Aunque los niños y los adultos respiran preferentemente a través de la nariz, salvo que una obstrucción nasal lo impida, la mayor parte de los recién nacidos debe respirar forzosamente por la nariz y la existencia trastornos nasales o de una obstrucción nasal importante en el momento del nacimiento, como la atresia de coanas, puede representar una amenaza para su vida, salvo que se establezca una vía alternativa a la nasal para respirar.
La congestión nasal con obstrucción es frecuente en los primeros años de vida y puede alterar la calidad de la respiración durante el sueño; se puede asociar con una vía respiratoria nasal estrecha, infección viral o bacteriana con congestión, hipertrofia adenoidea o estímulos estrogénicos maternos similares a la rinitis de la gestación. El tamaño de la vía respiratoria nasal interna se duplica durante los primeros 6 meses de vida, lo que permite que se resuelvan los síntomas en muchos lactantes. Los niños afectados mejoran con medidas de soporte como las vías nasales con suero salino, descongestionantes nasales o, si está indicado, antibióticos.
Alteraciones congénitas de los trastornos nasales
Las malformaciones nasales de tipo estructural congénitas son raras en comparación con los trastornos adquiridos. Los huesos nasales pueden faltar por una deficiencia congénita, de forma que no se desarrolla el puente de la nariz y se produce una hipoplasia nasal. Pueden observarse casos de ausencia congénita de la nariz (arrinia), de duplicación total o parcial o aparición de una narina única de posición central; estos cuadros pueden aparecer de forma aislada, pero normalmente suelen formar parte de síndromes malformativos complejos. En muy raras ocasiones se pueden encontrar dientes supernumerarios en la nariz o crecimiento hacia ella de dientes localizados en el maxilar superior.
Los huesos nasales pueden presentar una malformación de los huesos nasales de suficiente importancia como para estenosar gravemente la vía respiratoria a este nivel. Esta estenosis se suele asociar con un paladar duro alto y estrecho. Los niños con esos trastornos nasales pueden presentar una obstrucción significativa al flujo de aire durante las infecciones de las vías respiratorias altas y son más susceptibles al desarrollo de una hipoventilación crónica o de repetición. En ocasiones, aunque no es habitual, las alas nasales son demasiado delgadas y su suporte resulta insuficiente, lo que provoca una obstrucción en la inspiración; también se puede producir una obstrucción congénita del conducto nasolacrimal con extensión quística hacia la nasofaringe y aparición de dificultad respiratoria.
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1) Atresia de coanas
Es el trastornos nasales más frecuente, siendo su incidencia aproximada de 1/7.000 nacidos vivos. Se trata de un tabique uni o bilateral, óseo (90%) o membranoso (10%) entre la nariz y la faringe; la mayor parte de los casos son una combinación de atresia ósea y membranosa. Casi el 50% de los niños afectados tiene otras alteraciones congénitas asociadas, sobre todo en los casos bilaterales.
El síndrome CHARGE (coloboma; cardiopatía [Heart disease, en inglés]; atresia de coanas; retraso del crecimiento y/o trastornos en el desarrollo del SNC; alteraciones genitales o hipogonadismo o ambos, y trastornos del oído [Ear en inglés] o sordera, o ambos) es uno de los que se asocian con más frecuencia a la atresia de coanas. La mayoría de los pacientes con síndrome CHARGE tienen mutaciones en el gen CDH7, que está implicado en la organización de la cromatina.
Manifestaciones clínicas.
La capacidad que tienen los recién nacidos para respirar por la boca varía mucho de un lactante a otro, por lo que la obstrucción nasal no determina los mismos síntomas en todos los casos. Cuando la obstrucción es unilateral, el lactante puede mostrarse asintomático durante un período de tiempo prolongado, con frecuencia hasta que sufre la primera infección respiratoria, momento en el cual la existencia de rinorrea u obstrucción nasal persistentes puede sugerir el diagnóstico.
Los lactantes con una atresia bilateral de coanas y que tienen dificultad para respirar por la boca hacen esfuerzos enérgicos para inspirar, frunciendo los labios, y desarrollan cianosis. El niño con dificultad respiratoria llora, lo que alivia su cianosis y le calma normalizándose el color de su piel, aunque este ciclo se repetirá cuando cierre la boca. Los lactantes capaces de respirar por la boca pueden tener dificultad respiratoria al deglutir o succionar, y sufren cianosis al comer.
Diagnóstico
Se establece por la incapacidad de introducir una sonda firme a través de las narinas 3-4 cm dentro de la nasofaringe. La zona de atresia se puede visualizar directamente en una rinoscopia con fibra óptica. La anatomía se valora mejor con una TC de alta resolución
2) Defectos del tabique nasal
La perforación del tabique se adquiere con más frecuencia tras el parto por alguna infección, como la sífilis o la tuberculosis, o por algún traumatismo; raramente es un trastorno del desarrollo. Las cánulas de presión positiva continua en la vía respiratoria son una causa de perforación iatrogénica. El trauma del parto es la causa más frecuente de desviación de tabique observada al nacimiento. Cuando se diagnostican de forma precoz, se pueden corregir mediante un realineamiento inmediato con sonda roma, aplicadores de algodón y anestesia tópica. La corrección quirúrgica formal, cuando es necesaria, se suele retrasar para evitar alteraciones en el crecimiento del macizo medio facial.
3) Desviaciones leves del tabique
Estos trastornos nasales son frecuentes y, en general, asintomáticas; la formación anómala del tabique es infrecuente, salvo que existan otras malformaciones asociadas, como un paladar hendido o un labio leporino.
4) Estenosis del orificio piriforme
Los lactantes con esta anomalía ósea de la apertura nasal anterior debutan con una obstrucción nasal grave al nacer o poco después. El diagnóstico se establece con una TC de la nariz; la reparación se realiza mediante un abordaje anterior sublabial y puede ser necesaria cuando el niño tiene dificultades para alimentarse y respirar.
5) Masas congénitas de la línea media nasal.
Dermoides, gliomas y encefaloceles (en orden decreciente de frecuencia) aparecen dentro o fuera de la nariz y en ocasiones presentan conexiones intracraneales en los trastornos nasales. Los dermoides nasales tienen con frecuencia una hendidura en el dorso nasal, en la cual puede haber pelo, lo que podría predisponer para la aparición de infecciones intracraneales si disponen de una fístula o seno intracraneal. Es frecuente la infección de repetición del propio dermoide.
Los gliomas o tejido cerebral heterotópico son masas firmes, mientras que los encefaloceles presentan una consistencia blanda y aumentan de tamaño cuando el niño llora o realiza una maniobra de Valsalva. El diagnóstico se basa en la exploración física y las pruebas radiológicas. Con la TC se observan mejor los detalles óseos, pero la RM permite imágenes sagitales, que pueden ayudar a determinar mejor la extensión intracraneal. Suele ser necesaria la resección quirúrgica de estas masas, dependiendo la forma y el alcance del abordaje quirúrgico del tipo y tamaño de la masa.
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Otras masas nasales son los hemangiomas, la obstrucción congénita del conducto nasolacrimal (que puede manifestarse con una masa endonasal), los pólipos nasales y algunos tumores, como el rabdomiosarcoma. Los pólipos nasales no suelen estar presentes en el momento del parto, mientras que las demás lesiones aparecen ya desde el parto o en los primeros días de vida Un mal desarrollo de los senos paranasales y una vía respiratoria nasal estrecha se asocian con infecciones crónicas o de repetición en el síndrome de Down
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