La fiebre Q (fiebre «query» [incógnita]) rara vez se informa en niños y probablemente está infradiagnosticada. Es una enfermedad febril que se presenta de forma aguda o crónica.
Qué causa la fiebre Q
El microorganismo responsable de la fiebre Q, Coxiella burnetii, es genéticamente diferente a los géneros Rickettsia, Ehrlichia, y Anaplasma. Ya no se incluye en el orden de los Rickettsiales, sino en el de los Legionellales, dentro de la familia familia Coxiellaceae. C. burnetiies altamente virulenta en el ser humano y los animales y es un agente específico que preocupa por su potencial utilización en bioterrorismo, ya que incluso un solo organismo puede causar infección. A diferencia de Rickettsia, Coxiella puede entrar en un ciclo esporogénico distintivo que le dota de una alta resistencia a tratamientos químicos y físicos.
Burnetii reside en el interior de los macrófagos. El microorganismo experimenta una 'variación de fase' en sus lipopolisacáridos similar a la descrita para las cepas lisas y rugosas de Enterobacteriaceae. A diferencia de Ehrlichia, Anaplasma y Chlamydia, las cepas de C. burnetii que expresan el lipopolisacárido en fase I sobreviven y proliferan en el interior ácido de los fagosomas formando agregados que contienen, con frecuencia, >100 bacterias. Los microorganismos que expresan lipopolisacáridos en fase 2 son destruidos en los fagolisosomas.
Cómo se trasmite
En contraste con otras infecciones por rickettsias, C. burnetii infecta al ser humano fundamentalmente por la inhalación de aerosoles o por la ingesta de alimentos contaminados. Raramente hay garrapatas implicadas en la transmisión. El ganado, las mascotas domésticas parturientas, algunos animales salvajes como los conejos, y las garrapatas sirven como reservorios. Los medios de transmisión más frecuentes son aerosoles a partir del polvo, paja, ropa contaminada con restos tisulares durante el parto, del procesado de productos animales (mataderos, cueros, lana), o la ingesta de lácteos crudos (queso fresco o leche no pasteurizada).
En Francia, el aumento de incidencia se asocia con la estación del año en la que sopla el Mistral que coincide con la época de nacimiento de los corderos, mientras que en Grecia se ha observado una asociación significativa de fiebre Q aguda y consumo de queso en niños.
En Nueva Escocia y Maine, la exposición a animales recién nacidos, principalmente gatos, se ha asociado a pequeñas epidemias de fiebre Q en entornos familiares. En Europa y Australia, la exposición a rumiantes domésticos es la que supone un mayor riesgo, aunque muchos habitantes de núcleos urbanos en Francia, quienes presumiblemente no han estado significativamente expuestos a animales de granja, contraen fiebre Q. La infección de la placenta humana se asocia a veces a un retraso del crecimiento intrauterino, prematuridad, o aborto, pudiendo ser resultado de una infección materna primaria o de una reactivación con la consiguiente insuficiencia placentaria. El personal sanitario que trabaja en obstetricia se encuentra en situación de riesgo, debido a la cantidad de C. burnetiique se desprende de los productos de la concepción
Manifestaciones clínicas y complicaciones
Existen dos formas de fiebre Q. La más frecuente es la fiebre Q aguda, que es autolimitada y en los niños se presenta generalmente en forma de fiebre aislada o como un cuadro similar a la gripe con neumonitis intersticial. La fiebre Q crónica supone generalmente la afectación de las válvulas cardíacas, tanto nativas como protésicas, o de otras prótesis endovasculares en los adultos, aunque alrededor de la mitad de los enfermos con osteomielitis por fiebre Q son niños.
Fiebre Q aguda.
La fiebre Q aguda se desarrolla aproximadamente a las 3 semanas (rango 14-39 días) de la exposición al agente etiológico. La gravedad de la enfermedad en niños varía desde la infección subclínica hasta un cuadro sistémico febril caracterizado por cefalea frontal intensa, artralgias y mialgias, a menudo acompañadas por síntomas respiratorios o gastrointestinales (vómitos, dolor abdominal, diarrea). De los niños con fiebre Q aguda, cerca del 40% presenta fiebre, 25% neumonía o un proceso seudogripal, >10% meningoencefalitis, y >10% miocarditis. En los niños, la neumonía se asemeja a las de etiología vírica, con tos no productiva.
La enfermedad se manifiesta también con pericarditis, hepatitis, hemofagocitosis, rabdomiólisis, y síndrome hemolítico urémico. El exantema cutáneo, un hallazgo inusual en la fiebre Q de los adultos, se observa en cerca del 50% de los enfermos pediátricos, y puede variar desde lesiones maculopapulares a purpúricas. Los escalofríos y la sudoración nocturna, frecuente en los adultos con fiebre Q, son menos habituales en los niños.
Otros signos clínicos importantes que pueden confundir el diagnóstico son fatiga, vómitos, dolor abdominal y meningismo. En algunos pacientes puede detectarse hepatomegalia y esplenomegalia. En pacientes pediátricos con fiebre Q aguda, las pruebas de laboratorio son generalmente normales, aunque pueden revelar una ligera leucocitosis y trombocitopenia. Hasta un 85% de los niños presenta una modesta elevación de las cifras de transaminasas séricas que habitualmente se normalizan en unos 10 días y, en ausencia de complicaciones, rara vez se observa hiperbilirrubinemia. La proteína C reactiva está sistemáticamente elevada en la fiebre Q. Las radiografías de tórax son anormales en 27% de todos los pacientes y, en niños, los hallazgos más frecuentes son infiltrados bilaterales aislados o múltiples con un patrón reticular en los lóbulos inferiores.
La fiebre Q aguda en niños es generalmente una enfermedad autolimitada en la que la fiebre persiste durante sólo 7-10 días, en comparación con las 2-3 semanas que dura en los adultos. Sin embargo, se han observado infecciones graves, incluida miocarditis que ha requerido trasplante cardíaco, meningoencefalitis, pericarditis, y hemofagocitosis.
Fiebre Q crónica.
El riesgo de desarrollo de fiebre Q crónica está fuertemente relacionado a edad avanzada y existencia de enfermedades subyacentes, como lesiones valvulares cardíacas o inmunosupresión.
Por ello, raramente se diagnostica en niños, incluida la endocarditis. Una reciente revisión detectó sólo 5 casos de endocarditis por fiebre Q crónica y 6 casos de osteomielitis en niños, ninguno de ellos con inmunodeficiencias predisponentes conocidas. Cuatro de los 5 casos de endocarditis se produjeron en niños con anomalías cardíacas congénitas subyacentes que incluían vegetaciones de las válvulas aórtica, pulmonar, y tricúspide. De igual forma, 4 de los 6 niños con osteomielitis por fiebre Q habían sido diagnosticados previamente o presentaban un curso clínico compatible con osteomielitis multifocal recurrente crónica idiopática. Algunas características frecuentes de la fiebre Q crónica en niños son un prolongado intervalo antes del diagnóstico y la falta de fiebre significativa.
Aunque la endocarditis por fiebre Q provoca a menudo la muerte del enfermo (23-65% los casos), no se ha informado mortalidad en los niños. La endocarditis puede ocurrir meses o años después de la fiebre Q aguda, o incluso en ausencia de antecedentes de ésta.
Tratamiento
La selección de un régimen terapéutico adecuado es difícil en niños, debido a que no existen estudios exhaustivos, a la limitada ventana terapéutica de aquellos fármacos de eficacia demostrada, y a la posible prolongación del tratamiento, necesaria para prevenir las recidivas. La mayoría de los pacientes pediátricos con fiebre Q experimenta una enfermedad autolimitada que se identifica sólo mediante estudios serológicos retrospectivos. Sin embargo, para prevenir posibles complicaciones, los pacientes con fiebre Q aguda deben comenzar el tratamiento en los 3 primeros días de sintomatología, doxiciclina.
Prevención
La identificación de esta enfermedad en el ganado u otros animales domésticos debe alertar a la comunidad acerca del riesgo de infección humana. La leche de ganaderías infectadas debe pasteurizarse a temperaturas adecuadas para destruir a C. burnetii. C. burnetii resiste condiciones ambientales críticas, pero puede ser inactivada con una solución de Lysol al 1%, de formaldehído al 1% o de peróxido de hidrógeno al 5%. No son necesarias medidas especiales de aislamiento, porque es rara la transmisión de persona a persona, excepto durante la exposición a restos obstétricos infectados.
Se dispone de una vacuna que protege frente a la fiebre Q durante, al menos, 5 años en el caso de trabajadores de mataderos. Debido a que la vacuna produce una fuerte reacción y no se han realizado ensayos clínicos con niños, deberá usarse sólo en caso de riesgo extremo. Se han documentado ampliamente agrupamientos de casos producidos secundarios a una intensa exposición natural y localizada; sin embargo, los agrupamientos no asociados con mataderos, granjas, o contacto con animales deben ser investigados como potenciales acontecimientos centinela de ataques bioterroristas.
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