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Hernia Diafragmática Congénita y su manejo

La hernia diafragmática congénita es un defecto congénito de la formación y/o del cierre del diafragma, permitiendo de esta manera el paso de parte o de la totalidad del contenido abdominal a la cavidad torácica, lo que condiciona hipoplasia pulmonar del pulmón ipsilateral (del mismo pulmón en donde se ubica la hernia) o compresión del mismo, lo que obstaculiza el inicio de la respiración en el momento del nacimiento, pudiendo llevar a su vez a un cuadro de hipertensión pulmonar persistente del recién nacido.
La hernia diafragmática congénita no es muy frecuente, presentándose con una incidencia de 1 en cada 2000-5000 recién nacidos, constituyendo por otra parte el 8% de las malformaciones congénitas mayores, siendo más habitual en varones (con una proporción de 1,5:1) y representa una de las malformaciones congénitas más temidas porque entre el 40-60% ocasiona la muerte de los niños que la padecen.
Hernia diafragmática congénita

En muchas ocasiones, la hernia diafragmática congénita, no se presenta como una malformación única, en cambio, se acompaña de otras malformaciones en un 40% de los casos, entre las malformaciones asociadas tenemos:

Cardiopatías: Como son el corazón izquierdo hipoplásico, ductus arterioso persistente, tetralogía de Fallot).

Malformaciones urogenitales.

Anomalías gastrointestinales: Como la malrotación intestinal.

Alteraciones del sistema nervioso central.

Cromosomopatías.
Etiopatogenia de la hernia diafragmática congénita:
Como ya se mencionó previamente, la hernia diafragmática congénita es producto de un defecto diafragmático originado durante la etapa embrionaria debido a que no se completó la tabicación primitiva de la cavidad celómica para de esta manera separar a la cavidad torácica de la abdominal, a pesar de esto, no se conoce la causa por la que no se produce dicho cierre, a pesar de que es atribuible a que ocurre una disregulación de los mecanismos moleculares de la embriogénesis, sin embargo, en otros casos, la causa es atribuible a una noxa común que provoca todas las malformaciones asociadas a la hernia diafragmática congénita.
Al estar presentes los órganos abdominales (intestino, hígado) en el tórax, no hay espacio suficiente, por lo que dichos órganos comienzan a comprimir a los torácicos, generando reducción de la trama broncoalveolar pulmonar y el desarrollo vascular, explicando de esta forma las distintas manifestaciones del sistema respiratorio que acompañan en estos casos a una hernia diafragmática congénita.
Clasificación de la hernia diafragmática congénita:
Según la localización del defecto anatómico, una hernia diafragmática congénita puede ser:

Hernia de Bodaleck: Esta es la variante que se presenta con más frecuencia, representado el 80-90% de los casos de hernias diafragmáticas congénitas. El defecto es posterolateral, siendo habitualmente izquierdo.

Hernia de Morgagni: Representa el 13% de los casos, el defecto es anterior, siendo frecuentemente derecho.

Hernia diafragmática retroesternal: Esta variante se presenta con poca frecuencia y habitualmente está asociada a otras alteraciones de la línea media.
Hernia diafragmática congénita 2

¿Cómo se producen las distintas manifestaciones de una hernia diafragmática congénita?

En embarazos normales, que cursan sin ningún tipo de complicación, existen en el feto unos cortocircuitos fisiológicos, que vienen dados por la permeabilidad del ductus arterioso y el foramen oval; en el momento del nacimiento, ambos orificios se cierran; pero cuando hay una hernia diafragmática congénita, las estructuras abdominales van a comprimir el parénquima pulmonar, lo que desencadena una hipoplasia pulmonar, obstaculizando de esta forma el cierre de dichos orificios.

Cuando la hipoplasia pulmonar es tan grande que no se logra mantener una hemostasia, el recién nacido fallece, pero si la poca trama que posee el pulmón permite un intercambio gaseoso más o menos adecuado, entonces es posible la sobrevivencia.

Además, el sistema surfactante pulmonar también es anormal, por lo que no permite reclutar el pequeño número de alvéolos funcionantes y sumado a la hipoplasia cardíaca, en conjunto pueden comprometer la puesta en marcha del patrón de circulación extrauterino.
Cuadro clínico de la hernia diafragmática congénita:
Una hernia diafragmática congénita puede detectarse antes del nacimiento mediante ecografía en el estudio de los distintos sistemas o cuando en la misma se detecta polihidramnios, por el contrario, después del nacimiento, el recién nacido va a presentar:

Un cuadro de distrés respiratorio más o menos grave.

El tórax se observa abombado en el lado afectado.

El abdomen luce excavado y vacío.

Latido cardíaco desplazado hacia la derecha.
En algunos casos, hay recién nacidos que presentan una hernia diafragmática congénita con sintomatología menos grave y a veces el diagnóstico puede pasar desapercibido en vista de esto, ya que la cantidad de vísceras herniadas es menor y es probable que la misma sólo se produzca con las primeras inspiraciones.
Por último, hay otro grupo en el cual, la hernia diafragmática congénita pasa desapercibida hasta semanas, meses o incluso años.
Diagnóstico de la hernia diafragmática congénita:
El diagnóstico de una hernia diafragmática puede establecerse antes del nacimiento o después del mismo, lo más recomendable es que se realice pre-natal para tomar las precauciones necesarias al momento del nacimiento, pero si no fue posible, entonces se debe diagnosticar precozmente en el recién nacido.
Diagnóstico Prenatal:
El diagnóstico prenatal de una hernia diafragmática congénita se logra establecer en el 80% de los casos, tomando en cuenta algunos hallazgos en los estudios imagenológicos:
Ecografía:
Signos directos:

Ausencia de estómago en la cavidad abdominal.

Presencia de órganos abdominales (estómago, hígado o intestino) en cavidad torácica.
Signos indirectos:

Desviación del mediastino.

Polihidramnios o hidrops fetalis.

Disminución de la circunferencia abdominal.

Reducción del volumen pulmonar total.
Resonancia magnética:
Este es el método de elección para confirmar el diagnóstico prenatal de una hernia diafragmática, es capaz de determinar el grado el grado de hipoplasia pulmonar, además de que permite el establecimiento de un pronóstico y de esta manera se puede planificar un tratamiento adecuado.
Diagnóstico Postnatal:
Este se basa primeramente en la evaluación del recién nacido y los hallazgos de la exploración física.
Sintomatología clínica:
La gravedad de las manifestaciones clínicas que presente el recién nacido dependerá del contenido herniario y del grado de hipoplasia pulmonar, ya que puede ir desde una hernia diafragmática congénita asintomática hasta la presencia de una insuficiencia respiratoria severa.
Semiología:
En la exploración física se puede observar desviación de los ruidos cardíacos hacia el lado contralateral, ruidos hidroaéreos en el hemitórax afectado, tórax en barril, abdomen excavado y a su vez, hay clínica de obstrucción intestinal.
Radiología:
En la radiografía de tórax se observa:

Imágenes hidroaéreas en el hemitórax afectado.

Disminución o ausencia de gas intestinal.

Desplazamiento del mediastino contralateral.

Pérdida de la línea diafragmática que separa el abdomen del tórax.
Se puede solicitar una ecografía toracoabdominal para confirmar el diagnóstico, pero ya con los hallazgos de la radiología anteriormente nombrados se puede establecer el diagnóstico de una hernia diafragmática congénita y se solicitarán tomografía axial computarizada o resonancia magnética solo cuando el diagnóstico sea dudoso.
Despistaje de patologías asociadas:
Como ya se ha dicho antes, la hernia diafragmática congénita no suele ser una malformación congénita aislada, por lo que es necesario descartar la presencia de otras malformaciones que compliquen el cuadro del recién nacido, entre las pruebas que deben realizarse para esto, tenemos:

Ecocardiografía.

Ecografía abdominal.

Cariotipo.

Ecografía cerebral.

Otras: Que se decidirán según sea la clínica que presente el neonato.
Tratamiento de la hernia diafragmática congénita:
El tratamiento de la hernia diafragmática congénita requiere de una atención inmediata para salvaguardar la vida del paciente, además, contrario a lo que se pensaba, el tratamiento quirúrgico de la hernia diafragmática congénita no es inmediato y puede ser priorizado, ya que lo más importante es estabilizar al paciente brindándole un adecuado soporte ventilatorio.
Cuando el diagnóstico es prenatal:
En estos casos, al detectarse una hernia diafragmática congénita en el feto, la madre es referida con un equipo multidisciplinario que no sólo incluya al obstetra, sino también a un perinatólogo, un neonatólogo y un cirujano infantil; además de tomarse las siguientes medias:

Planificación de cesárea para atender el parto.

Contar con el equipo necesario para reanimación después del nacimiento: Intubación endotraqueal y oxigenoterapia. Termorregulación. Colocación de sonda nasogástrica abierta y decúbito lateral sobre el lado de la hernia. Administrar vasodiltadores para evitar el retorno de la circulación fetal. Establecer confirmación diagnóstica y realizar estudios pertinentes para descartar otras patologías.
Hernia diafragmática congénita 3

Básicamente, en esto se basa el tratamiento médico en los casos en que se presenta una hernia diafragmática congénita.
Tratamiento quirúrgico:
Antes de llevar al neonato a mesa operatoria, primero debe estabilizarse, ejecutándose las siguientes medidas:

Mínima manipulación.

Analgesia y sedación.

Canalizar vías periféricas para fluidoterapia y soporte hemodinámico.

Antibioticoterapia de amplio espectro como profilaxis.

Garantizar ventilación mecánica adecuada.
Luego de que el niño esté estable  desde el punto de vista metabólico, hemodinámico y respiratorio, se procede a la realización de la cirugía, la cual consiste en la reposición de las vísceras desplazadas al abdomen y luego el cierre del defecto diafragmático.
Hernia diafragmática congénita 4

En pocas ocasiones, una hernia diafragmática congénita tiene una evolución benigna y por lo tanto puede pasar desapercibida, pero eso no es lo que sucede en la mayoría de los casos, en donde el desplazamiento de los órganos torácicos es tan importante que puede provocar la muerte en incluso pocas horas, por lo que es importante establecer un diagnóstico de forma rápida y eficaz para estabilizar al neonato.
La supervivencia de los neonatos con una hernia diafragmática congénita es de un 44-50%, lo cual es bastante bajo, sin embargo, este porcentaje aumenta si el bebé no comienza a presentar manifestaciones en la vida intrauterina.
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