Salud

Megamedico Idea guardada 0 veces
Sé la primera persona en valorar esta idea Valorar

Lepra o Enfermedad de Hansen ¿De Qué Se Trata Esta Temible Enfermedad?

La enfermedad de Hansen (lepra) es un trastorno crónico que se produce por la infección por Mycobacterium leprae y está moderada por la respuesta del huésped. La mucosa respiratoria, la piel y el sistema nervioso periférico son los órganos afectados con más intensidad, con ocasional afectación testicular y ocular. Durante mucho tiempo se creyó que los seres humanos constituían el único huésped de M. leprae, pero se ha documentado la enfermedad natural en armadillos del sudeste de EE.UU. y se ha establecido infección experimental en primates, ratones atérmicos y armadillos.

Entre las secuelas de la lepra se incluyen lesiones cutáneas crónicas, milfosis, neuropatía sensorial causante de pérdida de dedos o de miembros, y paresia secundaria a disfunción de los nervios motores. La naturaleza muy visible de estas lesiones condujo a la estigmatización histórica del «leproso». Las secuelas psicológicas y sociológicas del estigma pueden ser tan perjudiciales como la enfermedad misma y pueden causar retraso en la solicitud de atención médica. Para combatir este prejuicio, el término paciente con lepra ha sustituido al de leproso, y enfermedad de Hansen, en honor de Armauer Hansen, que en 1873 identificó a M. leprae como causa de la lepra, se ha convertido en la designación aceptada.

Que es la Lepra 

¿Quién lo causa?

Leprae es un bacilo ácido-alcohol resistente de la familia Mycobacteriaceae. Es un patógeno intracelular obligado con un tiempo de generación de 14 días, crece de forma óptima a 27-30 ºC y no se puede cultivar in vitro. En seres humanos, el período de incubación de la lepra es de 3 meses-20 años (media 3-5 años). La rara ocurrencia de lepra en lactantes con tan sólo 3 meses de edad, sugiere la posibilidad de transmisión in útero o de un período de incubación muy corto en determinadas situaciones.
lepra


¿Cómo se transmite?

La transmisión entre seres humanos es responsable de la gran mayoría de los casos secundarios y el mayor riesgo se da entre familiares y otros contactos íntimos. La lepra se encuentra en todas las edades, aunque las infecciones en los lactantes son muy raras. La incidencia máxima se observa durante la niñez y la primera parte de la vida adulta en las áreas endémicas. No se ha demostrado que la infección por VIH altere el riesgo de lepra en zonas con prevalencia alta de ambas infecciones.

¿Qué produce?

Los posibles modos de contagio incluyen contacto con epidermis infectada descamada, ingestión de leche materna infectada y picaduras de mosquitos y otros vectores. En la actualidad, sin embargo, la base de la mayoría de las infecciones parece ser la transmisión desde pacientes lepromatosos no tratados después de un contacto prolongado con secreciones nasales infectadas que contienen una carga bacteriana elevada.

leprae parece trasportarse por medio de la sangre desde la mucosa nasal hasta la piel y los nervios periféricos. Utilizando el modelo de neuritis del armadillo, se ha demostrado que los microorganismos de M. leprae colonizan el espacio perineural y obtienen acceso al intersticio del espacio endoneural. Una vez dentro de la célula de Schwann, M. leprae se replica lentamente durante años.
Manifestaciones clínicas

Las manifestaciones de la enfermedad de Hansen reflejan la respuesta del huésped a la infección.

Lepra indeterminada

La lepra indeterminada (LI) es la forma de la enfermedad más precoz que se puede detectar mediante el cuadro clínico.

Aunque se diagnostica en sólo el 10-20% de los individuos infectados, la mayoría de los pacientes con lepra avanzada ha pasado por esta fase precoz. En general existe una sola mácula hipopigmentada, con 2-4 cm de diámetro y borde mal definido y sin eritema ni induración. No hay anestesia o ésta es mínima, sobre todo si la lesión se asienta en la cara. Las muestras tisulares pueden mostrar granulomas, pero rara vez es posible demostrar la presencia de bacilos. El diagnóstico se suele establecer por exclusión de otros trastornos cutáneos en los contactos (sobre todo en los niños) de pacientes con lepra. Las lesiones cicatrizan de forma espontánea en el 50-75% de los enfermos con IL y en el resto progresan a 1 de las formas clásicas.

Lepra tuberculoide

Suele existir una sola lesión grande (con frecuencia, mayor de 10 cm de diámetro), con un reborde eritematoso elevado y bien delimitado. El interior de la lesión es plano, atrófico, hipopigmentado, en ocasiones escamoso y anestésico. Rara vez pueden existir hasta 4 lesiones. El nervio superficial más próximo suele mostrar un engrosamiento impresionante. Los nervios cubital, tibial posterior y auricular mayor son los afectados con más frecuencia, por lo que la exploración periódica de todos los pacientes con lepra y de sus contactos debe incluir la palpación de esos nervios.

Sin tratamiento, la lesión cutánea tiende a crecer muy despacio, pero existen casos documentados de resolución espontánea. Con tratamiento la coloración del reborde se desvanece lentamente y la induración se resuelve, lo que conduce a una lesión plana con hipopigmentación central y un anillo de hiperpigmentaciónpostinflamatoria. La pérdida de folículos pilosos, glándulas sudoríparas, receptores de nervios cutáneos y sensibilidad en la porción central de la lesión es irreversible. La mejoría marcada se debe apreciar entre 1-2 meses después de iniciar el tratamiento, aunque la resolución completa puede tardar hasta 8-12 meses. Existe una entidad de lepra tuberculoide «neural pura», que se presenta como disfunción nerviosa sensorial pura o mixta, sensorial y motora, con engrosamiento neural prominente pero sin lesiones cutáneas.

La histopatología es imprescindible para establecer este diagnóstico. El tamaño de los troncos nerviosos varía mucho, y el diagnóstico abusivo

Lepra limítrofe.

Los criterios clínicos e histológicos para las 3 subdivisiones de la lepra limítrofe están peor definidos que los de las 2 categorías polares. En contraste con los patrones tuberculoide y lepromatoso, los de los grupos límite son inestables. Los factores del huésped o los del germen pueden conducir al deterioro inmunológico del estado clínico hacia el patrón lepromatoso o a mejoría hacía el patrón tuberculoide.
enfermedad de hansen


El tratamiento es la causa más frecuente de la mejoría; se puede observar deterioro en trastornos que comprometen la inmunidad del huésped (el embarazo). Las 3 subclases generalmente aceptadas de la categoría limítrofe, tienen las siguientes características clínicas. En el patrón tuberculoide limítrofe (TL), las lesiones son más numerosas pero de menor tamaño que en la LT. Pueden existir lesiones satélites pequeñas alrededor de las más antiguas y los márgenes de las lesiones de la TL están menos definidos. Se suele encontrar engrosamiento de 2 o más nervios superficiales.

En el patrón limítrofe, las lesiones son más numerosas y con aspecto más heterogéneo. Se pueden convertir en confluentes y es posible que se formen placas. Los bordes están mal definidos y el reborde eritematoso se funde con la piel adyacente. Puede existir anestesia, pero es más frecuente la hipoestesia. Es habitual que se produzca un engrosamiento de los nervios entre ligero y moderado, pero la atrofia muscular marcada y la neuropatía son inusuales.

En el patrón lepromatoso limítrofe (LL) existe un gran número de lesiones de distribución asimétrica y aspecto heterogéneo. Pueden coexistir máculas, pápulas, placas y nódulos. Las lesiones individuales son pequeñas, pero quizá confluyan unas con otras. La anestesia es ligera y no afecta a los troncos nerviosos superficiales. La respuesta inicial al tratamiento suele ser espectacular y los nódulos y las placas se aplanan antes de 2 o 3 meses. Con tratamiento continuado, las lesiones se convierten en maculares y casi invisibles.

Lepra lepromatosa.

Las lesiones son innumerables, muchas veces confluentes y simétricas. Inicialmente pueden existir sólo máculas vagas o incluso infiltraciones cutáneas difusas uniformes, sin lesiones identificables. Conforme progresa la enfermedad, las lesiones se convierten en cada vez más papulares y nodulares y también se observa engrosamiento  e infiltración difusos de la piel, con facies leonina característica que se acompaña de la pérdida de las cejas y distorsión de los lóbulos auriculares. La anestesia de las lesiones es menos intensa que en la LT, aunque en fases avanzadas de la enfermedad se suele encontrar una neuropatía sensorial periférica simétrica.

¿Se puede confundir con otras enfermedades?

Muchas enfermedades endémicas en los países subdesarrollados pueden imitar el aspecto de la lepra; como son la sífilis secundaria, leishmaniasis cutánea, frambesia e infecciones micóticas cutáneas. Ninguna de estas otras enfermedades conlleva parestesia y anestesia localizada en las lesiones cutáneas ni causa engrosamiento de los nervios periféricos, cuya presencia junto con lesiones cutáneas es otra característica que diferencia entre lepra y enfermedad neurológica primaria.

La LI se puede presentar con anestesia mínima, sin engrosamiento del nervio y con histopatología equívoca, lo que sugiere una infección micótica superficial, en particular la tiña versicolor. El diagnóstico de LI se debe establecer por exclusión, y esta forma de la enfermedad rara vez se encuentra en individuos distintos de los contactos íntimos de algún paciente con lepra lepromatosa ya diagnosticada

Tratamiento

El tratamiento de los estados reactivos puede ser complicado y en general requiere consulta con un experto. El control depende del mantenimiento de los fármacos antimicobacterianos, el tratamiento antiinflamatorio eficaz y prolongado y la analgesia y el soporte físico adecuados durante la fase de neuritis activa.

El pronóstico respecto a detener la progresión del daño tisular y neural es bueno, pero la recuperación de la anestesia y de la función motora resulta variable y por lo general incompleta. La hiperpigmentación, la hipopigmentación y la pérdida de folículos pilosos o glándulas sudoríparas persisten. Los estados reactivos intercurrentes, el cumplimiento deficiente y la emergencia de resistencia a los fármacos pueden conducir a la aparición de exacerbaciones clínicas o recaídas, que requieren vigilancia estrecha de los pacientes. Gran parte de la invalidez crónica se debe al traumatismo repetido de los dedos y los miembros anestésicos. La instrucción cuidadosa de los pacientes y la consulta con servicios de terapia física y laboral son esenciales para un resultado óptimo.

Prevención

Se han propuesto dos estrategias para interrumpir la transmisión de la lepra en áreas endémicas. La 1.ª se basa en el elevado riesgo de infección entre los contactos domésticos y otros contactos próximos de los pacientes con lepra, en especial con enfermedad multibacilar  Incluye la exploración periódica de los contactos y el tratamiento precoz al 1.er indicio de enfermedad. Los contactos entre 15-19 años o >30 años de edad presentan el mayor riesgo de enfermedad secundaria.

La 2.ª estrategia utiliza la vacunación con bacilo de Calmette-Guérin(BCG). La primera dosis de BCG parece proporcionar un 50% de protección contra la lepra y una 2.ª dosis aumenta la protección conferida.

La viabilidad de M. leprae en las biopsias cutáneas disminuye con rapidez dentro de las 3 semanas siguientes a la instauración del tratamiento con dapsona y rifampicina. Esa disminución rápida de la contagiosidad, junto con la alta probabilidad de que los familiares ya hayan experimentado contacto prolongado con el paciente antes de establecer el diagnóstico, convierte en innecesario el aislamiento físico de los enfermos de lepra.

Te interesara leer: Tipos de Manchas en la Piel más Comunes y sus Causas

.

Fuente: este post proviene de Megamedico, donde puedes consultar el contenido original.
¿Vulnera este post tus derechos? Envía una notificación de una presunta infracción de derechos. También puedes hacerlo a través de nuestro formulario de contacto.
¿Qué te ha parecido esta idea?
Esta información nunca debe sustituir a la opinión de un médico. Ante cualquier duda, consulta con profesionales.

Esta idea proviene de:

Y estas son sus últimas ideas publicadas:

Recomendamos

¡No te pierdas nuestra selección diaria!

Suscríbete y recibirás en tu correo nuestras mejores ideas

Suscríbete ahora