El término trombosis, hace referencia a la formación de un coágulo dentro de un vaso sanguíneo; esta es una entidad muy rara en la edad pediátrica en comparación con la frecuencia con la que se presenta en los adultos (2,5-5%), pero que igualmente se asocia con graves consecuencias.
En los últimos años, ha habido un incremento de la incidencia de casos de trombosis debido a los avances tecnológicos y terapéuticos, los cuales permiten la supervivencia de niños que tienen enfermedades como las cardiacas (cardiopatías congénitas) o el cáncer.
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La incidencia de estos casos varía dependiendo de las condiciones y edades de los pacientes, ya que en general, se reporta una incidencia de 0,07-0,14 por cada 10.000 niños; mientras que en pacientes hospitalizados dicha incidencia aumenta a 5,3/10.000 niños y en neonatos es de 24/10.000 neonatos ingresados a la unidad de cuidados intensivos neonatales.
Se distinguen dos picos máximos de incidencia que son: El periodo neonatal (grupo de edad con mayor incidencia relativa) y en la adolescencia (en donde hay predominio por el sexo femenino). En la edad pediátrica, la baja incidencia de trombosis se asocia a:
Endotelio intacto.
Diferencias fisiológicas en los factores de coagulación con baja capacidad de generar trombina.
Niveles elevados de α-2-macroglobulina.
Factores de riesgo para el desarrollo de trombosis:
El origen de la enfermedad tromboembólica en la edad pediátrica es multifactorial y es por este motivo que en los niños que están afectados, suelen presentarse dos factores de riesgo asociados o incluso más, los cuales concurren para desencadenar la formación del trombo. La trombosis venosa profunda (TVP) casi nunca es idiopática y generalmente expresa la existencia de una patología subyacente que debe ser estudiada.
Entre algunos factores de riesgo que se asocian al desarrollo de TVP están:
Infusión de concentración de factores de coagulación: Porque promueven la formación de trombos.
Catéter venoso central: Este es el factor de riesgo con mayor relevancia, ya que se asocia a un 90% de los casos en neonatos y en más del 50% en niños mayores.
Sepsis/Varicela: Por el riesgo de producir una coagulación intravascular diseminada.
Cáncer/quimioterapia.
Deshidratación.
Enfermedades cardiacas congénitas.
Asfixia perinatal.
Trauma/Cirugía/Inmovilización.
Enfermedad infamatoria intestinal.
Trombofilias hereditarias: Más que constituir por sí solas un factor de riesgo, se consideran como adicionales, es decir, que se encuentran acompañando a otros factores de riesgo que si son capes de desencadenar una trombosis. Aún así, es necesario estudiarlas cuando la enfermedad tromboembólica es idiopática.
Enfermedades renales (como el síndrome nefrótico).
Anticonceptivos orales: Constituye un factor de riesgo en las adolescentes, pero no en otros grupos de edades.
Enfermedades autoinunes.
Obesidad.
Cigarrillo: Cada vez, hay pacientes pediátricos que comienzan a consumir cigarrillos en edades tempranas, como son los escolares, esto se acentúa más aún durante la adolescencia. Se sabe que el cigarrillo aparte de producir daño endotelial, también promueve estados de hipercoagulabilidad.
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Manifestaciones clínicas y Localizaciones más frecuentes de una trombosis:
Los síntomas manifestados por el niño dependen de los vasos que se encuentren afectados por el trombo. En niños, existe una alta prevalencia de compromiso de los vasos de la porción superior que se asocia a la colocación del catéter venoso central; mientras que en neonatos, las que se presentan con más frecuencia y no se asocian a catéter venoso central son la renal, del sistema nervioso central y la oclusión de la vena cava.
Asintomática:
Hay una elevada prevalencia de enfermedad tromboembólica asintomática, la cual se asocia con colocación de catéter venoso central.
En estos casos, la detección solo es posible mediante estudios imagenológicos y muchas veces constituye un hallazgo casual al estudiar otra patología.
TVP de miembros:
En general se ven afectados los miembros inferiores, presentándose el cuadro con manifestaciones típicas de flogosis, como:
Edema.
Dolor.
Cianosis.
Compromiso de la vena cava superior:
También hay edema y cianosis, pero que se localiza en la parte superior del tórax, en cuello o en cabeza.
Tromboembolismo pulmonar:
En pediatría, suele ser silente y por tal motivo, es que se necesita una alta sospecha para poder pensar en su diagnóstico.
Es una patología sumamente grave, que habla de una afectación trombótica extensa y que pone en peligro la vida del paciente.
Purpura fulminans:
Constituye una entidad que compromete la vida.
Se caracteriza por trombosis microvascular de la dermis.
Luego, se produce una hemorragia perivascular y necrosis de la piel.
Estos casos se han reportado en neonatos con déficits acentuados de proteínas C y S.
Diagnóstico de una trombosis:
A pesar de que mediante el interrogatorio (para identificar factores de riesgo y enfermedades de base) y la clínica que presenta el paciente se puede sospechar de una enfermedad tromboembólica, los métodos específicos que establecen el diagnóstico son los imagenológicos, que se describirán a continuación:
Ecografía Doppler Color:
Este es el método de elección en la edad pediátrica porque no es invasivo, además de su bajo costo, disponibilidad y que no requiere sedación para su realización.
A pesar de que tiene una buena sensibilidad para valorar venas de miembros inferiores y venas viscerales del abdomen, tiene una baja sensibilidad para valorar las de las partes superiores.
B: Vena femoral incomprensible (TVP).
Venografía:
Este estudio se recomienda que se utilice en combinación con la ecografía Doppler para el diagnóstico de la enfermedad tromboembólica del sistema venoso superior.
Ya que de usarse sóla, no se pueden diagnosticar las trombosis de las venas yugulares.
Mientras que con solo la ecografía, hay una baja sensibilidad para valor venas intratorácicas.
Tomografía computarizada y Resonancia magnética:
Ambos son métodos no invasivos y que tienen unas altas sensibilidad y especificidad, además de que no expone al niño a radiaciones, sin embargo, en la edad pediátrica se requerirá de sedación para evitar la ansiedad.
Son útiles en el diagnóstico de trombosis venosas profundas de venas del tórax.
A pesar de que el método ideal para detectar la enfermedad tromboembólica de los miembros inferiores es la ecografía Doppler, está indicada la resonancia magnética para valorar su extensión proximal.
Centellograma V/Q y angioTAC:
Constituyen los mejores métodos, por lo que son considerados gold estándar para establecer el diagnóstico de Tromboembolismo pulmonar, en específico, la técnica utilizada es la angiografía pulmonar.
Ecocardiograma:
Se utiliza para el diagnóstico de la enfermedad trombótica intracardiaca.
Tratamiento de la trombosis:
No hay estudios grandes que hayan establecido las medidas terapéuticas ideales para la enfermedad trombótica en la infancia, por lo que las pautas de tratamiento que se siguen han sido adaptadas de las que usan en adultos o las que se han establecido en estudios pequeños. Muchas veces, el niño no reacciona adecuadamente al tratamiento anticoagulante debido a que dependiendo de su edad, las concentraciones de los factores de coagulación varían y esto es algo que debe tenerse en cuenta.
El tiempo de tratamiento al cual será sometido el niño, debe evaluarse con cuidado y tomando en cuenta el riesgo de sangrado que se asocia; en adolescentes el cumplimento del tratamiento resulta difícil, al igual que en neonatos pero por motivos diferentes, ya que en este grupo de edad, mantener el acceso venoso es más complicado.
El tratamiento con anticoagulantes está indicado en la edad pediátrica para:
Tratamiento de enfermedad trombótica aguda.
Profilaxis primaria.
Profilaxis secundaria.
1.- Anticoagulantes:
Heparina no fraccionada:
Este tipo de heparina es difícil de usar debido a que se necesita un buen acceso venoso y al constante monitoreo que debe realizarse por el mayor riesgo de sangrado que se asocia a ella.
Uno de los efectos adversos a largo plazo es la osteopenia.
Heparina de bajo peso molecular:
Se prefiere usar la heparina de bajo peso molecular porque su vía de administración (subcutánea) es más fácil, además de que se necesita un monitoreo menos estricto.
Los tipos de heparinas de bajo peso molecular que se usan con más frecuencia en niños son: Tinzaparina, enoxaparina, nadroparina y dalteparina.
Las dosis que se necesitan en neonatos para alcanzar los niveles terapéuticos de anti-Factor Xa son mayores en comparación con las que requieren niños mayores.
Anticoagulantes orales:
Entre las limitaciones que tienen su uso en la edad pediátrica están: Susceptibilidad a las variaciones dietéticas, falta de preparados pediátricos, susceptibilidad al uso de antibióticos y la necesidad de controles frecuentes.
Es más recomendado su uso en niños mayores y se reporta un riesgo de sangrado en la edad pediátrica del 0,5%.
Para realizar seguimiento se debe solicitar periódicamente la valoración del INR, el cual debe estar en 2 (rango terapéutico traspolado de los adultos).
Su uso a largo plazo puede generar osteoporosis.
En relación con esto, te recomiendo leer: Osteoporosis, enfermedad silenciosa.
2.- Trombolíticos:
A pesar de que se ha utilizado el activador tisular del plasminógeno en algunos niños con enfermedad trombótica, aún no se ha establecido cuál es la dosis apropiada.
Por tal motivo, es que su uso solo se reserva para aquellos casos en los que existe trombosis extensa (Tromboembolismo pulmonar masivo) o si la enfermedad compromete la vida del paciente o a alguno de sus miembros porque se ha asociado un riesgo elevado de sangrado.
3.- Duración del tratamiento:
En general, los pacientes que tienen diagnóstico de una TVP deben recibir tratamiento anticoagulante durante 3-6 meses.
Complicaciones de una trombosis:
Agudas:
Entre las complicaciones agudas de un tromboembolismo están:
Sangrado asociado al tratamiento anticoagulante: Esta es una complicación que siempre puede presentarse, especialmente si se traspasa el margen terapéutico y se exceden las dosis apropiadas de anticoagulación.
Tromboembolismo pulmonar.
Progresión del trombo: Esta es una complicación relativamente frecuente, en donde se desprende una parte del trombo, que pasa a ser un émbolo y puede ocasionar la obstrucción de cualquier vena a larga distancia.
Secuelas a largo plazo:
1.- Ausencia de resolución del trombo (50% de los pacientes en edad pediátrica).
2.- Recurrencia:
La recurrencia de la enfermedad tromboembólica en pediatría va de 3-21%, siendo el valor más alto, asociado a casos idiopáticos, mientras que en neonatos se presenta una incidencia más baja.
El riesgo de recurrencia en niños que presentaron una TVP no idiopática es del 11%, lo cual se asocia con el abandono del tratamiento por parte de los adolescentes.
Entre otros factores que se asocian con recurrencia están: Trombofilias combinadas, deficiencia de proteínas C y S, presencia de anticoagulante lúpico, deficiencia de antitrombina y el factor V Leiden homocigota.
3.- Síndrome post-trombótico:
Esta es una complicación crónica de la enfermedad trombótica, cuya gravedad es variable.
Su incidencia también es variable, ya que se presenta aproximadamente en el 26% de los niños afectados, siendo la mayoría de las veces (52%) leve y en pocos casos es moderada (10%).
Para poder establecer su diagnostico, se pueden usar el score de Villalta modificado o el instrumento de Manco-Johnson. El Score de Villalta consiste en una escala utilizada para establecer tanto el diagnóstico de un síndrome post-trombótico como su gravedad, se evalúan distintos parámetros, los cuales se muestran a continuación:
Entre los resultados que pueden obtenerse al utilizar la escala de Villalta están:
No hay síndrome postrombótico (menos de cinco puntos).
Síndrome post-trombótico leve (de cinco a nueve puntos).
Síndrome post-trombótico moderado (de 10 a 14 puntos).
Síndrome post-trombótico severo (más de 15 puntos).
El tratamiento es de soporte y se incluyen algunas medidas generales como son: Elevación del miembro afectado, usar medias elásticas, evitar la bipedestación prolongada y el uso de analgésicos.
La enfermedad trombótica es rara en la edad pediátrica, pero aún así, cada vez se van presentando más casos, por lo que es importante tener esta entidad en cuenta ante la valoración de todo paciente pediátrico, más aún, si tiene factores de riesgo asociados. Las manifestaciones clínicas que presenta el paciente varían dependiendo de la vena que se encuentre afectada y el diagnóstico definitivo se establece mediante la realización de estudios imagenológicos.
Siempre resulta esencial identificar la causa que está originando la enfermedad trombótica, ya que de esta manera se puede tratar dicha causa y además prevenir el riesgo de recurrencia que se asocia a la entidad, para esto es importante tener en cuenta los diferentes factores de riesgo o enfermedades de base que tenga el niño.
El punto más importante del tratamiento en niños con enfermedad trombótica es la prevención de complicaciones a largo plazo como es el síndrome post-trombótico que podría poner en peligro la vida del paciente o la viabilidad de su miembro. La mortalidad que se asocia a esta enfermedad es del 2,2% para niños mayores y del 4% para neonatos; pero en el caso de que el niño afectado tenga una enfermedad de base, esta mortalidad aumenta.
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