Casi dos tercios de los pacientes con un episodio de fiebre reumática presentan antecedentes de infección de las vías respiratorias superiores varias semanas antes y los picos de edad y de incidencia estacional de fiebre reumática son paralelos a los de las infecciones por estreptococos del grupo A que es una bacteria muy frecuente (EGA). Los pacientes con fiebre reumática casi siempre presentan evidencia serológica de infección reciente por EGA. Sus títulos de anticuerpos son considerablemente mayores que los observados en los pacientes con infección por EGA sin fiebre reumática. Los brotes de faringitis por EGA en comunidades cerradas, como los internados o las bases militares, pueden seguirse de brotes de fiebre reumática.
El tratamiento antibiótico que elimina el EGA de la faringe también previene los episodios iniciales de fiebre reumática, y la profilaxis continua a largo plazo que evita la aparición de faringitis por EGA previene asimismo la recurrencia de fiebre reumática aguda.
En algunos países, la incidencia anual de fiebre reumática alcanza actualmente los 282 casos/100.000 personas. En todo el mundo, la cardiopatía reumática sigue siendo la causa más frecuente de cardiopatía adquirida en todos los grupos de edad y constituye el 50% de todas las enfermedades cardiovasculares y hasta el 50% de los ingresos cardiológicos en los países en vías de desarrollo.
Sin embargo, existen notables diferencias en la incidencia de fiebre reumática aguda y de cardiopatía reumática entre los distintos grupos étnicos de un mismo país; la mayoría de las diferencias, aunque no todas, parece estar en relación con los distintos estados socioeconómicos.
Por que se produce
No se ha esclarecido aún el mecanismo etiopatogénico entre la infección de la vía respiratoria superior por EGA y el ataque de fiebre reumática aguda, caracterizado por afectación de órganos y tejidos alejados de la faringe.
Uno de los principales obstáculos en el conocimiento de la etiopatogenia de la fiebre reumática aguda y de la cardiopatía reumática ha sido la incapacidad para establecer un modelo animal. Se han propuesto varias teorías etiopatogénicas en la fiebre reumática aguda y en la cardiopatía reumática, pero tan sólo dos de ellas se han estudiado en profundidad: la teoría de la citotoxicidad y la teoría inmunológica.
Además de las características específicas del EGA infectante, el riesgo de que una persona desarrolle fiebre reumática aguda también depende de factores del huésped. La incidencia de los ataques iniciales y de las recidivas de fiebre reumática tiene un pico en los niños de 5- 15 años, que es el momento de mayor riesgo de faringitis estreptocócica.
Los pacientes que han presentado un ataque de fiebre reumática tienden a sufrir recidivas y las características clínicas de éstas son similares a las del ataque inicial. Por otra parte, parece existir una predisposición genética a sufrir esta enfermedad.
Manifestaciones clínicas
Hay cinco criterios mayores y cuatro menores y se requiere una evidencia absoluta (microbiológica o serológica) de infección reciente por EGA. El diagnóstico de fiebre reumática aguda, según criterios de Jones, se establece cuando un paciente reúne dos criterios mayores o uno mayor y dos menores y cumple el requerimiento de evidencia de infección por EGA. Incluso aplicando estrictamente los criterios de Jones, se puede producir un sobrediagnóstico o un infradiagnóstico.
Existen tres circunstancias en las cuales se puede llegar al diagnóstico de fiebre reumática aguda sin cumplir estrictamente los criterios de Jones. La corea puede ser la única manifestación de la enfermedad. Del mismo modo, la carditis indolente puede ser la única manifestación en los pacientes que reciben atención médica por primera vez meses después del inicio de la fiebre reumática aguda. Finalmente, aunque la mayoría de los pacientes con recidivas de fiebre reumática aguda cumple los criterios de Jones, algunos pueden no hacerlo.
Poliatritis migratoria
En el 75% de los pacientes con fiebre reumática aguda se produce artritis, que de forma característica afecta a grandes articulaciones, en particular a las rodillas, los tobillos, las muñecas y los codos. La afectación de la columna, las pequeñas articulaciones de las manos y de los pies o las caderas es poco frecuente.
La artritis grave puede persistir durante varias semanas en los pacientes no tratados. La artritis monoarticular no es habitual, a menos que se haya comenzado con tratamiento antiinflamatorio de forma precoz, abortándose la progresión de la poliartritis migratoria.
Si se sospecha que un niño con artritis tiene fiebre reumática aguda, suele resultar de utilidad no utilizar salicilatos y observar la progresión de la enfermedad. La respuesta notoria a los salicilatos, incluso a bajas dosis, es otra característica de la artritis y la ausencia de dicha respuesta debe hacer pensar en otras posibilidades diagnósticas. La artritis reumática es típicamente no deformante.
Carditis
La carditis y su resultado, la cardiopatía reumática crónica, son las manifestaciones más graves de la fiebre reumática aguda y a ellas se debe la morbilidad y mortalidad asociadas con la enfermedad.La carditis reumática se caracteriza por pancarditis, con inflamación activa del miocardio, del endocardio y del pericardio (capas del corazón)
La gravedad de la afectación cardíaca durante la fiebre reumática aguda varía en intensidad desde una pancarditis exudativa fulminante, potencialmente fatal, hasta una afectación leve y transitoria. La endocarditis (valvulitis), que se presenta como uno o varios soplos, es una manifestación universal en la carditis reumática, mientras que la presencia de pericarditis o de miocarditis es variable. La miocarditis y/o la pericarditis sin evidencia de endocarditis rara vez se debe a una cardiopatía reumática.
La mayoría de los casos consisten en una afectación valvular mitral aislada o en una combinación de afectación valvular mitral y aórtica. Es muy poco frecuente encontrar una afectación aislada de la válvula aórtica o de las válvulas derechas. La enfermedad grave y crónica se debe enteramente a la valvulopatía, como consecuencia de un único brote o de brotes recurrentes de fiebre reumática.
La insuficiencia valvular es característica tanto del período agudo como de la convalecencia de la fiebre reumática; por el contrario, la estenosis valvular suele aparecer años o incluso décadas después de la enfermedad aguda
La carditis reumática aguda suele presentarse como taquicardia y soplos cardíacos, con o sin evidencia de afectación miocárdica o pericárdica. La carditis reumática de moderada a grave origina en ocasiones cardiomegalia (Aumento del corazón) e insuficiencia cardíaca congestiva con hepatomegalia (aumento del hígado) y edema pulmonar.
Corea
La corea de Sydenham se presenta en un 10-15% de los pacientes con fiebre reumática y suele manifestarse como un trastorno neurológico del comportamiento aislado, habitualmente sutil. Son característicos la labilidad emocional, la incoordinación, el bajo rendimiento escolar, los movimientos involuntarios y la gesticulación facial, que se exacerba por el estrés y desaparece durante el sueño. Ocasionalmente, la corea es unilateral.
El período de latencia entre la infección aguda por EGA y la corea suele ser más prolongado que en la carditis o artritis y en ocasiones dura meses. El inicio a veces es insidioso y los síntomas pueden estar presentes durante varios meses antes de establecerse el diagnóstico.
Eritema marginatum
Se trata de un exantema raro (<3% de los pacientes con fiebre reumática) pero característico de la fiebre reumática. Consiste en lesiones maculares, eritematosas, serpiginosas, con centros pálidos, no pruriginosas Aparecen principalmente en el tronco y en las extremidades, pero no en la cara, y pueden acentuarse al calentarse la piel.
Nódulos subcutáneos
Los nódulos subcutáneos son poco frecuentes (1% de los pacientes con fiebre reumática) y consisten en nódulos subcutáneos son poco frecuentes (1% de los pacientes con fiebre reumática)
Las dos manifestaciones clínicas secundarias son las artralgias (en ausencia de poliartritis como criterio mayor) y la fiebre (típicamente una temperatura 38,8 °C que se presenta en etapas tempranas de la enfermedad.
Tratamiento
Los pacientes con fiebre reumática deben hacer reposo en cama y deben ser monitorizados para evidenciar la aparición de carditis. Podrán deambular en cuanto los signos de inflamación aguda hayan desaparecido. Los pacientes con carditis requieren períodos de reposo en cama más largos.
Complicaciones
La artritis y la corea de la fiebre reumática aguda se resuelven sin dejar secuelas. Por ello, las secuelas a largo plazo de la fiebre reumática se limitan al corazón Los pacientes con valvulopatía secundaria a fiebre reumática tienen más riesgo de desarrollar endocarditis infecciosa durante episodios de bacteriemia transitoria. Los regímenes antibióticos empleados en la prevención de recurrencias de fiebre reumática no protegen contra la endocarditis infecciosa.
Se deben seguir las recomendaciones para la endocarditis infecciosa de la American Heart Association Los pacientes con valvulopatía reumática residual no siempre requieren profilaxis para la endocarditis. También se debe hacer énfasis en la higiene dental como medida preventiva de la endocarditis infecciosa. Los pacientes que han sufrido fiebre reumática pero que no muestran evidencia de lesión valvular no requieren profilaxis de endocarditis.
Prevención
La prevención tanto de los episodios iniciales como de las recidivas depende del control de las infecciones de la vía respiratoria superior por EGA. La prevención de las crisis iniciales (prevención primaria) depende de la identificación y de la erradicación del EGA que produce los episodios de faringitis aguda.
Los individuos que ya han sufrido una crisis de fiebre reumática son particularmente susceptibles a las recidivas con cualquier infección por EGA de las vías respiratorias superiores, sean o no sintomáticas. Por tanto, estos pacientes deben recibir profilaxis antibiótica continua para evitar las recidivas (prevención secundaria).
Un tratamiento antibiótico adecuado instaurado antes del 9.º día desde el inicio de los síntomas de faringitis es muy eficaz para prevenir los primeros brotes de fiebre reumática debidos a ese episodio. Desgraciadamente, un tercio de los pacientes con fiebre reumática no recuerda haber pasado una faringitis.
La prevención secundaria está dirigida a la prevención de las faringitis agudas por EGA en los pacientes con riesgo de recidiva de fiebre reumática. Requiere profilaxis antibiótica continua para la fiebre reumática , que debe comenzar en cuanto se hace el diagnóstico de fiebre reumática e inmediatamente después del ciclo completo de tratamiento antibiótico. Como los pacientes con carditis en el episodio inicial tienen mucho riesgo de carditis durante las recidivas y de lesión cardíaca adicional, deben recibir profilaxis antibiótica hasta bien entrada la edad adulta, e incluso de por vida.
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