Las convulsiones en niños se asocian a la Alteración clínica o subclínica de la función cortical secundaria a una descarga repentina, anormal y/o desorganizada de células cerebrales. Puede incluir manifestaciones clínicas motoras, sensoriales y/o fenómenos psíquicos. Las convulsiones repetidas habitualmente son referidas como epilepsia. Un análisis detallado de todas las variantes que pueden darse en este encuadre escapa al objetivo de esta publicación, por lo que nos referiremos a las cuatro entidades más importantes que el pediatra debe conocer: convulsiones febriles, convulsiones neonatales, espasmos infantiles (síndrome de West) y estado de mal epiléptico.
¿Cuales Son los Tipos De Convulsiones Mas Frecuentes?
Convulsiones febriles
El National Institute of Health las define como un evento de la infancia o niñez que generalmente ocurre entre los tres meses y los cinco años de edad asociado a fiebre pero sin evidencia de infección intracraneal o causa definida para la convulsión. La International League Against Epilepsy considera como límite una edad de un mes a cinco años, y agrega como criterio que no debe haber padecido convulsiones neonatales. La mayoría de este tipo de convulsiones ocurre entre los seis meses y los tres años de vida con un pico de incidencia a los dieciocho meses.
¿Por qué se produce?
No hay consenso para determinar cual es la temperatura que desencadena las convulsiones, sin embargo, habitualmente ocurren entre 37,8 y 38,9 °C, siendo importante el ritmo de ascenso.
Tipos de con convulsiones febril
Las convulsiones en niños febriles se clasifican en simples y complejas. La convulsión febril simple se caracteriza por una actividad generalizada tónico-clónica sin formas focales, de menos de diez minutos de duración, sin recurrencia en las veinticuatro horas siguientes y que resuelve en forma espontánea. La convulsión febril compleja se caracteriza por presentar una o más de las siguientes características: convulsión focal, duración prolongada mayor de diez o quince minutos y/o recurrencia dentro de las primeras veinticuatro horas o durante el mismo cuadro infeccioso.
¿Por que se produce?
El antecedente familiar de primer grado con convulsiones febriles constituye el factor de riesgo más importante para la ocurrencia de convulsiones febriles. Otros factores estudiados (antecedentes neonatales, infecciones por herpes virus, desordenes neurológicos) son considerados provocadores y no de riesgo.
Un tercio de los niños con convulsiones febriles repiten el episodio. La edad es el factor de riesgo más importante para la recurrencia de las mismas. Más de la mitad de los que tuvieron su primer episodio antes del año recurren dentro de los dos años siguientes.
Otros factores de riesgo conocidos para la recurrencia son: antecedentes familiares, primer convulsión febril con relativa poca fiebre y múltiples convulsiones durante el mismo cuadro infeccioso. Las convulsiones febriles constituyen el antecedente más común en pacientes con epilepsia, sin embargo el riesgo de desarrollar epilepsia luego de una convulsión febril es poco claro. Los factores asociados al desarrollo posterior de epilepsia incluyen: historia familiar de epilepsia, formas complejas de convulsión febril y alteraciones tempranas del neurodesarrollo.
Hasta el momento no hay estudios que demuestren un menor desarrollo intelectual de los pacientes con convulsiones en niños febriles.
Tratamiento preventivo de las convulsiones febriles
La Academia Americana de Pediatría recomienda el uso de diazepam intrarectal en dos situaciones: en pacientes febriles previo al comienzo de la convulsión y tan pronto como esta comience. Otra alternativa posible es indicar diazepam vía oral a 0,5 mg/kg/día durante tres días corridos a partir del inicio de la fiebre, conjuntamente con el tratamiento antipirético. Sin embargo no existe evidencia que el tratamiento intermitente con diazepam sea efectivo para la prevención de convulsiones en los niños febriles recurrentes.
Por otra parte, el uso de esta droga puede producir modificaciones neurológicas (ataxia y somnolencia) que interfieren con el examen físico del paciente. Es recomendable entrenar a los padres en el manejo de la fiebre y la indicación de antitérmicos con temperatura axilar superior a 37,5 °C, aunque esta medida tampoco disminuye la recurrencia de las convulsiones febriles mejora el bienestar del paciente.
Aunque algunos estudios mostraron reducción en la tasa de recurrencia de convulsiones febriles mediante el uso de drogas antiepilépticas (fenobarbital, primidona, ácido valproico), no existe suficiente evidencia que avale su uso rutinario
Síndrome de convulsión febril plus
Este síndrome comprende un espectro de fenotipos de convulsiones febriles, el más común son niños con convulsiones febrilesmúltiples en niños mayores de 6 años. Otros fenotipos incluyen convulsiones febriles con ausencias y convulsiones febriles con crisis mioclónicas. Este síndrome epiléptico tiene una base genética y se hereda en forma autosómica dominante.
Convulsiones neonatales
En Estados Unidos de América se estima que la incidencia de convulsiones neonatales es aproximadamente 0,15 % en recién nacidos en los primeros cuatro días de vida y 0,3 % en el primer mes de vida. Es la manifestación más frecuente, y habitualmente la única, de una enfermedad neurológica grave en el recién nacido. Su pronóstico es reservado en la mayoría de los casos, sobre todo si fueron secundarias a asfixia perinatal, que es la causa más frecuente.
Justamente, la causa de las convulsiones en niños es el principal factor pronóstico en cuanto al desarrollo neurológico. Puede originarse por el efecto directo de la hipoxia o del edema cerebral asociado, también puede ser resultado de hipertensión endocraneana causada por el aumento del flujo sanguíneo cerebral secundario a hipercapnea. Todo esto también puede originar hemorragia intracraneana, especialmente en los prematuros, la cual también puede ser causa de nuevas convulsiones.
Síndrome de West
El síndrome de West comprende 1 a 10 % de los casos de epilepsia en niños entre 0 y 15 años de edad, con una incidencia estimada de 1:4000 a 1:6000 nacidos vivos. Si se excluyen las convulsiones neonatales y febriles es la forma más frecuente y grave de encefalopatía epiléptica. Aparece generalmente antes de los 2 años de edad con un pico entre los 4 y 6 meses.
Ha sido clasificado de acuerdo al conocimiento de su causa como sintomático en el 68% de los casos, no sintomático (con causa, pero ésta no es conocida) en el 24% e idiopático en el 8% de los casos.
Entre las formas secundarias del síndrome se encuentran:
Genéticas: síndromes neurocutáneos como la esclerosis tuberosa, ligadas al cromosoma X, etc.
Cromosómicas: distintas cromosopatías entre ellas el síndrome de Down
Metabólicas: déficit de piridoxina, enfermedad de Menkes, enfermedades mitocondriales, fenilcetonuria, déficit de biotinidasa, acidemia propiónica, enfermedad de Hurler, entre otras enfermedades metabólicas
Malformaciones del sistema nervioso central, trastornos de la migración neuronal, displasias corticales
Adquiridas: posterior a infecciones del sistema nervioso central, hipoxia cerebral, tumores del sistema nervioso central
Infecciones prenatales: citomegalovirus, rubéola, toxoplasmosis.
Síntomas alarmantes
Clínicamente se caracteriza este tipo de convulsiones en niños por la tríada de espasmos infantiles, hipsarritmia y deterioro del desarrollo psicomotor a partir del comienzo de las convulsiones en niños. Otras manifestaciones incluyen irritabilidad, llanto y desinterés por los alimentos. Los espasmos se presentan como salvas de contracciones tónicas breves, generalmente en flexión del tronco y cabeza y extensión de extremidades. Los episodios suelen ser más manifiestos en las horas de la mañana o cuando el niño se adormece. Es frecuentemente confundido con cólicos abdominales.
Estado mal epiléptico
Se denomina así a la convulsión prolongada o al estado con convulsiones repetitivas, sin recuperación de la conciencia entre cada una, durante un período de 30 minutos o más. La formas clínicas más frecuentes son las convulsiones tónico-clónicas generalizadas; otras formas descriptas son las ausencias y convulsiones parciales complejas.
Se denomina estado de mal epiléptico refractario a aquel que no responde al tratamiento luego de 30-90 minutos de tratamiento, según el algoritmo terapéutico que se utilice. Su implicancia clínica radica en el consumo metabólico, la hipoxia y el edema cerebral secundario. También se observa el compromiso de las funciones vitales y riesgo de muerte.
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