peritumoral.
Destrucción del tejido cerebral sano.
Aumento secundario de la presión intracraneal.
Infiltración del tejido cerebral sano.
Síndrome de hipertensión intracraneal:
Generalmente, refleja la hidrocefalia resultante de: Obstrucción por un tumor en fosa posterior (origen más frecuente), compresión hemisférica o hiperproducción de líquido cefalorraquídeo por un tumor del plexo coroideo.
Resulta esencial diferenciarlo de las cefaleas benignas de la infancia y esto se logra no solo realizando un cuidadoso examen neurológico, sino también observando la progresión y agresividad de un cuadro de hipertensión intracraneal.
Déficit visual: Este es producto de la atrofia óptica generada por un edema de papila crónico, no es común en la edad pediátrica y su hallazgo corresponde más frecuentemente a un tumor de vías ópticas; por lo que no se debe excluir que la cefalea sea por una hipertensión intracraneal de no encontrarse cambios en el fondo de ojo.
Signos de falsa localización: Fácilmente se asocian a la hipertensión intracraneal y entre ellos están: Diplopía (por paresia de los pares craneales oculomotores), déficit de la elevación ocular (por compresión del tectum) y apraxia de la marcha (secundaria a hidrocefalia).
Tríada clínica clásica: Es más característica de niños mayores e incluye cefalea (suele tener predominio matutino y su localización puede guardar relación con la del tumor), vómitos y somnolencia que se pueden presentar de forma aguda o insidiosa.
Macrocefalia progresiva: La pueden presentar los lactantes debido a la distensión de las fontanelas y suturas, siendo más frecuente esa forma de presentación que la clásica de cefalea (vómitos e irritabilidad).
Torticolis persistente: Puede indicar un tumor cérvico-bulbar o un desplazamiento de la amígdala cerebelosa.
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Signos de focalización:
Hay algunos signos de focalización que se presentan en casos de tumores cerebrales infantiles como son:
Hemiparesia: Sugiere que el tumor se encuentra localizado en un hemisferio o en el tronco cerebral.
Paraparesia: Aunque suele orientar hacia un origen espinal y menos frecuentemente a un proceso expansivo de la cisura interhemisférica, también puede ser producto de neuroblastomas paravertebrales con compresión espinal.
Posturas anómalas: Pueden presentarse en lactantes debido a la paresia de sus extremidades, que muchas veces resultan difíciles de detectar y son más evidentes al observar alteraciones de la marcha.
Afectación de pares craneales: Es característica de la invasión del tronco, entre algunas alteraciones están: Ataxia y nistagmo.
Síndrome diencefálico: Es típico de los tumores que se localizan en la línea media y por la infiltración que generan a ese nivel; se caracteriza por alteraciones visuales, hiperactividad, irritabilidad, buen humor y adelgazamiento-caquexia.
Tumores medulares: Estos se acompañan de manifestaciones inespecíficas, reflejando la situación del tumor a nivel local (debilidad muscular/atrofia, alteraciones sensoriales y dolor localizado que se exacerba por la noche) y el compromiso de las vías sensitivas y motoras por debajo del segmento medular afectado (afectación sensorial y vesical, hipotonía y flacidez o hipertonía y espasticidad).
Crisis convulsivas:
Representan el primer síntoma de los tumores cerebrales infantiles (6-10% de los casos) y se presentan con la misma frecuencia a lo largo de la evolución del cuadro.
La aparición de dichas crisis convulsivas depende de varios factores: Localización (la mitad de los tumores hemisféricos producen convulsiones), estirpe celular (especialmente los astrocitomas y gangliomas), grado de malignidad (el 28% de los gliomas de bajo grado debutan con convulsiones y un 12% de los alto grado) y edad (es menos frecuente el debut epiléptico en niños que en adultos).
Los niños con tumores que debutan con convulsiones, tienen un examen neurológico normal en la mayoría de los casos (75%), pero la mitad de ellos presentan alteraciones del comportamiento.
Niños epilépticos: Aproximadamente el 5% de los niños con dicho diagnóstico tienen como causa un tumor y esta tasa se incrementa si el niño es sometido a estudios neuroradiológicos; se asocian a lesiones tumorales más comúnmente las crisis parciales en niños menores de 4 años.
Convulsiones febriles: Estas no suponen riesgo alguno para el desarrollo de tumores y tampoco se asocian a lesiones ocupantes de espacio.
Alteraciones endocrinas:
Dependiendo del tipo de tumor, se pueden presentar diferentes alteraciones endocrinas, como se describirá a continuación:
Tumores pineales: Alteraciones de la pubertad y síndrome de Parinaud.
Craneofaringioma y glioma hipotalámico: Pubertad retrasada, talla corta y obesidad.
Germinomas supraselares: Diabetes insípida.
Tumores hipotalámicos y de región pineal: Pubertad precoz.
Tumores pituitarios: Disfunción pituitaria.
Coma de instauración súbita:
Este es muy infrecuente y en el caso de que se presente, se asocia con hemorragia intratumoral.
Aunque, algunas veces también puede observarse como resultado de metástasis cerebrales en casos de los siguientes tumores: Sarcoma osteogénico, tumor de Wilms y rabdiomiosarcoma embrionario.
Son casos excepcionales, las obstrucciones súbitas de los agujeros de Monro.
Trastornos del comportamiento:
Los trastornos francos del comportamiento son poco frecuentes, pero si son habituales los síntomas psicológicos sutiles.
Los padres suelen referir que sus hijos han cambiado, sin embargo, no saben definir cómo.
En el caso de los maestros, suelen referir un empeoramiento de su rendimiento escolar, además de alteraciones de la concentración.
En adolescentes pueden aparecer síntomas depresivos.
Diagnóstico de los tumores cerebrales infantiles:
Para establecer el diagnóstico de los tumores cerebrales infantiles no es suficiente con las manifestaciones clínicas que presenta el niño, ya que aparte del hecho de que pueden confundirse con otras patologías, es necesario realizar estudios complementarios para identificar la localización del tumor, sus características e incluso su grado de malignidad.
Radiografía de cráneo:
Con ella se pueden evidenciar:
Alteraciones de la silla turca presentes en los craneofaringiomas.
Deshiscencia de suturas.
Calcificaciones.
Ecografía cerebral:
Esta es ideal para neonatos y lactantes, ya que permite diferenciar entre lesiones quísticas y tumorales.
Resonancia magnética:
Esta es la técnica de elección.
Con espectroscopia: Al realizarla, se puede obtener una mejor aproximación al diagnóstico histológico del tumor, además de que con ella pueden delimitarse las áreas funcionales (áreas del lenguaje y motoras) para aportar una mayor precisión quirúrgica.
Tomografía axial computarizada:
Esta solo se realiza como una técnica de apoyo cuando se sospecha de calcificaciones.
Se pueden presentar algunas situaciones que requerirán realizar estudios imagenológicos rápidos y sin anestesia, por lo que dichas situaciones constituyen otras indicaciones (hemorragia intratumoral, hidrocefalia descompensada).
Tomografía por emisión de positrones: Es una técnica útil en el diagnóstico de pequeños tumores que ocasionan epilepsias intratables, además de que sirve para diferenciar la recidiva tumoral de la radionecrosis.
Tratamiento de los tumores cerebrales infantiles:
La principal coordinadora en el tratamiento de los tumores cerebrales infantiles debe ser la Unidad de Oncología Pediátrica; que se encarga de organizar un equipo multidisciplinario adaptado a las necesidades de paciente; dicho equipo multidisciplinario debe estar formado por:
Neurólogos.
Psicólogos.
Endocrinólogos (en el caso de que se produzcan alteraciones endocrinas).
Neurocirujanos.
Rehabilitadores.
Oncólogos.
Neurorradiólogos.
Radioterapeutas.
Objetivos quirúrgicos:
Hay tres objetivos primordiales al momento de realizar una intervención quirúrgica y son:
Obtener diagnóstico histológico.
Reducir la masa tumoral.
Liberar la circulación de líquido cefalorraquídeo.
El pronóstico de la mayoría de los tumores cerebrales depende en gran medida de lo completo o incompleto de la extirpación, para evaluar esto, se recomienda realizar un control neurorradiológico durante las primeras 72 horas de la cirugía, es decir antes de que se noten los procesos de cicatrización.
Gliomas ópticos de la neurofibromatosis tipo I:
La edad más frecuente de presentación es entre los 4 y 5 años, detectándose tumores de este tipo en menos del 20% de los pacientes; con frecuencia su hallazgo es casual al investigar déficits visuales estáticos. Entre los métodos recomendados para su diagnóstico en niños asintomáticos con neurofibromatosis tipo I están:
Controles oftalmológicos anuales hasta los 8 años de edad y a partir de allí, deben ser realizados dos veces por año.
La resonancia magnética no debe realizarse típicamente, a menos que el niño presente síntomas o algún dato en la valoración que justifique su realización.
Cirugía de la epilepsia de origen tumoral:
Glioma indolente: La epilepsia no remite sin la cirugía, pero a pesar de esto, ni la radioterapia ni la intervención precoz resultan eficaces; por lo que esto continúa siendo controversial.
Resección del foco tumoral o el foco epiléptico: La atrofia del hipocampo frecuentemente se asocia a la epilepsia del lóbulo temporal, de forma independiente de si es producida o no por un tumor localizado en el mismo lóbulo.
Los tumores cerebrales infantiles representan una de las neoplasias más frecuente en la infancia, en general tienen un predominio por el sexo masculino y son más comunes en niños menores de 14 años; aún no se conoce la causa específica por la cual se desarrollan pero se han asociado a algunos factores predisponentes como son: Síndromes genéticos hereditarios y las radiaciones ionizantes.
Las manifestaciones clínicas ocasionadas por los tumores cerebrales infantiles son variables, ocasionando en la mayoría de los casos cefalea, principalmente en niños mayores, mientras que en lactantes se asocia la macrocefalia; entre otras manifestaciones están: Crisis convulsivas, alteraciones del comportamiento, trastornos endocrinológicos y son típicos los signos de focalización.
El método diagnóstico de elección es la resonancia magnética, mientras que la tomografía axial computarizada se reserva para casos de emergencia; la terapéutica ideal es la cirugía, la cual no solo sirve como tratamiento, sino también como diagnóstico histológico y para aliviar la sintomatología.
El pronóstico es favorable en la mayoría de los casos y la radioterapia está indicada luego de la cirugía para tratar los restos tumorales y asegurar una buena respuesta terapéutica, además del seguimiento periódico que debe hacérsele al niño para vigilar su evolución apropiada.
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