En una situación normal, el cerebelo y parte del tallo cerebral se posan en un espacio ubicado por encima del orificio llamado foramen magno. Cuando se presenta la malformación, el cerebelo se ubica por debajo del foramen magno aumentando la presión sobre los nervios y tejidos en la zona.
Los científicos pensaban que las malformaciones de Chiari ocurrían en 1 de cada 1,000 nacimientos, pero las nuevas técnicas de diagnóstico por imágenes, como las tomografías computarizadas (TC) y las imágenes por resonancia magnética (IRM), sugieren que la afección es mucho más común.
Las estimaciones precisas son difíciles de hacer, porque algunos niños nacen con la enfermedad y nunca desarrollan síntomas o desarrollan los síntomas en la adolescencia o la edad adulta. Igualmente, se ha comprobado que las malformaciones de Chiari afectan a las mujeres con más frecuencia que a los hombres.
Existen cuatro tipologías del Síndrome de Arnold Chiari. Son enfermedades raras, pero la primera de ellas (tipo I) es la más común y menos grave que el resto.
Otras enfermedades que se asocian a esta malformación son: hidrocefalia, espina bífida, siringomielia y el síndrome de médula anclada. Es frecuente observarla en adolescentes o adultos.
¿Cómo se clasifican las malformaciones de Chiari?
A finales del siglo XIX, el patólogo y también profesor Hans Chiari, descubrió anomalías del cerebro, entre la unión del cráneo y la columna vertebral. Estas fueron clasificadas por orden de severidad, como tipo I, II, III y IV, sin embargo, la malformación de tipo I es la mas común.
Malformación de Chiari. Tipo I
Es la que ocurre durante el desarrollo fetal. Se caracteriza por el desplazamiento hacia debajo de las amígdalas cerebelosas hacia el canal espinal cervical, por aproximadamente, cuatro milímetros. Debido a este desplazamiento se bloquean la circulación normal de líquido cefalorraquídeo (LCR) entre el canal espinal y el espacio intracraneal.
Anomalías presentes en la malformación de Chiari
Tipo I
En la malformación de Chiari tipo I, se observan anomalías en la base del cráneo y la columna vertebral entre el 30 y 50 por ciento de los pacientes. Éstas incluyen:
Compresión en la base del cráneo y en consecuencia compresión resultante del tronco encefálico.
Unión ósea de la vértebra C1 a la base del cráneo
Fusión parcial de las vértebras C1 y C2 de la columna vertebral
Unión congénita o fusión dentro del cuello con posible malformación asociada de los niveles superiores de la columna cervical (Deformidad de Klippel-Feil)
Espina bífida oculta cervical
Presencia de escoliosis, especialmente en niños con espinas inmaduras
Tipo II
En la malformación de Chiari tipo II, se observa un desplazamiento hacia debajo de la médula, el cerebelo y el cuarto ventrículo en el canal espinal cervical. Generalmente ocurre en pacientes con mielomeningocele (afección congénita durante el desarrollo fetal, donde la médula espinal y la columna no se cierran adecuadamente).
Tipo III
En la malformación de Chiari tipo III, se aprecia disrafismo en una porción del cerebelo y/o tronco encefálico. No obstante, esta malformación es muy rara. Existe una alta tasa de mortalidad temprana en los infantes que la padecen y aquellos que logran sobrevivir presentan déficits neurológicos severos.
Se intenta el cierre quirúrgico temprano del defecto como tratamiento. La malformación puede venir acompañada por defectos de nacimiento severos, que pueden requerir un tratamiento extenso. Pero, como mencionamos anteriormente, los bebés pueden tener complicaciones potencialmente mortales.
Tipo IV
La malformación de Chiari tipo IV es la forma más grave y la más rara. Ocurre cuando el cerebelo no se desarrolla normalmente. Los bebés con esta malformación, difícilmente pueden superar la infancia.
Síntomas de la malformación de Chiari
Tipo I
En algunos casos no presenta síntomas. Muchos de los síntomas están relacionados con la formación de una siringe. Sin embargo, cuando estos se manifiestan pueden ocurrir solo o en combinación de los siguientes:
Dolor de cabeza que se origina en la base del cráneo, que empeora al estornudar o toser
Mareos y problemas de equilibrio
Debilidad muscular en brazos y manos. En otros casos se presenta tensión muscular
Apnea del sueño
Problemas visuales, como: hipersensibilidad a la luz, visión doble o borrosa
Tipo II
Los síntomas están relacionados con el mielomeningocele o la hidrocefalia, tales como:
Períodos de apnea o alteración en el ritmo normal de respiración
Nauseas
Debilidad y pérdida de la fuerza en los brazos
Movimientos oculares involuntarios
Tipo III
Los síntomas aparecen en la infancia y vienen acompañados de complicaciones potencialmente mortales. Se presentan los mismos síntomas de la malformación tipo II, pero con defectos neurológicos como retraso mental y convulsiones.
Tipo IV
Escoliosis
Pérdida de sensibilidad, incluyendo el calor y frío
Fuerte dolor general, especialmente en la cabeza
Pérdida del control del intestino y la vejiga
Gran debilidad muscular y espasticidad
Para diagnosticar la malformación de Chiari existen varias pruebas que pueden determinar, incluso de que tipo se trata. Veamos cuales son:
Imagen de resonancia magnética (IRM). Es la primera prueba de diagnóstico debido a que produce imágenes tridimensionales. Ofrece una vista precisa del cerebelo, la médula espinal y el cerebro, con esta prueba se puede definir el alcance de las malformaciones e incluso distinguir la progresión.
Tomografía computarizada (TC o TAC). Esta prueba utiliza los rayos X para crear una imagen. Con ella se puede definir el tamaño de los ventrículos cerebrales y mostrar un bloqueo, si lo hubiera. Se pueden evaluar las anomalías óseas en la base del cerebro y el canal cervical.
Miograma. El proceso consiste en inyectar un material de contraste, para tomar una radiografía del canal espinal. La finalidad es mostrar la presión que ejerce a malformación sobre la médula espinal o los nervios. Es una prueba poco frecuente.
Análisis del sueño. Se hace dormir al paciente en una habitación especial, donde se puede controlar la actividad respiratoria, niveles de oxigenación y posibles convulsiones para evidenciar apnea del sueño.
Examen de deglución. Mediante rayos X se observa el paso del alimento por la faringe para determinar alguna anomalía que sugiera una disfunción del tallo cerebral inferior.
La malformación de Chiari tiene una variedad de causas diferentes. En la mayoría de los casos se ha determinado causa congénita. Durante el desarrollo fetal se detectan defectos estructurales en el cerebro y la médula espinal. Podría estar causado por mutaciones genéticas o por una inadecuada dieta con déficit de vitaminas y nutrientes durante el embarazo.
Tratamientos para las malformaciones de Chiari
El tratamiento de la malformación de Chiari depende del tipo exacto de malformación, así como de la progresión y síntomas presentados.
No se siguen tratamientos para la malformación asintomática (generalmente de tipo I). Si la malformación es sintomática, se puede seguir un tratamiento siempre y cuando se determine que no existen complicaciones con hidrocefalia.
El tratamiento quirúrgico depende del grado de compresión u otras anomalías. La malformación de Chiari I se puede tratar quirúrgicamente con descompresión local de los huesos superpuestos y liberación de la duramadre. En algunos pacientes se requerirá fusión espinal cervical.
La descompresión de la malformación de Chiari II se trata de manera similar, pero se limita a descomprimir los tejidos del canal espinal. Esta descompresión se lleva a cabo bajo anestesia general.
Esta cirugía tiene el objetivo de descomprimir eficazmente el tejido nervioso y reconstruir el flujo normal del líquido cefalorraquídeo alrededor y detrás del cerebelo.
La cirugía no es garantía de éxito en cada individuo. Los daños a los nervios ocurridos por la malformación no se pueden revertir. Algunos pacientes necesitan más de una cirugía y en algunos casos no se logra el alivio de los síntomas.
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