Según la Organización Mundial de la Salud, el osteosarcoma se define como una neoplasia maligna y primaria del hueso, afectando más comúnmente el esqueleto apendicular (huesos largos de las extremidades), la cual se caracteriza por la formación de hueso inmaduro u osteoide.
Este es el tumor óseo que se presenta con más frecuencia en la infancia, constituyendo el sexto tumor maligno más frecuente en niños. La edad de aparición del osteosarcoma en la mayoría de los casos (75%) se da entre los 10 y 25 años, que es la etapa en donde se produce la fase de crecimiento óseo rápido.
Como ya se dijo anteriormente, esta neoplasia maligna entra en el grupo de tumores óseos, en donde también se incluyen:
1.- Formadores de hueso:
Benignos: Osteoblastoma, osteoma y osteoma osteoide.
Intermedio: Osteoblastoma agresivo.
Maligno: Osteosarcoma.
2.- Formadores de cartílago:
Benignos: Condroma fibromixoide, condroma, condroblastoma y osteocondroma.
Malignos: Condroblastoma agresivo y condrosarcoma.
3.- Tumores del tejido conectivo:
Benignos: Fibrohistiocitoma benigno, fibroma desmoplásico y lipoma.
Malignos: Liposarcoma y fibrosarcoma.
4.- Tumores de células redondas:
Malignos: Tumor neuroesctodérmico, sarcoma de Ewing, mieloma y linfoma maligno.
5.- Tumores vasculares:
Benignos: Tumor glómico y hemangioma.
Intermedios: Hemangiopercitoma y hemangioendotelioma.
Maligno: Angiosarcoma.
6.- Otros:
Intermedios: Adamantioma y cordoma.
La localización más frecuente de este tumor es la metáfisis de los huesos largos, especialmente en la rodilla (ubicados en fémur o tibia), además de que es común la asociación con otros tumores, como son: Retinoblastoma y síndrome de Li Fraumeni.
En relación con las lesiones malignas, puedes leer: Cáncer en niños, conoce 5 aspectos importantes.
Factores de riesgo implicados en el desarrollo de osteosarcoma:
Aunque aún no se conoce la causa específica que da origen a un osteosarcoma, si se ha asociado a ciertos factores genéticos e incluso adquirido, los cuales predisponen a su desarrollo, como son:
Pérdida de heterocigosidad del gen Rb.
Síndrome de Li-Fraumeni: Síndrome familiar de cáncer, el cual se asocia a mutaciones de la línea germinal del gen p53; los parientes que están afectados por esta condición, pueden desarrollar distintos tipos de neoplasias malignas.
Retinoblastoma hereditario.
Radioterapia de un sarcoma de Ewing, irradiación cefalorraquídea de tumores cerebrales o radiación en dosis altas para otros tipos de neoplasias malignas.
Síndrome de Rothmund-Thomson: Este es muy raro, pero se asocia con un alto riesgo para el desarrollo de tumores formadores de hueso malignos, además de esto, se presenta talla baja, hipoplasia o ausencia de pulgares, telangiectasias cutáneas y manos y pies pequeños.
Procesos benignos: Enfermedad de Paget, encondromatosis, exostosis hereditarias múltiples y displasia fibrosa.
Si te interesa saber más sobre telangiectasias, te recomiendo leer: Manifestaciones cutáneas de enfermedades internas.
Manifestaciones clínicas del osteosarcoma:
Los síntomas y signos que se asocian a estos tumores óseos primarios, son difíciles de distinguir de los ocasionados por tumores benignos, esto es porque suelen presentarse de la misma manera desde el punto de vista clínico. Entre dichas manifestaciones clínicas están:
Inflamación y dolor: Estos son los síntomas más frecuentes.
Limitación del movimiento.
Derrame articular.
Hipersensibilidad a la palpación.
Calor en el lugar de la inflamación.
A pesar de que estas últimas manifestaciones pueden estar presentes, no son muy comunes; por lo que frecuentemente el dolor y la inflamación se atribuyen a alguna lesión sufrida en la práctica de algún deporte, sin embargo, se deberán investigar más profundamente dichos síntomas en el caso de que no haya respuesta adecuada al tratamiento conservador indicado.
Osteosarcoma perióstico:
Este tumor es una variante rara.
Se localiza en la superficie del hueso.
Tiene una tasa de diseminación metastásica más elevada en comparación con el subtipo paraóseo.
El pronóstico de esta variante es intermedio.
Osteosarcoma paraóseo:
Este es un tumor de bajo grado el cual no invade la cavidad medular.
Habitualmente se localiza en la cara posterior de la porción dista del fémur.
Tiene poca tendencia a la diseminación metastásica.
Frecuentemente, la resección quirúrgica aislada es curativa.
Diagnóstico del osteosarcoma:
Sospecha:
Se debe sospechar de la existencia de cualquier tumor óseo, no sólo de un osteosarcoma si:
Dolor óseo: El cual es referido por el paciente como intenso y que con frecuencia suele despertarlo por la noche.
Masa palpable.
Radiografía que pone de manifiesto una lesión.
Estudios de laboratorio:
Los resultados de la hematología completa suelen ser normales.
Algunas veces, se puede evidenciar un incremento de la deshidrogenasa láctica y/o de la fosfatasa alcalina.
Radiografía:
Esta es la primera prueba que debe solicitarse en un niño que presente dolor óseo y que el mismo no responda al tratamiento convencional, por lo que con ella, se establece la base del diagnóstico, entre los hallazgos observados están:
Imágenes de osteolisis (20%), imágenes osteoblásticas (24%) e incluso pueden presentarse patrones mixtos.
Algunas veces, se pueden observar imágenes de destrucción cortical y reacción perióstica adyacente.
Imagen en sol naciente: Esta es la imagen característica del tumor descrito en este artículo.
Descartar metástasis:
Luego de comprobar que efectivamente el paciente tiene un tumor óseo primario mediante una radiografía simple del miembro afectado, es necesario realizar descarte de una posible metástasis antes de ejecutar el estudio anatomopatológico (biopsia). Los estudios utilizados para esto son:
Tomografía de tórax: Para descartar metástasis pulmonar.
Gammagrafía ósea: Utilizada para evaluar la presencia de metástasis ósea.
Biopsia:
Esta técnica debe ser ejecutada por un profesional especialista en tumores óseos, ya que la incisión para realizarla debe ubicarse de manera que no comprometa el procedimiento de preservación del miembro. Este es el único método que existe para establecer un diagnóstico definitivo y los hallazgos observados en el caso de un osteosarcoma son:
Neoplasia de células fusiformes polimorfas de gran malignidad.
Formación de hueso y osteoide maligno.
Osteosarcoma convencional de alto grado: Hay 4 subtipos, los cuales se establecen mediante el estudio anatomopatológico y son: Telangiéctasico, osteobástico, condroblástico y fibroblástico; estos no tienen características clínicas específicas y el pronóstico no se ve influenciado por el tipo histológico de cada tumor, sin embargo, el posible que el subtipo condroblástico no tenga una buena respuesta a la quimioterapia.
En cambio, se describen dos variedades que tienen características clínicas y pronósticos distintos, esta son: Perióstico y paraóseo.
Diagnóstico diferencial:
Es necesario establecer un diagnóstico diferencial con otros tipos de tumores óseos, especialmente con el rabdiomiosarcoma y el sarcoma de Ewing:
Rabdiomiosarcoma:
Edad: En niños menores de 15 años.
Frecuencia: De 4-7 casos por cada millón de habitantes.
Dolor: No.
Localización: Es más frecuente que se localice en el sistema urinario (24%) que en extremidades (19%).
Metástasis: Hacia ganglios en el 15% de los casos.
Asociación: Cáncer familiar.
Sarcoma de Ewing:
Edad: Entre los 5-30 años.
Frecuencia: 0,6 por cada millón de habitantes.
Dolor: Sí.
Localización: En la diáfisis, comúnmente en pelvis/sacro (26%).
Metástasis: Hacia médula ósea.
Asociación: No.
Osteosarcoma:
Edad: Entre los 10-25 años.
Frecuencia: De 5-6 casos por cada millón de habitantes.
Dolor: Sí.
Localización: En la metáfisis generalmente en rodilla (48%).
Metástasis: Hacia los pulmones en el 10% de los casos.
Asociación: Cáncer familiar y Retinoblastoma.
Tratamiento del osteosarcoma:
Se ha establecido una tasa de supervivencia a los 5 años del 65-75% en aquellos niños que son tratados tanto con cirugía como con quimioterapia, ya que la radioterapia no es útil para tratar este tipo de tumor; entre algunas de las características de las opciones terapéuticas están:
Quimioterapia:
Esa se utiliza en primer lugar de forma preoperatoria con el objetivo de facilitar la intervención quirúrgica de conservación del miembro posterior, además de que se ataca inmediatamente la enfermedad metastásica de haberla.
Luego de la cirugía, es importante reanudar la quimioterapia lo más pronto posible.
Los fármacos que se utilizan en este régimen son: Metotrexato, doxorrubicina, cisplatino e ifosfamida.
Cirugía:
Se debe realizar una resección total de la lesión, luego de haber implementado una quimioterapia preoperatoria; esta cirugía es en primer lugar, conservadora.
Lesiones metastásicas:
Si se evidencia la presencia de metástasis pulmonar, se debe realizar una toracotomía para poder resecar las lesiones; esto se hace en el curso de la quimioterapia preoperatoria, es decir, antes de ejecutar la cirugía para la resección del tumor primario.
Luego de la cirugía:
Es importante implementar fisioterapia y rehabilitación, ambas deben ser intensivas con el objetivo de que se garantice el resultado funcional más favorable posible.
Amputación:
Hay algunos casos, en los cuales la cirugía conservadora no es suficiente por lo que se deberá amputar el miembro.
Lo más importante si se presenta esta situación, es colocar lo más pronto posible la prótesis, con una educación adecuada para que así el niño pueda reanudar sus actividades lo más normalmente posible.
Pronóstico de niños con osteosarcoma:
El pronóstico depende de varios factores teniendo que:
La mayoría de los osteosarcomas que se localizan en alguna extremidad y sin metástasis, tienen un buen pronóstico, sin embargo, los que se localizan en pelvis no tienen un pronóstico tan favorable.
La resección quirúrgica solo es curativa en aquellos casos en los que el tumor es paraóseo.
Los niños que presentan metástasis pulmonares (20-30%) pueden curarse siempre y cuando sean sometidos a resección quirúrgica de los nódulos pulmonares y a quimioterapia enérgica.
Los niños que presentan metástasis pulmonares extensas y óseas, tienen un pronóstico extremadamente adverso.
Factores de mal pronóstico:
Detección de deshidrogenasa láctica y fosfatasa alcalina elevadas en sangre.
Diagnóstico por debajo de los 10 años.
Presencia de tumores multifocales.
Presencia de metástasis al diagnóstico.
Pobre respuesta a la quimioterapia.
Localización axial de la tumoración.
El osteosarcoma es el tumor óseo primario más frecuente en la infancia, constituyendo en general, uno de los más frecuentes, con un pronóstico favorable en aquellos casos en los que no hay metástasis.
Las manifestaciones clínicas que provoca suelen ser inespecíficas y es por este motivo que los especialistas deben ser muy minuciosos al estudiar dolores del tipo muscular en los niños, porque no siempre son lesiones al practicar algún deporte o lesiones benignas; para diferenciar esto, solo hace falta realizar una radiografía, mientras que el diagnóstico definitivo se establece mediante una biopsia de la lesión primaria.
En relación con esto puedes leer: Dolores musculares en niños, lo que no sabías.
Resulta esencial realizar vigilancia y seguimiento de los pacientes a largo plazo, esto para detectar efectos tardíos de la quimioterapia, como es la cardiotoxicidad y de detectarse metástasis pulmonares aisladas, estas pueden curarse mediante resección quirúrgica.
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