Cuando aparecen manifestaciones clínicas de la enfermedad o el gradiente de presión portal supera los 10 mmHg, se habla de que la hipertensión portal es clínicamente significativa; mientras que si dicho gradiente se encuentra entre 5-9 mmHg es una hipertensión portal preclínica.
¿Cómo ocurre una hipertensión portal?
Anatomía y fisiología:
Antes de describir los procesos que originan un aumento del gradiente de presión de la vena porta, es necesario tener en cuenta algunos aspectos anatómicos y funcionales del sistema portal:
Comienza y termina en capilares; originándose en el mesenterio, intestino y bazo.
El retorno venoso del bazo es por la vena esplénica, en la cual desembocan las venas gástricas cortas, añadiéndose luego las venas mesentéricas superior e inferior y la coronaria, formando así la vena porta.
La vena porta se divide en dos troncos mayores al llegar al hilio hepático, en donde da lugar a troncos más pequeños que terminan en ramas, las cuales penetran la placa limitante del tracto portal y por último, los sinusoides hepáticos.
El retorno venoso de los sinusoides hepáticos se da formando las venas hepáticas, las que confluyen en tres venas suprahepáticas que desembocan en la vena cava inferior y por último en la aurícula derecha.
El sistema portal es de baja presión y proporciona el 75% del flujo sanguíneo hepático; brindándole oxígeno, nutrientes y hormonas.
Anomalía inicial:
Aumento de la resistencia al flujo entre el lecho esplácnico y la aurícula derecha, debido al compromiso de la luz vascular.
Estos cambios vasculares pueden ser según la zona anatómica afectada: prehepáticos, intrahepáticos y posthepáticos.
Desarrollo de colaterales:
Este proceso constituye el mayor efecto patológico.
Dichas colaterales llevan sangre del sistema portal a la circulación sistémica.
Hacia la vena cava suprior a través de las várices esofágicas, venas diafragmáticas e intercostales.
Hacia la vena cava inferior a través del plexo hemorroidal inferior y de la vena renal izquierda.
Gastropatía hipertensiva:
Es resultado de la dilatación de vénulas submucosas y capilares, además de la congestión en la mucosa del estómago.
Es frecuente observar esta entidad en niños que fueron sometidos a obliteración de várices.
En niños con cirrosis:
El principal mecanismo por el que se produce hipertensión portal en pacientes con cirrosis es el aumento de la resistencia vascular al flujo sanguíneo portal en la microrcirculación hepática.
A pesar de que el mecanismo mencionado anteriormente es el más importante, también se produce una contracción activa de miofibroblastos portoseptales, producto de un desequilibrio entre estímulos vasoconstrictores aumentados con disminución del óxido nítrico.
Vasodilatación arteriolar esplácnica:
Este proceso genera un incremento de la retención de sodio y expansión del volumen vascular.
Como resultado, hay un estado hiperdinámico, el cual se caracteriza por taquicardia (frecuencia cardíaca aumentada) y disminución de resistencias vasculares sistémicas, llevando a aumento del flujo portal y manteniendo así la hipertensión.
El organismo detecta la hipovolemia arterial mediante los barorreceptores, por lo que se comienzan a estimular el sistema renina-aldosterona y a la hormona antidiurética; que llevan a retención de agua y sodio, perpetuando la ascitis.
Otro mecanismo que contribuye a la ascitis (acumulación de líquido en cavidad abdominal) es la producción de linfa que supera la capacidad de drenaje.
Causas de la hipertensión portal:
Hay una gran variedad de causas que se asocian a una hipertensión del sistema portal, entre ellas están:
Cirrosis (50%)
1.- Colestasis: Atresia biliar
Colangitis esclerosante.
Colestasis intrahepática familiar progresiva.
Síndrome de Alagille.
Si quieres saber más sobre enfermedades biliares, te recomiendo leer: Litiasis Vesicular.
2.- Postnecrótica: Auntoinmune
Hepatitis B.
Hepatitis C.
3.- Metabólica: Déficit de α-1-antitripsina
Enfermedad de Wilson.
Fibrosis quística.
Tirosinemia tipo 1.
4.- Idiopática:
Constituye sólo el 5% de la hipertensión portal asociada a cirrosis hepática.
Hígado no cirrótico:
1.- Extrahepática: Onfalitis, obstrucción venosa portal y cateterización umbilical.
Postrasplante.
Idiopática.
Déficit de proteína C, S y ATT3.
2.- Intrahepática:
Presinusoidal: Fibrosis hepática congénita, hemangiomas, granulomas y esquistosomiasis.
Parasinusoidal: Hígado graso, hiperplasia nodular regenerativa e hiperplasia nodular focal.
Postsinusoidal: Enfermedad venoclusiva provocada por metástasis o trombosis de la vena hepática.
3.- Suprahepática:
Por síndrome de Budd-Chiari.
Fístula arteriovenosa hepática:
Adquirida.
Congénita.
Manifestaciones clínicas de la hipertensión portal:
Las manifestaciones clínicas que presentan los niños se relacionan directamente con la causa y es por tal motivo que se describirán por separado las dos causas más comunes en la edad pediátrica:
1.- Obstrucción venosa portal:
Ocasiona un tercio de los casos de hipertensión portal en niños y en su mayoría, se debe a antecedentes de onfalitis o canalización umbilical. Otras causas de esta obstrucción son: Deshidratación, infección abdominal y cirugías.
A diferencia de los adultos, en niños, la trombosis portal no se debe a estados de hipercoagulabilidad, esto solo se presenta en el 10%, en donde se detectan: Actividad disminuida de proteínas C y S, anticoagulante lúpico o mutaciones en el gen de la protrombina y factor V.
Manifestaciones clínicas:
Hematemesis o melena: Al inicio, la enfermedad se manifiesta por alguno de esos síntomas, que suelen ser resultado de la ruptura de las várices esofágicas.
Hemorragia gastrointestinal: Estos episodios suelen estar desencadenados por situaciones que incrementan la presión portal, como son: uso de fármacos irritantes de la mucosa, ejercicio intenso, tos e infecciones del tracto respiratorio (fiebre, taquicardia y aumento del gasto cardiaco).
Esplenomegalia: Esta constituye el segundo motivo de consulta más frecuente, presentándose en el 90% de los casos.
Ascitis: Casi ningún niño la manifiesta (5%).
Casi todos los niños que presentan la enfermedad sangran antes de los 8 años de edad y la mitad de ellos, sangran de nuevo en los dos años siguientes; los episodios de hemorragias se vuelven menos graves en la pubertad.
2.- Cirrosis:
En esos casos, la causa más frecuente es la atresia biliar.
La gravedad del sangrado en estos niños está condicionada por la presencia de insuficiencia hepática, la cual, a su vez, se puede agravar por la hipoperfusión hepática generada por el sangrado.
Complicaciones: Estas se presentan con frecuencia y son: encefalopatía, ascitis e infección después de un episodio de sangrado, incrementando la mortalidad del paciente.
Hipoxia: Una pequeña parte de los niños afectados puede presentarla debido a la presencia de shunts arteriovenosos pulmonares, hipertensión pulmonar y síndrome hepatopulmonar.
Diagnóstico de la hipertensión portal:
Lo más importante al momento de establecer un diagnóstico, es diferenciar aquellos casos en los que la hipertensión portal es resultado de una cirrosis y cuando no, ya que así se tienen en cuenta las posibles complicaciones y cuáles son las medidas terapéuticas más apropiadas.
Anamnesis y examen físico:
Uno de los puntos más importante en el diagnóstico, es el interrogatorio, mediante el cual se deben obtener datos que orientan, como los:
Antecedentes de enfermedad hepática.
Resultados alterados en pruebas de función hepática realizadas con anterioridad.
Signos de enfermedad hepática crónica (como la hepatomegalia o las arañas vasculares).
Malformaciones asociadas (renales, esqueléticas o cardiacas).
Antecedentes de canalización umbilical u onfalitis.
Estudios de laboratorio:
Hematología completa: Es necesario realizarla con el fin de valorar la existencia de hiperesplenismo, el cual provoca pancitopenia (disminución de las tres series mieloides).
Función hepática: Enzimas hepáticas, tiempos de coagulación (que también sirven para demostrar estados de hipercoagulabilidad, bilirrubina; se solicitan para descartar hepatopatía.
Si te interesa saber más sobre esto, te recomiendo leer: Pancitopenia y su clasificación.
Estudios imagenológicos:
Ecografía:
Este es el primer estudio imagenológico que se solicita y tiene la capacidad para valorar la ecogenicidad y el tamaño del hígado, ambos parámetros que se evalúan, están alterados en casos de ascitis, cirrosis y esplenomegalia.
También sirve para descartar la trombosis de la vena porta.
Doppler: Con esta modalidad, se obtiene información sobre la dirección y velocidad del flujo portal, se pueden evidenciar circulación colateral y posibles shunts espontáneos hacia territorio renal.
La atresia biliar provoca una disminución progresiva del calibre portal.
Comprobar el flujo en venas suprahepáticas y cava.
AngioTAC:
Esta prueba de imagen es útil para valorar la anatomía vascular.
Angiografía:
Este método, en vista de que es invasivo, se reserva para valorar a aquellos niños que serán sometidos a cirugías derivativas y se pueden utilizar tres variedades:
Indirecta: Consiste en una arterioportografía, mediante la cual se obtienen imágenes del sistema portal al inyectar el contraste en arterias esplécnica y mesentérica superior.
Cavografía: Especialmente útil en el diagnóstico de membranas portales.
Gradiente de presión venoso hepático: Especialmente útil para el diagnóstico de hipertensión portal intrahepática, ya que mide la diferencia de presión libre y enclavada en la vena hepática. Este método no se utiliza rutinariamente en niños, pero valora la eficacia del tratamiento tanto médico como quirúrgico.
Endoscopia:
Luego de que se establece el diagnóstico, resulta necesario realizar una endoscopia con el fin de:
Diagnosticar várices y gastropatía hipertensiva.
Valorar el riesgo de sangrado: Ulceraciones, tamaño de variz, tensión en la pared y manchas rojas.
Biopsia hepática:
Este es el método que aporta el diagnóstico definitivo en aquellos niños sin enfermedad hepática conocida.
Tratamiento de la hipertensión portal:
El tratamiento de la enfermedad está orientado no solo a tratar los episodios de hemorragias y a las complicaciones que se asocian con ella, sino también a prevenir el sangrado y su recurrencia, además del tratamiento de la causa que está originando el aumento de la presión del sistema portal.
Tratamiento de emergencia en el sangrado activo:
1.- Trasladar al hospital más cercano.
2.- Canalizar acceso venoso para estabilización hemodinámica.
3.- Estabilización hemodinámica:
Transfusión de cirstaloides.
Transfusión de concentrados globulares, pero no se debe exceder una hemoglobina de 9 g/dL con el fin de evitar hipervolemia y mantenimiento del sangrado.
4.- Hemostasia:
Debe asegurarse una correcta hemostasia en el caso de que exista afectación hepática con:
Administración de plasma.
Administración de concentrados de factores de coagulación.
Vitamina K.
5.- Hiperesplenismo severo:
Se administrará concentrado plaquetario.
6.- Prevenir bacteriemia de origen intestinal:
Ranitidina por vía endovenosa.
Antibióticos por vía endovenosa.
7.- Cirrosis:
Si la cirrosis es la causa de la hipertensión portal, entonces se debe administrar lactulosa con el objetivo de prevenir la encefalopatía.
8.- Vasoconstricción esplácnica:
Somatostatina.
Terlipresia.
Se puede utilizar cualquiera de esas alternativas, ya que el efecto es el mismo, pero se debe tener en cuenta que su uso provoca alteraciones de la glicemia y elevación de la presión arterial.
Luego de haberse estabilizado al paciente con las medidas descritas previamente, es necesario realizar una endoscopia para identificar el punto sangrante y corregirlo con escleroterapia o ligadura con banda de várices; esta ligadura en niños menores de 3 años, puede producir: Perforación de la pared esofágica, necrosis e isquemia.
Sangrado severo y persistente:
En una pequeña parte de los niños, el sangrado es persistente por más de 8-12 horas, por lo que deben tomarse las siguientes medidas:
Colocar sonda nasogástrica que sirve para aspiración y vigilancia, además de que ayuda a prevenir la encefalopatía.
Balón de SengtakenBlakemore: Algunas veces, será necesaria su inserción para comprimir el estómago y el esófago, no se debe usar por más de 48 horas y se requiere de anestesia general para su colocación.
Persistencia del sangrado:
Cuando el sangrado persiste a pesar de haberse utilizado las medidas anteriores, se tienen las siguientes alternativas:
Realizar shunt portosistémico.
Inserción de un shunt portosistémico intrahepático con stent (TIPS), aunque solo está indicado en niños mayores de 2 años; también se debe tener en cuenta que este es solo un tratamiento puente, ya que suele obstruirse luego de 6-12 meses de la cirugía.
Ascitis:
Cuando se presenta, indica que la causa de la hipertensión portal es una enfermedad hepática avanzada. Las medidas terapéuticas que se toman en estos casos son:
Asegurar aporte proteico.
Limitar la ingesta de sodio a 1-2 mEq/Kg/día.
Espironolactona.
Infusión de albúmina más furosemida si se presentan descompensaciones agudas.
La paracentesis solo se realiza si la ascitis es refractaria al tratamiento y sintomática, produciendo disnea.
La resolución definitiva se logra con trasplante, pero mientras este no se puede hacer, es posible colocar un TIPS, que ayuda a mantener un mejor control de la ascitis.
Profilaxis del primer episodio de sangrado:
Una vez que se establece un diagnóstico de hipertensión portal, es necesario realizar endoscopias anualmente para vigilar la evolución de las várices.
Medidas generales:
Impedir el aumento de presión portal (evitar estreñimiento, ejercicio intenso y tos).
Evitar factores lesivos de la mucosa como los antiinflamatorios no esteroideos.
Prevenir aparición de gastritis con ranitidina.
Para saber más de esto, puedes leer: Características de la gastritis crónica.
Farmacológico:
β-bloqueantes: Se pueden usar el propanolol o el atenolol con el fin de disminuir el gasto cardiaco y producir vasoconstricción esplácnica, lo que reduce el flujo portal y así, la presión en las várices.
Vasodilatadores: El tratamiento con betabloquentes puede hacerse sólo con alguno de ellos o en combinación con un vasodilatador como el 5-mononitrato de isosorbide.
Este tratamiento solo debe administrase si existe un alto riesgo de sangrado y está contraindicado si hay bloqueo cardiaco y enfermedad pulmonar obstructiva.
Endoscópico:
La escleroterapia sólo queda reservada para aquellos niños que tiene varices con alto riesgo de sangrado y para los cuales está contraindicado el tratamiento con betabloqueantes.
Profilaxis de recidiva del sangrado:
Farmacológico:
A pesar de que el uso de betabloqueantes puede disminuir el riesgo de sangrado, algunas veces puede dificultar el manejo de la recidiva hemorrágica debido a que su empleo no es muy bien tolerado.
Endoscópico:
Realizar esclerosis o ligadura de várices en sesiones cada 4 semanas hasta la erradicación.
A los 6 meses se realiza control endoscópico y posteriormente, una vez al año.
Antibioticoterapia de amplio espectro para evitar bacteriemia.
Sucralfato para evitar el riesgo de estenosis y ulceraciones.
Tratamiento de base:
Hipertensión portal prehepática:
La mayoría de los pacientes pueden controlarse con escleroterpia, pero hay otra parte (30%) que desarrollan shunts espontáneos y no vuelven a sangrar. Hay varias técnicas para realizar la derivación:
Hipertensión portal prehepática por trombosis portal: Shunt mesentéricocava con interposición del injerto yugular en H.
Trombosis que se extiende a vena mesentérica: Shunt esplenorrenal no selectivo o semiselectivo.
Síndrome de Budd-Chiari:
Elegir la terapéutica apropiada depende del momento en el que se establezca e diagnóstico y de la causa del síndrome.
Pacientes con anomalías congénitas sin cirrosis: Cirugía derivativa o colocación de stent si hay estenosis.
Pacientes con anomalías congénitas y cirrosis: Está indicado el trasplante.
Fibrosis hepática congénita:
En estos pacientes es preferible mantener un tratamiento conservador, ya que su hígado no es normal y por lo tanto, en el caso de realizar un shunt quirúrgico, es frecuente que se presente insuficiencia hepática, generando encefalopatía e ictericia.
Lo más indicado en el caso de fallar el tratamiento conservador, es el trasplante hepatorrenal.
Cirrosis:
En estos niños la alternativa terapéutica la constituye el trasplante hepático y mientras se realiza, puede ser útil la colocación de un TIPS para controlar la hipertensión portal.
Hay una gran variedad de causas que pueden generar una hipertensión portal y es por dicho motivo que se considera una entidad que se presenta con frecuencia; es muy temida por las complicaciones que se asocian a ella y por la gravedad que reviste de los procesos patológicos que porta el niño.
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