La estenosis del píloro ocurre en aproximadamente 1-3 de cada 1.000 lactantes en EE.UU. Es más común en personas de raza blanca con ascendencia del norte de Europa, menos habitual en personas de raza negra e infrecuente en asiáticos. Afecta alrededor de cuatro veces más a los varones que a las mujeres (en especial a los primogénitos). El descendiente de una madre, y en menor medida de un padre, que tuvieron estenosis del píloro, tiene mayor riesgo de padecer este trastorno, que se desarrolla en aproximadamente el 20% de los descendientes masculinos y en el 10% de los femeninos de una madre que tuvo estenosis pilórica. Su incidencia es mayor en lactantes con los grupos sanguíneos B y O. La estenosis pilórica se relaciona con otros defectos congénitos, entre los que se incluyen la fístula traqueoesofágica y la hipoplasia o agenesia de frenillo del labio inferior.
¿Por qué se produce la estenosis?
Se desconoce la causa de la estenosis del píloro, aunque se han implicado muchos factores. Por lo general, no está presente al nacimiento y es más concordante en gemelos monocigóticos que dicigóticos.
Es muy infrecuente en los mortinatos y es probable que se desarrolle después del nacimiento. La estenosis pilórica se ha relacionado con la gastroenteritis eosinofílica, el síndrome de Apert, el síndrome de Zellweger, la trisomía 18, el síndrome de Smith-Lemli-Opitz y el síndrome de Cornelia de Lange.
Se ha observado una asociación variable entre el uso de eritromicina en los neonatos cuando se administra para la profilaxis tras la exposición a la tos ferina. Se han implicado una inervación muscular anómala, unas concentraciones séricas elevadas de prostaglandinas e hipergastrinemia en el lactante. Se han observado unas menores concentraciones de óxido nítrico sintasa pilórica con expresión alterada de la región reguladora del exón 1c de la óxido nítrico sintasa neuronal (nNOS), que influye en la expresión del gen nNOS. Una menor concentración de óxido nítrico puede contribuir a la patogenia de la estenosis pilórica.
Manifestaciones clínicas
El vómito no bilioso es el síntoma inicial de la estenosis pilórica. Inicialmente, el vómito puede ser proyectivo o no, pero suele ser progresivo y ocurre justo después de la toma. La emesis puede producirse después de cada toma o puede ser intermitente. Por lo general, los vómitos comienzan después de la 3.ª semana de edad, aunque los síntomas pueden desarrollarse ya a la 1.ª semana de vida o recién en el 5.º mes. Tras el vómito, el lactanteestá hambriento y quiere alimentarse de nuevo. A medida que sigue vomitando, la pérdida progresiva de líquido, de iones hidrógeno y de cloruro conduce a una alcalosis metabólica hipoclorémica. Los niveles séricos de potasio suelen conservarse, pero puede haber un déficit de potasio corporal total. El mayor conocimiento de la estenosis pilórica ha permitido una identificación más precoz de los pacientes, lo que ha llevado a menos situaciones de desnutrición crónica y deshidratación grave.
En ≈5% de los lactantes afectados, la ictericia se asocia con un menor nivel de glucuronil transferasa. La hiperbilirrubinemia indirecta suele desaparecer poco tiempo después del alivio de la obstrucción.
Tradicionalmente, el diagnóstico se ha establecido al palpar la masa pilórica. Esta masa es firme, movible, con una longitud de ≈2 cm, en forma de aceituna, dura, se palpa mejor desde el lado izquierdo y se localiza por encima y a la derecha del ombligo en el epigastrio medio junto al reborde hepático. En los lactantes sanos, la toma puede ser útil para el diagnóstico. Tras ésta, puede ser visible una onda peristáltica gástrica que progresa a través del abdomen.
Después del vómito, la musculatura abdominal se relaja y es más fácil palpar la «aceituna». Se puede utilizar sedación para facilitar la exploración, aunque no suele ser necesaria. Un explorador experimentado puede establecer el diagnóstico clínico en el 60-80% de las veces.
La ecografía confirma el diagnóstico de la estenosis del píloro en la mayoría de los casos y permite un diagnóstico más precoz en los lactantes en los que se sospecha la enfermedad pero sin masa pilórica en la exploración física. Entre los criterios diagnósticos se incluyen un grosor del píloro >4 mm o una longitud pilórica global >14 mm. La ecografía tiene una sensibilidad de ≈95%. Cuando se efectúan estudios de contraste se demuestra la existencia de un canal pilórico elongado, una curvatura del músculo pilórico hacia el antro (signo del hombro) y líneas paralelas de
Tratamiento
El tratamiento preoperatorio está dirigido a la corrección de las pérdidas hídrica, acidobásica y de electrólitos. La fluidoterapia intravenosa comienza con suero salino al 0,45-0,9% y dextrosa al 5-10%, con la adición de cloruro potásico en concentraciones de 30-50 mEq/l. La fluidoterapia debe proseguir hasta que el lactante esté rehidratado y la concentración sérica de bicarbonato sea <30 mEq/dl, lo que significa que se ha corregido la alcalosis. Dicha corrección es esencial para prevenir la apnea postoperatoria, que puede asociarse con la anestesia. Se puede rehidratar satisfactoriamente a la mayoría de los lactantes en 24 horas. Los vómitos suelen desaparecer cuando el estómago está vacío y sólo a veces el lactante requiere aspiración nasogástrica.
El procedimiento quirúrgico de elección en estenosis del píloro es la piloromiotomía. El procedimiento tradicional de Ramstedt se realiza mediante una incisión transversa corta en la piel. Consiste en cortar la masa pilórica subyacente, sin cortar la mucosa, y la incisión se cierra. La técnica laparoscópica es igualmente satisfactoria. La mitad de los lactantes puede presentar vómitos postoperatorios, que según se piensa son secundarios al edema del píloro en el lugar de la incisión. Sin embargo, en la mayoría de los lactantes la alimentación puede iniciarse en las 12-24 horas siguientes a la cirugía y progresar a mantenimiento de la alimentación oral después de 36-48 horas de la cirugía. La persistencia del vómito es sugestiva de piloromiotomía incompleta, gastritis, reflujo gastroesofágico u otra causa de obstrucción.
Obstrucción congénita de la salida gástrica
La obstrucción de la salida gástrica por atresia pilórica y membranas antrales es poco frecuente y representa <1% de las atresias y diafragmas del tracto alimentario. La causa del defecto se desconoce. La atresia pilórica se ha relacionado con la epidermólisis ampollosa y se suele presentar en la lactancia temprana. La distribución por sexos es igual
Manifestaciones clínicas
Durante el primer día de vida, los lactantes con estenosis del pilóro presentan vómitos no biliosos, dificultades para la alimentación y distensión abdominal. En la mayoría de los casos hay polihidramnios y es frecuente el peso bajo al nacimiento. El aspirado gástrico al nacimiento es grande (>20 ml de líquido) y debe ser retirado para impedir que se produzca aspiración. La rotura del estómago puede ocurrir ya a las 12 primeras horas de vida. Los lactantes con membrana antral pueden presentar síntomas menos llamativos, dependiendo del grado de obstrucción. Los niños de más edad con membranas antrales presentan náuseas, vómitos, dolor abdominal y pérdida de peso.
Tratamiento
El tratamiento de la obstrucción a la salida gástrica en los neonatos o estenosis del píloro comienza con la corrección de la deshidratación y de la alcalosis hipoclorémica. El vómito persistente debe aliviarse mediante la descompresión nasogástrica. La reparación quirúrgica o endoscópica ha de realizarse con el paciente estable.
Duplicación gástrica
Las duplicaciones gástricas son estructuras quísticas o tubulares poco frecuentes que suelen producirse dentro de la pared del estómago. La mayoría tienen un diámetro menor de 12 cm y, por lo general, no se comunican con la luz del estómago. Las anomalías asociadas ocurren en hasta un 35% de los pacientes. Las duplicaciones se han atribuido al fallo en la recanalización después del estadio sólido del desarrollo intestinal.
Las manifestaciones clínicas más frecuentes de la estenosis del píloro se relacionan con una obstrucción parcial o completa al vaciamiento gástrico. En el 33% de los pacientes, el quiste puede ser palpable. Las duplicaciones comunicadas pueden producir una úlcera gástrica y relacionarse con hematemesis o melenas.
En las radiografías del tracto gastrointestinal superior, las duplicaciones gástricas se visualizan como un defecto extrínseco localizado habitualmente en la curvatura menor del estómago. La TC o la ecografía pueden ser útiles para identificar la estructura quística. La escisión quirúrgica es el tratamiento de las duplicaciones gástricas sintomáticas.
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