El déficit visual grave (visión corregida inferior a 6/60) y la ceguera infantiles pueden tener diversas etiologías y deberse a múltiples defectos de cualquier estructura o función a lo largo de las vías visión.
La incidencia global es de aproximadamente 2,5 casos cada 100.000 niños, siendo mayor en países en vías de desarrollo, recién nacidos de bajo peso y durante el primer año de vida.
Las causas más comunes de los problemas de visión son prenatales y perinatales, soliendo afectar a las vías visuales cerebrales, el nervio óptico y la retina.
Entre las causas prenatales destacan las enfermedades genéticas autosómicas recesivas (las más frecuentes), autosómicas dominantes y ligadas al cromosoma X, así como la hipoxia y las cromosomopatías.
Entre las causas perinatales/ neonatales se incluyen trastornos como la retinopatía del prematuro, cuadros hipóxico-isquémicos e infecciones.
El déficit visual grave de aparición en niños más mayores puede deberse a tumores del sistema nervioso central o la retina, infecciones, hipoxia-isquemia, traumatismos, enfermedades neurodegenerativas o artritis reumatoide infantil.
Ambliopía
La ambliopía es la disminución de agudeza visual unilateral o bilateral que se produce en niños visualmente inmaduros como resultado de la falta de una imagen nítida en la retina.
La imagen retiniana borrosa puede ser secundaria a una desviación ocular (ambliopía estrábica), a un defecto refractivo diferente en ambos ojos (ambliopía anisometrópica), a un gran defecto de refracción bilateral (ambliopía ametrópica) o a una opacidad de los medios transparentes en el eje visual (ambliopía por privación).
En condiciones normales, la agudeza visual o estos problemas de la visión progresa con rapidez en la primera infancia. Cualquier factor que dificulte la formación de una imagen retiniana nítida durante esta fase precoz del desarrollo puede producir ambliopía.
Este trastorno sólo se instaura durante este período crítico del desarrollo, antes de que madure visualmente la corteza, en la primera década de la vida. Cuanto más joven es el niño, mayor riesgo tiene de sufrir ambliopía
El diagnóstico de ambliopía se establece cuando una exploración oftalmológica completa demuestra una reducción de agudeza que no puede explicarse por alteraciones orgánicas.
Si los antecedentes y la exploración ocular no parecen apoyar este diagnóstico en un niño con mala visión, deben tenerse en cuenta otras causas (neurológicas, psicológicas).
La ambliopía suele ser asintomática y se detecta mediante campañas de revisión visual. Estos programas son más fáciles de llevar a cabo en niños mayores, aunque, al igual que la ambliopía es menos probable a esta edad, también es más resistente al tratamiento en estos problemas de visión.
Este trastorno o estos problemas de visión se corrige más rápidamente en niños pequeños, cuyo sistema visual es más inmaduro, aunque a estas edades cuesta más trabajo detectarlo. La clave para corregir la ambliopía de forma satisfactoria radica en la detección y el tratamiento precoces.
Tratamiento
El tratamiento suele consistir inicialmente en eliminar cualquier opacidad de los medios o prescribir las gafas adecuadas, para que pueda formarse una imagen nítida en la retina de ambos ojos.
Luego se tapará el ojo sano (terapia de oclusión) o se dificultará su visión mediante gafas o gotas (terapia de penalización), con el fin de estimular el desarrollo visual en el ojo más afectado.
La oclusión puede conseguir una mejoría más rápida de la visión, aunque algunos niños toleran mejor la penalización con atropina. El mejor tratamiento para cada paciente debe elegirse de forma individualizada. Hay que explicar claramente la finalidad del tratamiento y supervisarlo con atención.
Es fundamental vigilar al paciente con oclusión, sobre todo en los niños muy pequeños, para evitar la ambliopía por privación en el ojo mejor.
En muchos casos hay que tranquilizar y apoyar a la familia durante el tratamiento en estos problemas de la visión . Los casos de ambliopía profunda se trataban anteriormente con oclusión a tiempo completa, aunque estudios recientes sugieren que en niños de 3-7 años con ambliopía profunda puede bastar la oclusión 6 horas diarias asociada a 1 hora de actividades visuales cercanas durante la oclusión.
Los niños (3-7 años) con ambliopía moderada pueden recibir 2 horas de oclusión combinada con 1 hora de actividades visuales cercanas durante la misma.
Diplopía
La diplopía o visión doble casi siempre se debe a un mal alineamiento de los ejes visuales siendo uno de los problemas de la visión más frecuentes.
Al taparse un ojo desaparece la diplopía; los niños afectados a menudo guiñan, se tapan un ojo con la mano o adoptan posturas anormales de la cabeza (giros o inclinaciones) para aliviar la sensación molesta.
La diplopía monocular es el resultado de luxaciones del cristalino, cataratas o ciertas alteraciones en los medios transparentes o la mácula.
Supresión
En presencia de un estrabismo, se produce diplopía porque se enfoca la misma imagen en dos zonas diferentes de la retina. En el niño visualmente inmaduro ocurre en ocasiones un proceso cortical que elimina la alteración de la visión doble.
Este proceso activo se denomina supresión y sólo tiene lugar en niños. Aunque la supresión elimina el molesto síntoma de la diplopía, es la percepción de una segunda imagen la que actúa como estímulo para mantener los ojos alineados correctamente.
Una vez que aparece supresión, puede hacerse constante un estrabismo intermitente o recidivar a edades más avanzadas un estrabismo tratado con éxito en la infancia y tratar estos problemas de visión .
Amaurosis
La amaurosis es la ausencia parcial o completa de visión, aunque el término suele reservarse para deterioros profundos, con ceguera total o casi total. Cuando este trastorno existe desde el nacimiento, en el diagnóstico diferencial deben tenerse en cuenta posibles malformaciones congénitas; lesiones por infecciones, anoxia o hipoxia gestacionales o perinatales; traumatismos perinatales, y enfermedades genéticas que pueden afectar al ojo o a las vías visuales.
Otras veces no se detecta una retinopatía en la exploración oftalmológica inicial o bien el defecto no radica en el ojo, sino en el cerebro. En tales casos, pueden ser especialmente útiles los estudios neurorradiológicos (TC o RM) y electrofisiológicos (electrorretinografía).
La amaurosis que se presenta en un niño con visión previa plantea problemas diferentes. En ausencia de una enfermedad ocular evidente (catarata, coriorretinitis, retinoblastoma, retinitis pigmentosa), deben tenerse en cuenta muchos trastornos neurológicos y sistémicos que pueden afectar a las vías visuales.
La amaurosis de instauración rápida indica en ocasiones encefalopatía (hipertensión), procesos infecciosos o parainfecciosos, vasculitis, migraña, leucemia, intoxicaciones o traumatismos
También puede deberse a una enfermedad desmielinizante aguda que afecte a los nervios ópticos, el quiasma o el encéfalo.
En algunos casos, la pérdida brusca de visión es causada por una hipertensión craneal, una hidrocefalia que progresa con rapidez o por el fallo de una derivación quirúrgica. El deterioro visual más progresivo sugiere un tumor o una enfermedad neurodegenerativa.
En los niños con pérdida progresiva de visión hay que descartar la existencia de un glioma del nervio óptico y el quiasma o de un craneofaringioma.
Manifestaciones clínicas de la amaurosis
Las manifestaciones clínicas de la pérdida de visión varían según la edad y la capacidad del niño, el modo de instauración, la lateralidad y la gravedad del defecto. En ocasiones el primer indicio de amaurosis en un lactante es el nistagmo o el estrabismo, pudiendo pasar desapercibido durante cierto tiempo el deterioro visual.
En los niños muy pequeños, la timidez, la torpeza o los cambios de conducta pueden ser los primeros indicios. El retraso escolar o la indiferencia por las actividades del colegio son signos habituales en niños mayores.
Los niños en edad escolar a menudo intentan disimular su trastorno y, en casos de progresión muy lenta, pueden no darse cuenta de la gravedad del problema; por el contrario, otros niños detectan y comunican muy pronto pequeñas alteraciones problemas de visión.
Cualquier indicio de pérdida de visión obliga a una revisión oftalmológica a fondo. Para poder evaluar completamente y averiguar la causa de la amaurosis infantil suele ser necesaria una investigación a fondo que incluya exámenes neurológicos, pruebas electrofisiológicas, estudios de neuroimagen y, en ocasiones, análisis metabólicos y genéticos
Nictalopía
La nictalopía o ceguera nocturna se caracteriza por visión defectuosa cuando disminuye la iluminación. En general se debe a alteraciones de la función de los bastones, sobre todo en el tiempo de adaptación a la oscuridad y en el umbral perceptivo.
La ceguera nocturna congénita estacionaria puede heredarse de forma autosómica dominante, autosómica recesiva o ligada al sexo y se asocia en ocasiones con miopía y nistagmo unos de los problemas de visión mas frecuentes.
Puede que al niño le cueste demasiado irse a dormir a una habitación oscura, lo que en ocasiones se confunde con un problema de conducta. La ceguera nocturna progresiva suele indicar una degeneración vitreorretiniana, de la retina o la coroides primaria o secundaria.
Trastornos psicógenos
Los problemas de la visión de origen psicógeno son en los niños en edad escolar, en quienes encontramos tanto reacciones de conversión como simulaciones voluntarias.
El paciente suele referir una disminución de agudeza visual en uno o ambos ojos. Otra forma habitual es la contracción del campo visual. En ciertos casos, se manifiesta por diplopía o poliopía
Los datos más importantes para el diagnóstico son las reacciones emocionales poco apropiadas, la gesticulación excesiva, los resultados inconstantes en la exploración y la facilidad de sugestión. Es fundamental realizar una exploración oftalmológica completa para diferenciar entre trastornos visuales orgánicos y funcionales.
Los niños afectados suelen reaccionar bien si se les tranquiliza y se les sugestiona de manera positiva. Ciertos casos requieren atención psiquiátrica. De cualquier forma, hay que apoyar al paciente y evitar los castigos en estos problemas de visión.
Dislexia
La dislexia es la incapacidad para leer en forma correcta a pesar de tener un nivel intelectual normal. A menudo se habla indistintamente de dislexia o discapacidad lectora. La mayoría de los disléxicos también tienen problemas en la escritura.
La dislexia es un trastorno primario de la lectura que debe diferenciarse de los problemas secundarios a retraso mental, carencias ambientales o educativas y enfermedades físicas u orgánicas.
Como no hay ninguna prueba estándar para la dislexia, el diagnóstico suele hacerse mediante la comparación de la capacidad lectora con la inteligencia y el nivel de lectura esperable. La dislexia es un trastorno del lenguaje que no se asocia con defectos oculares o de agudeza visual ni con problemas de motilidad o alineamiento ocular
Aunque se recomienda una exploración oftalmológica en todos los niños con dificultades para la lectura con el fin de diagnosticar y corregir cualquier problema de visión asociado, como defecto refractivo, ambliopía o estrabismo, el tratamiento oftalmológico no consigue mejorar la dislexia del desarrollo.
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