Las arritmias en pediatría pueden ser transitorias o persistentes, congénitas (sobre corazones estructuralmente normales o anormales) o adquiridas (fiebre reumática, miocarditis) o deberse a una toxina (difteria), cocaína o teofilina, o a fármacos proarrítmicos o antiarrítmicos.
Pueden constituir una secuela de la corrección quirúrgica de las cardiopatías congénitas o deberse a trastornos congénitos metabólicos de las mitocondrias o a procesos inflamatorios que afectan al feto, como el lupus eritematoso sistémico (LES) materno.
El principal riesgo de cualquier arritmia es que tanto una taquicardia como una bradicardia pueden traer consigo una disminución del gasto cardíaco o la degeneración hacia arritmias más graves, como la fibrilación ventricular.
Estas complicaciones pueden producir un síncope, que puede ser peligroso en sí mismo en determinadas circunstancias (p. ej., nadando o conduciendo), o una muerte súbita. Cuando un paciente presenta una arritmia, es fundamental establecer si ese ritmo tiende a evolucionar hacia una taquiarritmia o bradiarritmia que puedan amenazar la vida.
Algunos trastornos del ritmo, como las extrasístoles auriculares y ventriculares aisladas, son frecuentes en los niños sin cardiopatía, y en la gran mayoría de los casos no suponen ningún riesgo para el paciente.
Tipos de arritmias en pediatría
Las arritmias en pediatría sinusal supone una variación fisiológica normal en la descarga de impulsos desde el nódulo sinusal en relación con la respiración. La frecuencia cardíaca se en lentece en la espiración y se acelera en la inspiración; en ocasiones, si la frecuencia sinusal se hace lo suficientemente lenta, puede aparecer un latido de escape desde la zona de la unión auriculoventricular (AV).
En los lactantes prematuros, se ven con frecuencia irregularidades del ritmo sinusal, sobre todo bradicardias relacionadas con las apneas periódicas. La arritmia sinusal se exagera en las enfermedades febriles y cuando se administran fármacosque aumentan el tono vagal, como la digital; esto suele desaparecer con el ejercicio
1.- La bradicardia sinusal
Se debe a la lenta descarga de impulsos desde el nódulo sinusal. Una frecuencia sinusal <90 latidos/min en recién nacidos y <60 latidos/min en el resto de las edades debe considerarse como bradicardia sinusal; se observa con frecuencia en deportistas bien entrenados; en individuos sanos no tiene relevancia clínica.
Puede existir bradicardia sinusal en enfermedades sistémicas, como el mixedema, que se resuelve cuando se controla la enfermedad, la bradicardia sinusaldebe distinguirse de los bloqueos sinoauriculares y AV. Los niños con bradicardia sinusal son capaces de aumentar su frecuencia cardíaca con el ejercicio hasta una frecuencia bastante superior a 100 latidos/ min, mientras que los pacientes con bloqueo AV no pueden hacerlo.
Los lactantes con bajo peso al nacer muestran grandes variaciones de la frecuencia sinusal. En estos lactantes es frecuente la bradicardia sinusal junto con la apnea y se puede asociar a latidos de escape de la unión; también son frecuentes las extrasístoles auriculares, estos cambios del ritmo, sobre todo la bradicardia, aparecen con mayor frecuencia durante el sueño y no producen síntomas; en general no suelen precisar tratamiento.
2.- El marcapasos auricular errante
Se define como un desplazamiento intermitente del marcapasos cardíaco desde el nódulo sinusal a otro lugar de la aurícula. No es infrecuente en la infancia y supone una variación de la normalidad, también puede verse en pacientes con trastornos del sistema nervioso central, como las hemorragias subaracnoideas.
3.- Las extrasístoles
Este es otros de las arritmias en pediatría, Se producen por la descarga de un foco ectópico que puede estar situado en cualquier lugar del tejido auricular, de la unión o ventricular. Habitualmente, las extrasístoles aisladas no tienen ninguna importancia clínica o pronóstica; sin embargo, en determinadas circunstancias, las extrasístoles pueden deberse a la presencia cardiopatía orgánica (inflamación, isquemia, fibrosis) o a toxicidad medicamentosa, sobre todo por digital.
4.- Las extrasístoles auriculares
Las Arritmias en pediatría como las extrasístoles Son frecuentes en la infancia, incluso en ausencia de cardiopatía. Según el grado de precocidad del latido (intervalo de acoplamiento) y del intervalo R-R que lo precede (duración de ciclo), las extrasístoles auriculares pueden dar lugar a un complejo QRS normal, prolongado (aberrancia) o ausente (extrasístole auricular bloqueada).
Esto último ocurre cuando la extrasístole trata de ser conducida hacia el ventrículo mientras el sistema específico de conducción se encuentra aún parcialmente refractario. Las extrasístoles auriculares deben distinguirse de las extrasístoles ventriculares (EV).
Es esencial para el diagnóstico la búsqueda cuidadosa de las arritmias en pediatría en el electrocardiograma de una onda P prematura que preceda a un QRS y que presente una morfología distinta de las otras ondas P sinusales. Las extrasístoles auriculares casi siempre restablecen el marcapasos del nódulo sinusal (ausencia de pausa compensadora), pero esta característica no se considera un medio fiable para diferenciar las extrasístoles auriculares de las ventriculares.
Las EV pueden originarse en cualquier lugar de los ventrículos. Se caracterizan por complejos QRS anchos, abigarrados y prematuros que no van precedidos de una onda P. Cuando todos los latidos prematuros tienen la misma morfología se dice que su origen es unifocal unifocal.
Cuando las EV cambian de forma se definen como multifocales, las extrasístoles ventriculares van seguidas a menudo, pero no siempre, de una pausa compensadora, la presencia de latidos de fusión, es decir, complejos de características morfológicas intermedias entre las de los latidos sinusales normales y las de las extrasístoles ventriculares, es una clave diagnóstica que sugiere el origen ventricular de la extrasístole .
Las extrasístoles producen un volumen latido y un pulso menor que los normales y, si son muy prematuros, pueden no escucharse con el estetoscopio ni palparse en el pulso radial. Si las extrasístoles son frecuentes, pueden asumir una cadencia constante, por ejemplo alternando con el ritmo sinusal normal (bigeminismo) o cada dos latidos normales (trigeminismo).
La mayoría de los pacientes no perciben las extrasístoles ventriculares aisladas, aunque algunos pueden percibir la «falta de un latido» sobre el precordio. Esta sensación se debe al aumento del volumen latido del latido normal tras una pausa compensadora. La ansiedad, una enfermedad con fiebre o la ingestión de diversos fármacos o estimulantes pueden provocar extrasístoles ventriculares.
5.- Taquicardia supraventricular
Las taquicardias o arritmias en pediatría supraventriculares (TSV) afectan a los componentes del sistema de conducción situados en el interior del haz de His o por encima de él y se pueden dividir en tres categorías principales: taquicardias con reentrada por vía accesoria, taquicardias con reentrada sin vía accesoria y taquicardias ectópicas o automáticas.
Las reentradas que utilizan una vía accesoria son la causa más frecuente de TSV en lactantes, con una mayor incidencia de reentrada por el nódulo AV en la infancia. La taquicardia se inicia con una extrasístole auricular que casi siempre llega al ventrículo a través de la vía normal de conducción AV (conducción ortodrómica).
La respuesta ventricular encuentra el nódulo AV en estado refractario, pero la vía accesoria, capaz de conducirlo de forma retrógrada, devuelve el impulso a la aurícula como latido eco; éste regresa a su vez al ventrículo y se repite el ciclo. Las taquicardias ectópicas auriculares y de la unión se asocian con mayor frecuencia a corazones anormales (miocardiopatías) o con cardiopatías congénitas tras la cirugía.
6.- Manifestaciones clinicas
Las arritmias en pediatría con reentrada se caracterizan por un inicio y fin súbitos; pueden precipitarse por una infección aguda y suelen aparecer cuando el paciente se encuentra en reposo. Los episodios pueden durar sólo unos pocos segundos o persistir durante horas.
La frecuencia cardíaca suele sobrepasar los 180 latidos/min y en ocasiones puede alcanzar hasta 300 latidos/min. El único síntoma puede ser la percepción de taquicardia. Muchos niños toleran extraordinariamente bien estos episodios, y es poco probable que los episodios paroxísticos cortos supongan un riesgo para la vida.
Si la frecuencia es excepcionalmente rápida o si los episodios son prolongados, pueden aparecer malestar precordial e insuficiencia cardíaca. Se han observado TSV en presencia de cardiopatías congénitas no operadas (anomalía de Ebstein); en los niños, las las arritmias en pediatría pueden desencadenarse con la exposición a aminas vasoactivas que forman parte de la composición de descongestivos nasales que se venden sin receta.
7.- Tratamiento
La estimulación vagal que se logra al sumergir la cara en suero salino helado (en niños mayores) o colocando una bolsa de hielo sobre la cara (en lactantes) puede acabar con la arritmia, hay que enseñar a los niños mayores maniobras vagales que interrumpan los paroxismos, como la maniobra de Valsalva, comprimir el abdomen, contener la respiración, beber agua helada o adoptar una determinada postura.
Cuando estas maniobras fallan, existen distintas alternativas de tratamiento farmacológico. En los pacientes estables, la administración de adenosina en bolo rápido intravenoso es el tratamiento de elección debido a su rápido inicio de acción y sus mínimos efectos sobre la contractilidad cardíaca. La dosis puede tener que repetirse rápidamente.
8.- Síndrome de Q-T largo
Los síndromes del Q-T largo (LQTS) son alteraciones genéticas de la repolarización ventricular. Presentan un intervalo Q-T largo en el ECG de superficie y se asocian a arritmias ventriculares malignas (torsades de pointes), son una causa de síncope y de muerte súbita que puede asociarse al síndrome de muerte súbita del lactante o ahogo.
Cerca del 50% de los casos son familiares: el síndrome de Romano-Ward (RWS) es una forma frecuente de LQTS con un patrón de herencia autosómico dominante con baja penetrancia; el síndrome de Jervell y Lange-Nielsen (JLNS) es una forma infrecuente de LQTS con transmisión autosómica recesiva, y se asocia a sordera congénita. El resto de los casos son esporádicos.
No todos los pacientes asintomáticos (presintomáticos) que son portadores de la mutación tienen una duración prolongada del Q-T. Se puede manifestar con el ejercicio o durante las perfusiones de catecolaminas.
9.- Disfunción del nódulo sinusal
La parada sinusal y el bloqueo sinoauricular pueden causar una pausa nsúbita del ritmo cardíaco. En el primer caso, la causa más probable es el fracaso en la formación del impulso en el nódulo sinusal y en el segundo el bloqueo entre la formación del impulso y su transmisión a la aurícula adyacente. Estas arritmias en pediatría son infrecuentes en los niños, excepto si se deben a la intoxicación digitálica o en pacientes que han sido sometidos a cirugías extensas de la aurícula.
El síndrome del nódulo sinusal enfermo se debe a las anomalías del nódulo sinusal o de las vías de conducción auriculares, o de ambos. Este síndrome puede existir en ausencia de una cardiopatía congénita, y se ha descrito en hermanos, aunque es más frecuente después de la corrección quirúrgica de cardiopatías congénitas, sobre todo en las operaciones de conmutación auricular (Mustard o Senning) en la transposición de las grandes arterias.
Las manifestaciones clínicas dependen de la frecuencia cardíaca. La mayoría de los pacientes permanece asintomática sin necesidad de tratamiento, pero también puede aparecer mareo y síncope en de enlentecimiento sinusal marcado con fracaso de los escapes.
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