El virus varicela-zóster (VVZ) causa infecciones primarias, latentes y recurrentes. La infección primaria se manifiesta como varicela y conduce al establecimiento de una infección latente, que dura toda la vida, en las neuronas de los ganglios sensitivos. La reactivación de la infección latente causa el herpes zóster. Aunque con frecuencia es una enfermedad leve de la infancia, la varicela puede causar morbilidad y mortalidad sustanciales en niños por lo demás sanos; provoca un aumento de la morbilidad y la mortalidad en adolescentes, adultos y personas inmunodeprimidas, y predispone a las infecciones graves por estreptococos del grupo A y Staphylococcus aureus. La varicela y el zóster pueden tratarse con fármacos antivirales. La infección inicial se puede prevenir mediante inmunización con vacuna de VVZ vivo atenuado y pronto se dispondrá de otra vacuna contra el VVZ para personas mayores, diseñada para potenciar su inmunidad frente al VVZ, con el fin de reducir las tasas de herpes zóster y su complicación principal, la neuralgia dolorosa postherpética.
¿Qué es la varicela-zóster?
La varicela es una enfermedad más grave, con tasas más elevadas de complicaciones y mortalidad entre lactantes, adultos y personas inmunodeprimidas. Dentro de los hogares, la transmisión del VVZ a las personas susceptibles se produce con una frecuencia del 65-86%; el contacto más casual, por ejemplo entre los compañeros de clase, se asocia con tasas de ataque más bajas entre los niños susceptibles. Los pacientes con varicela contagian desde 24-48 horas antes de aparecer el exantema, hasta que las vesículas se transforman en costras, en general 3-7 días después del comienzo del exantema. Los niños susceptibles también pueden adquirir la varicela por contacto íntimo y directo con adultos o con otros niños que tengan herpes zóster.
El herpes zóster, puesto que se debe a la reactivación del VVZ latente, es poco frecuente en la infancia y su incidencia no varía con las estaciones.
El riesgo de que durante su vida las personas con antecedentes de varicela sufran herpes zóster es del 10-15%, y el 75% de los casos ocurre en mayores de 45 años. Pocas veces aparece en niños sanos menores de 10 años de edad, excepto en los lactantes infectados intraútero o durante el primer año de vida; el herpes zóster infantil tiende a ser más leve que la enfermedad de los adultos, y se asocia con menos frecuencia con neuralgia postherpética. Sin embargo, el herpes zóster ocurre más a menudo, en ocasiones varias veces, y puede ser grave en los niños que reciben tratamiento inmunosupresor por neoplasias malignas o por otras enfermedades, y en los infectados por el VIH. Una vacuna contra el
VVZ compuesta por virus vivos atenuados y que se encuentra en fase de investigación reduce la frecuencia de herpes zóster y su complicación más frecuente, la neuralgia postherpética, cuando se administra a adultos mayores.
¿Cómo se trasmite?
El VVZ se transmite a través de las secreciones respiratorias y del líquido de las lesiones cutáneas, por vía respiratoria o por contacto directo. La infección primaria (varicela) se debe a la inoculación del virus en la mucosa de las vías respiratorias altas y en el tejido linfoide amigdalino. Durante la primera parte del período de incubación (10-21 días), el virus se multiplica en el tejido linfoide local, tras lo cual se produce una breve viremia subclínica que disemina el virus al sistema reticuloendotelial. Las lesiones cutáneas diseminadas aparecen durante una segunda fase virémica que dura 3-7 días. Las células mononucleares de sangre periférica transportan el virus infeccioso, lo que genera nuevas tandas de vesículas durante este período virémico. El VVZ también se transporta de vuelta a la mucosa respiratoria alta durante la parte final del período de incubación, lo que permite su diseminación a los contactos susceptibles antes de que aparezca el exantema. Las respuestas inmunitarias del huésped limitan la replicación vírica y facilitan la recuperación del paciente. En niños inmunodeprimidos, el fracaso de las respuestas inmunitarias, en especial de las mediadas por células, conduce a una replicación vírica continuada, que puede dar lugar a una infección diseminada, con las consiguientes complicaciones en los pulmones, el hígado, el encéfalo y otros órganos. El virus se transporta de forma retrógrada a través de los axones sensitivos hasta los ganglios de las raíces dorsales de toda la médula espinal, donde el virus establece una infección latente en las neuronas asociadas con estos axones. La reactivación posterior del virus latente provoca herpes zóster, consistente en un exantema vesiculoso que suele tener una distribución según los dermatomas.
Durante el herpes zóster, los ganglios asociados pueden sufrir cambios necróticos. Las lesiones cutáneas de la varicela y el herpes zóster comparten la misma histopatolo gía y en ambas existen partículas infecciosas de VVZ. La varicela desencadena una inmunidad humoral y celular que ofrece una alta protección contra la reinfección sintomática. La supresión de la inmunidad celular contra el VVZ se correlaciona con un mayor riesgo de reactivación del VVZ en forma de herpes zóster.
Principales manifestaciones clínicas
La varicela es una enfermedad exantemática febril aguda, que era habitual en los niños antes de los programas de vacunación infantil universal. Su gravedad es variable, pero suele tener carácter autolimitado. Se puede asociar con complicaciones graves, entre ellas sobreinfección bacteriana, neumonía, encefalitis, trastornos hemorrágicos, infección congénita e infección perinatal potencialmente mortal. El herpes zóster, poco frecuente en niños, causa síntomas cutáneos localizados, aunque se puede diseminar en los pacientes inmunodeprimidos.
La enfermedad suele comenzar 14-16 días después de la exposición, aunque el período de incubación puede oscilar entre 10 y 21 días. La varicela subclínica es infrecuente; casi todas las personas susceptibles expuestas presentan un exantema. Pueden existir síntomas prodrómicos, en especial en los niños mayores y en adultos. La fiebre, el malestar, la anorexia, la cefalea y, en ocasiones, el dolor abdominal leve pueden aparecer 24-48 horas antes de comenzar el exantema. La elevación de la temperatura suele ser moderada, por lo general de 37,8 a 39 ºC, aunque puede llegar a los 41 ºC; la fiebre y otros síntomas sistémicos persisten durante los primeros 2-4 días después del comienzo del exantema.
De modo habitual, las lesiones de la varicela aparecen primero en el cuero cabelludo, la cara o el tronco. El exantema inicial consiste en máculas eritematosas muy pruriginosas, que se convierten en pápulas y después en vesículas llenas de líquido claro, cuyo enturbiamiento y umbilicación comienzan a las 24-48 horas. Mientras que las lesiones iniciales se encuentran en la fase de costras, aparecen otras nuevas en el tronco y después en las extremidades; esta presencia simultánea de lesiones en varias fases de evolución es característica de la varicela-zóster.
La distribución del exantema es predominantemente central o centrípeta, en contraste con la viruela, en la que el exantema es más prominente en la cara y en las porciones distales de las extremidades. También son frecuentes las lesiones ulceradas, que afectan a la mucosa de la orofaringe y a la vagina; en muchos niños aparecen vesículas en los párpados y las conjuntivas, aunque pocas veces se produce afectación corneal y enfermedad ocular grave. El número medio de lesiones de la varicela oscila alrededor de 300, pero los niños sanos pueden presentar desde menos de 10 hasta más de 1.500. En los casos producidos por diseminación doméstica secundaria y en los niños de más edad suele existir un número mayor de lesiones y pueden seguir apareciendo nuevas tandas de lesiones durante más tiempo. El exantema puede ser mucho más extenso en niños con trastornos cutáneos, tales como eczemas o quemaduras solares recientes. La hipo o hiperpigmentación de los sitios donde se asentaban las lesiones persiste durante días o semanas en algunos niños, pero la cicatrización intensa es inusual, a menos que las lesiones se sobreinfecten de forma secundaria.
¿Me puede dar varicela así ya tenga la vacuna?
Claro que si, se denomina “varicela de brecha” que suele dar en personas vacuandas. La vacuna tiene una eficacia superior al 95% para prevenir la varicela grave y previene la enfermedad en alrededor del 80% (rango 70-100%) tras la exposición al virus VVZ salvaje. Esto significa que tras una exposición íntima al VVZ, como puede suceder en un contexto domiciliario o de un brote en una escuela o guardería, 1 de cada 5 niños vacunados puede desarrollar una varicela de brecha. La exposición al VVZ también puede provocar una infección asintomática en los niños con inmunización previa.
En contraste, la enfermedad de brecha es la varicela que aparece en personas vacunadas más de 42 días antes del comienzo del exantema y se debe al VVZ de tipo salvaje. En la época inicial del programa de vacunación contra la varicela, el exantema que aparecía en las primeras 2 semanas tras la vacunación se debía sobre todo a dicho VVZ salvaje, mientras que el que aparece 2-6 semanas después de la vacunación puede estar causado por cepas salvajes o vacunales. A medida que continúa la disminución de la varicela, cada vez serán menos frecuentes los exantemas causados por el VVZ salvaje en el período de 0-42 días tras la vacunación.
El exantema de la enfermedad de brecha suele ser atípico y predominantemente maculopapuloso; la presencia de vesículas es menos frecuente y la enfermedad suele tener carácter leve, con menos de 50 lesiones y fiebre escasa o nula. Los casos de brecha son menos contagiosos que las infecciones por el tipo salvaje en el entorno domiciliario. Los casos de brecha típicos (menos de 50 lesiones) presentan un 33% de contagiosidad en comparación con los casos no vacunados, mientras que los casos de brecha con 50 lesiones o más son igual de contagiosos que los casos debidos al virus salvaje. Por tanto, los niños con enfermedad de brecha deben considerarse potencialmente contagiosos y no deben acudir al colegio hasta que las lesiones hayan alcanzado la fase de costras o, si no existen vesículas, hasta que dejen de aparecer nuevas lesiones. Se ha documentado transmisión desde casos de brecha en el hogar, la guardería y el colegio.
Varicela progresiva
La varicela progresiva, con afectación visceral, coagulopatía, hemorragia grave y desarrollo continuo de nuevas lesiones vesiculosas es una complicación temible de la infección primaria porVVZ. Esta forma grave puede estar precedida por dolor abdominal intenso (que puede reflejar la afectación de los ganglios linfáticos mesentéricos o del hígado) y aparición de vesículas hemorrágicas en adolescentes y adultos por lo demás sanos, niños inmunodeprimidos, mujeres embarazadas y recién nacidos. Aunque es infrecuente en niños sanos, el riesgo de varicela progresiva es más elevado en niños con déficit congénito de la inmunidad celular y en los que sufren neoplasias malignas, sobre todo si han recibido quimioterapia durante el período de incubación y el número absoluto de linfocitos.
Los niños que adquieren la enfermedad tras un trasplante de órgano también presentan riesgo de infección progresiva por VVZ. En pacientes pediátricos que están recibiendo dosis bajas de corticoides sistémicos a largo plazo no parece que aumente el riesgo de varicela grave, pero la varicela progresiva ocurre en pacientes tratados con dosis altas de corticoides y también se ha descrito en los que reciben tratamiento con corticoides inhalatorios, así como en pacientes asmáticos que toman ciclos cortos múltiples de corticoterapia sistémica. Se han descrito signos clínicos inusuales de varicela, entre ellos un aspecto hiperqueratósico peculiar de las lesiones y la formación continuada de nuevas lesiones durante semanas o meses en niños infectados por el VIH. La vacunación de niños infectados por el VIH que tienen un recuento de CD4 mayor al 15%, así como la de niños con leucemia y tumores de órganos sólidos y que se encuentran estables con quimioterapia de mantenimiento, ha reducido este problema. Desde la instauración del programa de vacunación universal, los niños inmunodeprimidos tienen menos probabilidades de exposición a la varicela.
Varicela en recién nacidos
La mortalidad de los recién nacidos es especialmente alta cuando las embarazadas susceptibles contraen la varicela cerca del momento del parto. Los lactantes cuyas madres desarrollannla varicela desde 5 días antes del parto hasta 2 días despuésndel mismo tienen un riesgo elevado de sufrir una varicela grave. El lactante adquiere la infección por vía transplacentaria como resultado de la viremia materna, que puede producirse hasta 48 horas antes del exantema materno. En función de cuándo cruce el virus la placenta, el exantema del lactante puede aparecer hacia el final de la 1.ª semana hasta el comienzo de la 2.ª semana de vida. Dado que la madre aún no ha desarrollado una respuesta significativa de anticuerpos, el lactante recibe una dosis amplia de virus sin el efecto moderador de los anticuerpos anti-VVZ maternos. Si la madre desarrolla la varicela más de 5 días antes del parto, seguirá pasando los virus al niño cuyo parto es inminente, pero la infección se atenúa debido a la transmisión de anticuerpos maternos a través de la placenta. Este efecto moderador de los anticuerpos maternos se produce si el parto tiene lugar después de las 30 semanas de gestación, cuando la inmunoglobulina G (IgG) materna puede atravesar la placenta.
Todos los lactantes prematuros nacidos antes de las 28 semanas de gestación de madres con varicela activan en el momento del parto (aunque el exantema materno lleve presente más de 1 semana), deben recibir IGVZ. Puesto que la varicela adquirida durante el período perinatal puede poner en peligro la vida del lactante.
La varicela neonatal también puede seguir a la exposición posparto de un lactante nacido de una mujer susceptible al VVZ, aunque la frecuencia de complicaciones disminuye con rapidez en las semanas posteriores al nacimiento. Los lactantes con varicela adquirida en la comunidad que desarrollan formas graves de la enfermedad, en especial aquellos con complicaciones como neumonía, hepatitis o encefalitis.
Síndrome de varicela congénita
Cuando las embarazadas contraen varicela al principio de la gestación, los expertos estiman que se infectan alrededor del 25% de los fetos, aunque, por fortuna, la enfermedad clínica en el lactante es infrecuente: hasta el 2% de los fetos cuyas madres tuvieron varicela durante las 20 primeras semanas de gestación puede presentar embriopatía por VVZ. El período de mayor riego para el feto se correlaciona con la fase de la gestación durante la que se producen el desarrollo y la inervación de las yemas de los miembros y la maduración de los ojos. Cuando la infección se produce entre las 6 y las 12 semanas de gestación parece que se produce una interrupción máxima del desarrollo de los miembros; los fetos infectados entre las semanas 16 y 20 pueden sufrir afectación ocular y encefálica. Además, el daño vírico de la fibra simpática en las secciones cervical y lumbosacra de la médula puede conducir a efectos divergentes, como el síndrome de Horner y la disfunción de los esfínteres uretral o anal.
La mayoría de los estigmas se puede atribuir al daño que el virus induce sobre el sistema nervioso, aunque no se conoce con exactitud la razón por la cual ciertas regiones del cuerpo se ven afectadas preferentemente por la infección fetal. Los estigmas se encuentran sobre todo en la piel, las extremidades, los ojos y el cerebro. La lesión cutánea característica se ha denominado «cicatriz», que tiene forma en zigzag con distribución dermatómica. A menudo se asocia con atrofia de la extremidad afectada. La cicatriz característica puede representar el residuo cutáneo de la infección por VVZ de los nervios sensitivos, análoga al herpes zóster. El virus puede seleccionar tejidos en fase de desarrollo rápido, como las yemas de los miembros. Esto puede originar acortamiento y malformación de una o más extremidades El resto del torso puede tener un aspecto por completo normal. Como alternativa, es posible que no existan anomalías cutáneas ni en los miembros, pero el lactante puede presentar cataratas o incluso aplasia extensa de todo el encéfalo. En ocasiones se aprecian calcificaciones dentro de una cabeza microcefálica. El estudio histológico del cerebro demuestra la presencia de lesiones cerebrales necrosantes que afectan a las leptomeninges, la corteza y la sustancia blanca adyacente.
Muchos lactantes con manifestaciones graves del síndrome de varicela congénita (atrofia y cicatrización de un miembro) presentan deficiencias neurológicas considerables, mientras que otros con sólo estigmas aislados, asequibles al tratamiento, tienen un desarrollo normal a lo largo de la infancia. Los lactantes con varicela neonatal que reciben tratamiento antiviral precoz tienen un pronóstico excelente.
Tratamiento
El tratamiento antiviral modifica el curso tanto de la varicela como del herpes zóster. La resistencia a los fármacos antivirales es infrecuente, pero ha ocurrido en niños con infección por VIH que habían recibido tratamiento con aciclovir durante períodos prolongados de tiempo. El único fármaco antiviral disponible en forma líquida y aprobada para uso pediátrico es el aciclovir. Dado su perfil de seguridad y su eficacia demostrada en el tratamiento de la varicela se puede aceptar su uso en todos los niños, adolescentes y adultos con varicela.
Complicaciones
Las complicaciones de la infección por VVZ durante la varicela o la reactivación de la infección son más frecuentes en los pacientes inmunodeprimidos. En el niño por lo demás sano, la hepatitis por varicela leve es relativamente frecuente, pero pocas veces causa síntomas clínicos.
¿Cómo prevenir? ¿Es cierto que el contagio ocurre antes del inicio del exantema?
Es difícil prevenir la transmisión del VVZ, dada la posibilidad de contagio durante 24-48 horas antes de que aparezca el exantema.
Son esenciales las prácticas de control de la infección, entre ellas el cuidado de los pacientes infectados en habitaciones aisladas, con sistemas de filtración de aire. En todos los trabajadores sanitarios se debe documentar la vacunación o la inmunidad contra el VVZ. Los trabajadores trabajadores sanitarios susceptibles con exposición íntima al VVZ no se deben encargar de la atención de pacientes de alto riesgo durante el período de incubación.
Vacuna. La varicela es una enfermedad que se puede prevenir mediante vacunación. Se dispone de una vacuna monovalente de virus vivos contra la varicela y también de una vacuna combinada con la del sarampión, parotiditis y rubéola (SPRV). La administración de la vacuna de la varicela en las primeras 4 semanas tras la aplicación de la vacuna SPRV se ha asociado a un mayor riesgo de enfermedad de brecha, por lo que se recomienda que las vacunas se administren de forma simultánea en sitios distintos o separadas al menos por 4 semanas. La administración simultánea de las vacunas también se puede realizar utilizando la vacuna SPR. Se recomienda la administración sistemática de vacuna de la varicela a los niños de 12-18 meses y a los 4-6 años de edad. En niños y adolescentes que recibieron sólo una dosis se recomienda una segunda dosis para completar la vacunación. Los niños, los adolescentes y los adultos sin evidencias de inmunidad requieren dos dosis, separadas por un intervalo mínimo de cuatro semanas. La enfermedad de brecha también puede ser más frecuente en los niños vacunados antes de los 15 meses de edad.
La vacuna de la varicela está contraindicada en niños con defectos de la inmunidad celular, aunque se puede administrar a niños con leucemia linfoblástica aguda que se encuentren en remisión y cumplan los criterios de inclusión en un protocolo de investigación; la vacunación también puede considerarse en niños infectados por el VIH con un recuento de células CD4 superior al 15%. En ambos grupos de pacientes se emplean dos dosis de vacuna, separadas por tres meses. Las directrices específicas para vacunar a estos niños deberían revisarse antes de la vacunación. Los niños con inmunodeficiencias humorales aisladas pueden recibir la vacuna contra el VVZ.
El virus de la vacuna establece una infección latente; sin embargo, el riesgo de herpes zóster subsiguiente es menor después de la vacuna que tras la infección por VVZ natural entre los niños inmunodeprimidos. Los datos posteriores a la aprobación también sugieren la misma tendencia entre los vacunados sanos.
La administración de la vacuna a niños sanos en los primeros 3-5 días tras la exposición (es preferible que sea lo antes posible) es eficaz para prevenir o modificar la varicela, sobre todo en el contexto domiciliario, donde es muy probable que la exposición cause la infección. En la actualidad, la vacuna contra la varicela se recomienda para el uso postexposición y para el control de los brotes
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