Tal vez muchas personas no han llegado nunca a conocer la esclerodermia. Esta rara enfermedad autoinmune, es conocida en algunos círculos como la enfermedad de la piel dura.
De ella voy a hablar a solicitud de Jasmine, una seguidora de Vermont. Ella decidió comunicarse conmigo, porque le preocupaba la situación de una de sus mejores amigas, quien el año pasado fue dictaminada con esclerodermia localizada. Jasmine comenzó a notar, que su amiga a raíz de este diagnóstico muchas veces se eximía de salir de casa y cada vez se aislaba más.
Esto a Jasmine le preocupó mucho, por lo que decidió solicitar mi asesoría, en especial para obtener información relacionada con la esclerodermia, de la cual conocía muy poco. Su idea era saber con exactitud, que es lo que realmente estaba enfrentando su mejor amiga.
Así, considerando su preocupación, elaboré para ella un pequeño compendio acerca de esta enfermedad, sus variantes y algunas consideraciones de interés.
Esta enfermedad no es tan generalizada, sin embargo, consideré importante como punto educativo compartir este artículo aquí en mi blog.
Generalidades acerca de la esclerodermia
Los especialistas se refieren a la esclerodermia como un trastorno crónico y autoinmune del tejido conectivo. Como sabemos, dicho tejido está integrado por las células y matriz extracelular. Mediante este tejido conectivo o conjuntivo, es posible la formación de un continuo soporte con el tejido epitelial, nervioso y muscular.
Se ha determinado, que la esclerodermia presenta como características principales el engrosamiento y endurecimiento de la piel y otros tejidos. Este raro trastorno del tejido conectivo, posee un origen desconocido y complejo. De acuerdo a la ciencia, esta enfermedad se subdivide en dos formas conocidas: la esclerodermia localizada y la esclerosis sistémica.
La esclerodermia localizada posee básicamente dos grupos, la esclerodermia morfea y la esclerodermia lineal o esclerodermia en golpe de sable.
En la esclerodermia localizada, la piel es el principal órgano afectado, observándose que el sistema musculoesquelético puede o no estar perjudicado.
A su vez, la esclerosis sistémica se caracteriza por la presencia de una fibrosis difusa, además de anormalidades vasculares a nivel de la piel, articulaciones y ciertos órganos del tórax. Entre ellos, esófago, intestinos, riñones, corazón y pulmones.
Conociendo un poco más acerca de la esclerodermia localizada
Clínicamente hablando, esta patología es la forma localizada cutánea de esclerodermia. Se manifiesta mediante una fibrosis (desarrollo excesivo de tejido conectivo) cutánea, las cuales poseen forma de placas o bandas. Esto se traduce en una inflamación local, que conlleva a un incremento de la producción de colágeno depositado sobre la piel.
Puede ocurrir con frecuencia en los niños, sin embargo, se puede presentar en cualquier edad. La incidencia de la esclerodermia juvenil localizada se estima entre 0,34 a 2,7 casos por cada 100.000 al año, siendo la forma de esclerodermia con mayor incidencia infantil.
Por lo general suele manifestarse entre los seis y nueve años, aún así puede aparecer antes o durante la edad adulta. Esta enfermedad suele ocurrir hasta tres veces más en mujeres que en hombres.
Las causas y mecanismos de como se produce esta enfermedad son desconocidos. Hasta ahora, las investigaciones no han logrado detectar ningún tipo de mutación genética vinculada con esta patología. No obstante, se ha determinado que un 12 a 24% de quienes la padecen poseen familiares con enfermedades autoinmunitarias.
Cabe resaltar, que la presencia de ciertos factores externos, podrían estar vinculados con el inicio de la enfermedad. Entre ellos, los más prevalentes son las picaduras de insectos, ciertas vacunas, traumatismos accidentales y algunas respuestas vinculadas a células del sistema inmunológico.
Tipos de esclerodermia localizada
La esclerodermia localizada sólo produce daños a nivel de la piel, provocando la aparición de una a diversas manchas duras y generalmente no afecta los órganos internos. Existen dos tipos de esclerodermia localizada (morfea y lineal), siendo capaces de producir efectos diferentes sobre la piel. Poseen la capacidad de mejorar al cabo de unos años, sin necesidad de tratamiento.
Sus características principales son las siguientes:
Morfea
Superficial: presencia de placas redondeadas u ovaladas y endurecimiento, con presencia de halo violáceo en el borde. Por lo general se ubican en la dermis o epidermis, pudiendo eventualmente afectar la zona más externa del tejido subcutáneo. Las placas pueden ser únicas o múltiples, carecen de vellos y pueden ser brillantes
Profunda: presencia de placas profundas, redondeadas u ovaladas. Ellas suelen afectar el tejido celular subcutáneo. Incluso, se ha observado que pueden llegar a tocar la fascia muscular (tejido conectivo que protege el músculo) o el músculo subyacente. Pueden ser únicas o múltiples.
Lineal
Tronco y extremidades: se observa un endurecimiento que afecta la dermis, la misma por lo general es unilateral (afecta un solo lado). Se ha observado además, en el tejido celular subcutáneo y ocasionalmente el tejido musculoesquelético.
Cabeza: por lo general presenta dos variantes, la Morfea en coup de sabre (MCS) y el Síndrome de Parry-Romberg (SPR) o atrofia hemifacial progresiva
MCS: constituye un endurecimiento lineal unilateral que se presenta en el cuero cabelludo o frente. En ocasiones, puede llegar a afectar músculos y hueso cercanos
SPR: de acuerdo a los expertos, se trata de un trastorno adquirido y de progreso lento, observado mayormente en mujeres. Se presenta de forma unilateral, observándose la pérdida de piel, tejidos subcutáneos del rostro, musculatura facial y huesos. Suelen ocurrir además, ciertas afecciones neurológicas y oculares
Aunque suele ser unilateral, en ocasiones puede afectar bilateralmente la cara y cuello e inclusive el tronco y extremidades. Su curso es lento y progresivo, presentándose entre los dos y veinte años de edad. Pueden presentarse mejorías después de unos años, sin embargo, algunas secuelas son irreversibles, tales como el acortamiento de las extremidades.
¿Cuáles son los tratamientos para la esclerodermia localizada?
Por lo general en este tipo de esclerodermia, suelen emplearse con buenos resultados algunos medicamentos tópicos. Entre ellos destacan el empleo de humectantes, los cuales permiten tratar el endurecimiento e impedir que la piel se reseque. Algunos especialistas recomiendan el empleo de cremas con vitamina D, a fin de suavizar las áreas afectadas de la piel.
También se emplean corticosteroides para reducir la inflamación, pudiendo ayudar a disminuir el grosor de la piel cuando se emplean por cierto tiempo.
Por lo general, la piel comienza a mejorar durante los primeros meses de tratamiento. Los posibles efectos secundarios son ardor, escozor o erupción. Asimismo, a fin de mejorar el flujo sanguíneo a nivel de las extremidades, se emplean productos a base de nitratos como la nitroglicerina.
Los nitratos poseen la capacidad de relajar la musculatura lisa, facilitando que las arterias se ensanchen, logrando así optimizar el transporte de la sangre.
Los músculos lisos forman parte de paredes arteriales y algunos órganos internos, permitiendo mejorar la tensión activa de las arterias. Sin embargo, los nitratos pueden producir una serie de efectos secundarios, tales como visión borrosa, taquicardia, náuseas y mareos.
Ahondando acerca de la esclerosis sistémica
Se ha logrado establecer, que la esclerosis sistémica es cuatro veces más frecuente en mujeres que en hombres. Además de ello, se presenta en mayor proporción en personas con edades entre los 20 y 50 años, siendo rara en niños. Esta enfermedad se clasifica en esclerosis sistémica limitado, esclerosis sistémica generalizada y esclerosis sistémica sin escleroderma.
Esclerosis sistémica limitada
Es también conocida como síndrome CREST. Esta expresión es un acrónimo de las características clínicas que presenta esta enfermedad. Es decir, la presencia de:
(C) – Calcinosis cutánea: se observan depósitos de calcio en los tejidos conectivos, a manera de bultos debajo de la piel
(R) – Fenómeno de Raynaud: este proceso produce una alteración de la circulación de la sangre en manos y pies. Sobre todo, cuando la persona se expone al frío o experimenta ansiedad. Ello provoca que estas extremidades cambien a coloración blanca y luego se tornen azules, experimentando además ciertos dolores
(E) – disfunción Esofágica: esta anomalía genera dificultad para tragar. Según las investigaciones realizadas, la presencia de colágeno adicional en el organismo causa la descomposición de los músculos del esófago. A raíz de ello, se produce reflujo ácido o dificultades para tragar
(S) – eSclerodactilia: cuando la piel incrementa su grosor, se vuelve rígida y brillante, impidiendo el movimiento de los dedos. Incluso, pueden quedarse inmóviles en una posición que semeja una garra. De hecho, si este proceso llega a afectar el rostro, puede inducir la imposibilidad de abrir la boca
(T) – Telangiectasia: este efecto se refiere a la formación de pequeñas manchas rojas debajo de la piel. Esto se produce debido a que los vasos que se encuentran debajo de la misma suelen inflamarse.
Estos síntomas tienden a manifestarse con el paso del tiempo, es decir, se caracteriza por una progresión lenta, complicándose a menudo por el desarrollo de hipertensión pulmonar. De acuerdo a las observaciones, se producen ciertos cambios, a nivel de la piel de cara, manos y piernas. Presentándose, además, dificultades para tragar.
Esclerosis sistémica generalizada con afectación difusa de la piel
Quienes padecen este tipo de esclerosis, manifiestan fenómeno de Raynaud y ciertas dificultades a nivel del sistema digestivo. Por lo general, esta patología evoluciona muy rápido, acarreando enfermedad pulmonar intersticial y crisis de esclerodermia renal.
Esclerosis sistémica sin esclerodermia (ESse)
Esta patología se caracteriza también por la presencia del fenómeno de Raynaud, sin endurecimiento de la piel y presencia de anticuerpos anti-centrómeros (AAC). De acuerdo a las observaciones, estos anticuerpos se presentan generalmente en pacientes con esclerosis sistémica, específicamente en una forma cutánea de la enfermedad sin afectación pulmonar.
La ESse es considerada una forma infrecuente de esclerosis sistémica. De acuerdo a estudios realizados recientemente la prevalencia de esta enfermedad fue del 2%, con rangos que varían entre el 1,5 al 10%.
Los investigadores creen, que esta prevalencia posiblemente sea subestimada debido a que los pacientes no presentan afección cutánea. Por lo general, esto conlleva a un retraso en el diagnóstico de esta enfermedad.
¿La esclerodermia o esclerosis sistémica posee tratamiento?
Hasta los momentos no se ha logrado encontrar una cura definitiva para esta enfermedad. Sin embargo, existen algunos tratamientos que podrían ayudar a disminuir el dolor, e incluso mejorar diversos procesos negativos. Cabe destacar que, en función de la gravedad de la enfermedad ocasionalmente se requiere la realización de terapias físicas a fin de impedir una discapacidad.
Actualmente, se ha reconocido la importancia de emplear fármacos con efectos dilatadores de los vasos sanguíneos. Este tratamiento ha dado resultados prometedores en pacientes que presentan fenómeno de Raynaud, además de úlceras a nivel de los dedos.
Asimismo, de acuerdo a una serie de ensayos realizados se ha establecido la importancia del empleo de terapias inmunosupresoras. Sobre todo, en pacientes con esclerosis sistémica y enfermedad pulmonar intersticial progresiva.
También, se han empleado una serie de fármacos que ayudan a controlar el ardor de estómago, entre ellos antiácidos, bloqueadores H2 e inhibidores de la bomba de protones. En el caso de personas con esclerodermia y fibrosis pulmonar intersticial, se demostró que la ciclofosfamida mejoró la función pulmonar.
Incluso para la hipertensión pulmonar, se han obtenido efectos positivos con una prostaglandina denominada epoprostenol, administrada de forma intravenosa.
De hecho, para algunos especialistas es muy importante evitar los factores que se sabe agravan la enfermedad, como la exposición al tabaco, el frio y situaciones estresantes. Estos factores incrementan la contracción de las arterias que llevan sangre a los dedos, empeorando así, el fenómeno de Raynaud.
Algunas recomendaciones para el manejo de la esclerodermia
De acuerdo a los especialistas, además de la ingesta de los medicamentos adecuados, es importante realizar las siguientes recomendaciones:
Practicar ejercicio regularmente: esto ayudará a mantener en buen estado las articulaciones y mejorar su flexibilidad. Además de ello, ayuda a fortalecer la circulación
Cuida tus articulaciones: no expongas tus articulaciones al levantar objetos pesados, sobre todo si estas te duelen. Es recomendable consultar con un fisioterapeuta a los fines de evitar riesgos innecesarios y ser más eficiente en tus labores cotidianas
Protege adecuadamente tu piel: mantén tu cuerpo caliente al vestirte adecuadamente en los meses fríos, empleando bufanda, gorro y guantes. Emplea calzado no muy ajustado a fin de mantener una circulación adecuada. Estas precauciones permitirán un manejo más apropiado de los síntomas del fenómeno de Raynaud.
Es también importante el empleo del humidificador en tu casa, a fin de evitar la resequedad del aire
Practica una dieta equilibrada: los alimentos sanos permiten obtener las cantidades apropiadas de vitaminas, minerales, fitoquímicos y macronutrientes. Es muy importante evitar los alimentos que agraven cualquier desequilibrio del sistema digestivo, manteniendo además un adecuado nivel de hidratación. Es también determinante la ingesta de niveles apropiados de fibra dietética y alimentos probióticos
Maneja adecuadamente el estrés: evita situaciones que te causen ansiedad y desasosiego, procura dormir y descansar adecuadamente. Ayuda mucho evitar la ingesta de bebidas estimulantes o con alto contenido de cafeína
Estudia y socializa: es muy importante, al igual que en otras condiciones de salud, mantenerse informado para manejar adecuadamente la enfermedad y reducir sus complicaciones. Una forma inteligente, es mediante la educación acerca de la misma y la asistencia a grupos de soporte locales
Concluyendo
Dado que aún no se ha logrado descubrir algún medicamento, que logre frenar o revertir el engrosamiento y el endurecimiento de la piel debido a la esclerodermia, es importante reducir los síntomas individuales. Ello se puede lograr, mediante la prevención de las complicaciones.
Una forma adecuada es mediante la combinación de medicamentos y un eficiente cuidado personal. Debemos estar conscientes, que esta enfermedad es de progresión lenta en la mayoría de los casos. Por ello, al conocer más a fondo nuestras debilidades podemos actuar en consecuencia y aunque padezcamos esta enfermedad, podremos llevar una vida productiva y saludable.
Para Jasmine el material recibido, el cual comparto en el post, representó un estímulo para alentar a su mejor amiga. Ella pudo transmitirle la importancia de no sucumbir ni física y mucho menos mentalmente frente a la adversidad.
De hecho, Jasmine me comentó muy optimista que gracias a los nuevos elementos que manejó, pudo convencer a su amiga de acudir a reuniones de grupos especializados en la comunidad.
Actualmente, su amiga está consciente de la enfermedad que posee, logrando grandes avances al incrementar sus niveles de socialización grupal. Ello aunado a una adecuada alimentación y una correcta higiene de ejercicio y descanso han permitido movilizarla en positivo. Esto a Jasmine le alegró mucho, pues tenía más de un año que no veía sonreír así a su mejor amiga.
“El enfoque inicial del tratamiento es la modificación del estilo de vida para evitar las actividades que exacerban la vasoconstricción, incluidos el tabaquismo y la exposición al frío. Sin embargo, dada la naturaleza secundaria de este fenómeno, a menudo se justifica el tratamiento farmacológico”
Dra. Heidi T Jacobe
Centro Médico Southwestern, Universidad de Texas
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Referencias:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537335/
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https://www.nhs.uk/conditions/scleroderma/
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/scleroderma/symptoms-causes/syc-20351952
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/morphea/diagnosis-treatment/drc-20375290
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/8979-scleroderma-an-overview
https://www.scleroderma.org/site/SPageNavigator/patients_whatis.html
https://www.aad.org/public/diseases/a-z/scleroderma-treatment
https://www.hss.edu/condition-list_scleroderma.asp
