La pubertad precoz, en líneas generales es el desarrollo de alguno de los caracteres sexuales secundarios antes de los 8 años de edad; pero para que esto sea más acorde con la raza de la niña, entonces se ha designado como pubertad precoz para las niñas de raza blanca cuando se desarrollan caracteres sexuales secundarios a los 7 años, mientras que en niñas de raza negra a los 6.
A la pubertad precoz se asocian numerosas repercusiones tanto somáticas, como psicológicas, ginecológicas y sociales, siendo los principales problemas:
Talla baja en la edad adulta.
Edad intelectual y psicológica correspondiente a la cronológica, pero la edad somática y sexual son mayores a la misma.
Vulnerabilidad de las pacientes.
Trastornos derivados de la afección asociada.
Clasificación de la pubertad precoz:
Existen dos tipos de pubertad precoz que serán explicados a continuación, estas se conocen como pubertad precoz isosexual en vista de que los caracteres sexuales secundarios que se desarrollan se corresponden con el sexo cromosómico. Pero, también dentro de este grupo de trastornos entran las variaciones parciales del desarrollo puberal, por lo que también serán descritas.
Pubertad precoz central:
En este tipo de pubertad precoz, el eje hipotálamo-hipófisis-gónadas funciona igual que en la pubertad normal y es por ese motivo que la pubertad precoz central también se conoce con el nombre de completa o verdadera dependiente de gonadotropinas; hay maduración puberal que es muy similar al que se produce en la pubertad fisiológica debido a la producción de hormona liberadora de gonadotropinas, pero hay ovulación temprana, por lo que las niñas tienen capacidad para procrear. Estas son las más comunes (85-90% de los casos).
Causas:
La pubertad precoz central se puede deber a diversas causas, como las que se mencionarán a continuación:
Idiopática: Esta es la variedad más común, hay dos tipos: Familiar o constitucional (en donde la niña con pubertad precoz tiene una edad próxima a los 8 años y en su familia hay antecedentes de pubertad precoz) y la no constitucional (la aparición de la pubertad precoz es más temprana y no hay antecedentes familiares de dicho trastorno).
Lesiones del sistema nervioso central: Estas son causas importantes de pubertad precoz central, entre las cuales destacan principalmente los tumores en cualquiera de sus variedades (gliomas, hamartomas, astrocitomas, ependimomas, quistes, granulomas, germinomas, prolactinomas, meduloblastomas, pinealomas). Ya que los mismos interfieren en los mecanismos inhibitorios que se ejercen durante la infancia para la producción de hormona liberadora de gonadotropinas, siendo el hamartoma el tumor que con mayor frecuencia produce pubertad precoz en vista de que contiene neuronas secretoras con gránulos de hormona liberadora de gonadotropinas, que no se encuentran sometidos a los mecanismos inhibitorios intrínsecos del sistema nerviosos central, se comienza a liberar de forma pulsátil gonadotropinas dando origen al trastorno. También pueden ser causa de pubertad precoz algunas anomalías congénitas (Entre las que se incluyen el síndrome de silla turca vacía, displasia septoóptica) o traumatismos craneoencefálicos.
Trastornos genéticos: Como el síndrome de McCune-Albright, síndrome de Williams y neurofibromatosis de tipo 1; estos también se asocian con pubertad precoz periférica.
Hipotiroidismo: De origen primario puede causar pubertad precoz, caracterizada por retraso de la edad ósea; lo que la diferencia del resto de las pubertades precoces.
Pubertad precoz periférica:
Esta se conoce con el nombre de pseudopubertad precoz isosexual o pubertad precoz independiente de gonadotropinas, en donde el eje hipotálamo-hipófisis-gónadas tiene una función prepuberal, por lo que el desarrollo de caracteres sexuales secundarios se produce por una secreción extrahipofisaria de gonadotropinas o de hormonas sexuales independientemente de ellas, se presentan con poca frecuencia (10-15% de los casos).
Causas:
Pubertad precoz iatrogénica: Algunas veces, puede producirse una pubertad precoz por un suministro hormonal exógeno, esto puede suceder con el uso de anticonceptivos orales, esteroides anabolizantes o por la absorción de estrógenos que se encuentran en lociones, cosméticos y cremas; pero al eliminar la fuente exógena, hay regresión de los síntomas.
Anomalías ováricas: Múltiples anomalías ováricas pueden producir una secreción inadecuada de estradiol, llevando a desarrollo prematuro de los caracteres sexuales secundarios, entre las que están: quistes foliculares, quistes luteínicos y cistoadenomas, la neoplasia ovárica que se asocia con mayor frecuencia a la pubertad precoz periférica es el tumor de la teca-granulosa.
Síndrome de McCune Albright: Este es un síndrome caracterizado por la tríada de pubertad precoz periférica, la cual consiste en: displasia fibrosa poliostótica (cráneo y huesos largos) y máculas de bordes irregulares de color “café con leche”, produciéndose el trastorno por la formación esporádica de quistes foliculares funcionantes, los cuales producen mucho estrógeno.
A continuación se muestra un cuadro comparativo entre pubertad precoz central y la periférica, con el fin de diferenciarlas:
Variaciones parciales del desarrollo puberal:
Telarquia prematura:
Es la existencia de desarrollo mamario antes de los 8 años de edad o la persistencia del mismo después de los 10 meses; se toma también en cuenta ese parámetro en vista de que los recién nacidos (90% de ellos) presentan tejido mamario palpable a los dos días de nacidos, alcanzando su máximo crecimiento a las dos semanas, pero luego va desapareciendo progresivamente y antes de los tres meses ya no existe.
En vista de que es una variable normal de la pubertad que es incluso más frecuente que la pubertad precoz, no se necesita ningún tipo de tratamiento y se debe a una repuesta prepuberal a la hormona liberadora de gonadotropinas.
Adrenarquia prematura:
También llamada pubarquia prematura, es la aparición de vello púbico y axilar antes de los 8 años de edad, debido a la secreción androgénica suprarrenal.
Menarquia prematura:
Hay una elevación de los niveles estrogénicos, que determina esta condición, la cual se presenta con poca frecuencia, en donde la menarquía se presenta de los 1 a 9 años de edad, mientras que la altura y la edad ósea son normales, por lo que el desarrollo puberal se produce según lo esperado. En vista de que es infrecuente, siempre debe establecerse un diagnóstico diferencial con otros trastornos como: neoplasias uterinas o vaginales, cuerpos extraños, automanipulación, vaginitis infecciosa, traumatismo genital.
Evaluación clínica de la pubertad precoz:
Anamnesis:
El interrogatorio es importante en la evaluación de la pubertad precoz, porque con el pueden identificarse varios factores que se relacionan con la etiología y la evolución del trastorno.
Sospechar: Cuando una niña acude al servicio acompañada por su madre quien indica que el problema que presenta es el desarrollo de caracteres sexuales secundarios, debe comenzar a realizarse una correcta evaluación para confirmar que se está ante una pubertad precoz o si por el contrario, se encuentra en el límite de edad inferior para que se comience a presentar la pubertad.
Establecer probable etiología: La mayoría de las veces, la pubertad precoz es idiopática (75%), seguida por alteraciones del sistema nervioso central, alteraciones ováricas y el síndrome de McCune Albright.
Antecedentes familiares: Se debe preguntar si se han presentado casos de pubertad precoz en algún otro miembro de la familia, de ser el caso, entonces se estaría ante una pubertad precoz central de origen familiar, también preguntar por antecedentes de poliposis familiar, neurofibromatosis e hiperplasia suprarrenal congénita.
Antecedentes personales: Es importante descartar que la pubertad precoz deba a una fuente exógena hormonal (ya sea por el consumo de anticonceptivos, cosméticos u otros fármacos) y si tuvo alguna patología infecciosa perinatal.
Enfermedad actual: Establecer cronología de cómo se han ido sucediendo los cambios sexuales.
Examen físico:
Antropometría: Se medirá y pesará a la niña con el objetivo de determinar el crecimiento y que el mismo esté acorde a su edad según los percentiles, además de compararse con su estado anterior.
Piel: Con el fin de identificar acné o máculas café con leche.
Estadios de Tanner: Para valorar el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios se utilizan las tablas de Tanner, en donde se evalúan el desarrollo de las mamas y del vello púbico. Son las siguientes:
Exploración abdominal: Con el fin de buscar tumores ováricos, suprarrenales o hepáticos; que pudieran ser la causa de la pubertad precoz.
Síntomas neurológicos: Los cuales estarán presentes si hay alguna alteración del sistema nervioso central.
Signos de Hipotiroidismo: En los casos de que se sospeche que la causa de la pubertad precoz central es el hipotiroidismo primario, en el examen físico puede encontrarse mixedema, inmadurez de la edad ósea y retraso del crecimiento.
Estudios complementarios:
Pruebas de laboratorio:
Determinaciones hormonales: En condiciones basales, se debe solicitar la determinación de las siguientes hormonas: estradiol, testosterona, sulfato de deshidroepiandrosterona, hormona foliculoestimulante, hormona luteinizante, progesterona, 17-OH-progesterona, TSH y T4 libre.
Prueba de estimulación con hormona liberadora de gonadotropinas: Con esta se puede diferenciar entre una pubertad precoz central de una periférica.
En el siguiente cuadro se muestran algunos hallazgos dependientes del tipo de pubertad precoz y su causa:
Estudios imagenológicos:
Radiografía: Es fundamental en el estudio de la pubertad precoz, la realización de radiografías con el fin de valorar la edad ósea, en vista de que el grado de madurez ósea es un indicador de la duración de exposición a hormonas esteroideas, además también se puede saber el potencial de crecimiento restante y funciona como un predictor de la talla adulta, las mismas deben ser tomadas en los núcleos de osificación. Con las radiografías también se puede hacer seguimiento de la evolución de la edad ósea, para conocer la eficacia del tratamiento instaurado.
Ecografía: De ovarios para poder distinguir entre una telarquia o menarquía prematuras aisladas de una pubertad precoz central, un quiste ovárico y un tumor de células de la granulosa. Algunos de los hallazgos pueden ser: Telarquia o adrenarquia prematura (útero y ovarios de tamaño normal para la edad), pubertad precoz central (ovarios de tamaño adulto con incremento del tamaño del útero) y síndrome de McCune Albright (ovarios grandes con quiste folicular dominante).
Tratamiento de la pubertad precoz:
Al instaurar el tratamiento adecuado para la pubertad precoz se esperan conseguir los siguientes objetivos:
Detección y tratamiento de las afecciones intracraneales y de otras posibles neoplasias.
Detención de la maduración sexual hasta que sea el momento apropiado.
Regresión de los caracteres sexuales secundarios que ya están presentes.
Lograr una talla adulta normal.
Prevención de los trastornos emocionales y sociales, del riesgo de abuso sexual y de embarazo.
Con el fin de lograr todos esos objetivos, es que el tratamiento se divide en varias partes que no sólo incluye tratamiento farmacológico sino también apoyo psicosocial, además de que el tratamiento será diferente si la pubertad precoz es central o periférica.
Tratamiento de la causa:
Cuando se conoce la causa de la pubertad precoz, la misma debe tratarse si se cuenta con un tratamiento efectivo, entre los cuales están dependiendo de la causa: neurocirugía, radioterapia, quimioterapia, cirugía oncológica, hormonoterapia glucocorticoides, hormonoterapia tiroidea, resección de tumores ováricos o suprarrenales y extirpación de los quistes de ovario únicos.
Síndrome McCune Albright: Los quistes foliculares de gran tamaño que se asocian con dicho síndrome no deben tratarse quirúrgicamente en vista de que responden muy bien con el tratamiento médico.
Hemartoma hipotalámico: Responde efectivamente al tratamiento médico, por lo que no se requiere de cirugía y la conducta es conservadora.
Atención psicosocial:
Es importante orientar a los padres de las niñas con pubertad precoz, de que es necesaria la ayuda psicosocial, en vista de todos los problemas de esta índole que se asocian a dichos trastornos.
Mientras que el desarrollo intelectual, conductual y psicosexual es acorde a la edad cronológica, esto no se corresponde con su aspecto externo, por lo que las exigencias sociales están en relación con este último, originando así conflictos internos y sentimientos de culpa y vergüenza.
Las complicaciones psicosociales de mayor importancia son aquellas que se relacionan con el inicio temprano de la actividad sexual en una edad en que la niña no ha alcanzado la adecuada madurez psíquica, física ni social; entre dichas repercusiones están el abuso sexual y el embarazo en la infancia, las cuales son situaciones muy dramáticas.
Tratamiento médico:
Cuando no se logra establecer la causa de la pubertad precoz, es probable que la misma sea de origen idiopático, por lo que el tratamiento médico irá encaminado a tratar las manifestaciones que provoca la pubertad precoz.
Las variaciones asociadas al desarrollo puberal, como la telarquia prematura, menstruación aislada prematura y la adrenarquia son trastornos benignos, que a pesar de requerir seguimiento no precisan de ningún tipo de tratamiento.
A continuación, se describirán por separado el tratamiento correspondiente a una pubertad precoz central y a una periférica; pero en general, se intenta conseguir con este tratamiento que la producción de esteroides se suprima, que se detenga la maduración sexual prematura, que desaparezca la menstruación y que se alcance una talla final normal en la adultez.
Pubertad precoz central:
El tratamiento de elección en estos casos son los análogos de acción prolongada de hormona liberadora de gonadotropinas, dichos fármacos están indicados en los siguientes casos:
Repuesta de hormona luteinizante de tipo puberal a la administración endovenosa de hormona liberadora de gonadotropinas y liberación nocturna pulsátil de hormona luteinizante.
Evolución rápida de los caracteres sexuales secundarios y de la edad ósea, en un período de seguimiento que va de 6 a 12 meses.
Menarquia antes de los 7 años con menstruaciones recurrentes.
Con el uso de dichos análogos se suprime la producción de esteroides sexuales y gonadotropinas, se detiene la progresión de la pubertad y se produce descenso de la velocidad de crecimiento.
Pubertad precoz periférica:
Se debe tener en cuenta que en vista de que la pubertad precoz periférica es independiente del eje hipotálamo-hipófisis-gónadas, el tratamiento con análogos de hormona liberadora de gonadotropinas es inefectivo en estos casos.
Testolactona: Este es el fármaco de elección en casos de síndrome de McCune Albright, el cual convierte a los andrógenos en estrógenos, debe ser usado por vía oral a dosis inicial de 5 mg/Kg/ cada 6 horas, luego se va aumentando progresivamente la dosis en tres semanas a 10 mg/Kg cada 6 horas.
Acetato de medroxiprogesterona: Este fármaco es útil en todos los casos de pubertad precoz periférica, en dosis de 50-200 mg aplicados por vía intramuscular cada 2 a 4 semanas.
La pubertad precoz no es un trastorno que se presente con mucha frecuencia, sin embargo, es importante que si observas en tu hija cambios como los que se mencionaron, la lleves con su médico de cabecera para que la examine e indique estudios complementarios de ser necesario. La mayoría de las veces la pubertad precoz no se asocia con enfermedades sumamente graves, excepto en los casos en que se debe a alguna alteración del sistema nervioso central, sin embargo, como se especificó, con el tratamiento ideal se obtienen excelentes resultados.
El pronóstico de las niñas con pubertad precoz depende del tiempo de exposición del organismo a los esteroides sexuales, pero a pesar de esto, la secuela más importante en etapas posteriores de la vida es la talla baja, porque tanto la menstruación, como la fertilidad y la menopausia resultan ser normales, además de que tampoco se han reportado casos de alteraciones psicosociales incapacitantes.
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