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Enfermedades Raras: enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki es una Enfermedad Rara. También llamada Síndrome de Kawasaki, Síndrome Mucocutáneo ganglionar o Síndrome Linfomucotáneo, tendría una incidencia de 6 a 10 casos por 100.000 niños menores de 5 años de raza blanca que viven fuera de Asia.
Es más común en Japón y Corea del Sur pero hay casos descritos en otras regiones, incluida Europa. En este artículo la Dra. Orens nos explica esta enfermedad.

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¿En qué consiste la Enfermedad de Kawasaki?

Se trata de una enfermedad de origen desconocido. Se ha planteado que algún agente, sea infeccioso o no, desencadena una respuesta mediada por el sistema inmune, predispuesto de forma genética, y "ataca" los vasos sanguíneos de la persona afectada. Generalmente es aguda y no se ven casos recidivantes, pero hay excepciones.

¿Cómo se manifiesta?

Se presenta con fiebre de 5 días de evolución que generalmente no remite con los antipiréticos comunes, presentadno a su vez, inyección conjuntival (ojos rojos), lesiones en faringe con lengua "aframbuesada", hinchazón y rojez de manos y pies, manchas en la piel y ganglios.

A veces no se encuentra toda la sintomatología lo que puede dificultar aún más el diagnóstico, pues hay otras enfermedades que pueden confundirse con esta.

¿Cómo se diagnostica?

No existe analítica que demuestre la enfermedad, pero ciertos parámetros nos pueden hacer sospechar.

El diagnóstico es clínico y se deben cumplir ciertos criterios para poder establecer que se trata de esta enfermedad. Hasta un tercio de los pacientes pueden presentar vómitos, diarrea y dolor abdominal. La irritabilidad es un signo presente en el 100% de los casos. La afección cardíaca, al principio de la enfermedad, se manifiesta como inflamación del corazón o de la membrana que lo recubre, el pericardio.

La enfermedad presenta 4 fases: febril aguda, subaguda, convalecencia y crónica.
El mayor riesgo de esta enfermedad es la lesión de los vasos sanguíneos coronarios: pueden producirse aneurisma o incluso infartos de miocardio.

Se realizará un ecocardiograma apenas se sospeche del diagnóstico y se volverán a repetir para evaluar eficacia del tratamiento.

¿Y el tratamiento?

Se trata con inmunoglobulina intravenosa, preferentemente antes del 10º día de la enfermedad y con el fin de disminuir en un 95% de probabilidades el padecer un aneurisma, y con ácido acetil salicílico como antiinflamatorio, en un primer momento, y para licuificar la sangre y que no se formen trombos después; se adecuarán las dosis.

En caso de grandes aneurismas se planteará la utilización de heparina y anticoagulantes orales.

¿Hay alguna asociación en España que brinde su apoyo a personas con Enfermedad de Kawasaki?

Sí, la Asociación Española de Vasculitis Sistémica (AESVI). Su sede se encuentra en Córdoba y se puede contactar con ellos a través de facebook, twitter, e-mail o por teléfono al 957 17 70 41.

Más información: FEDER

Bibliografía:
1. Molina Alpízar V, Umaña Araya B. Enfermedad de Kawasaki. Med Leg Costa Rica [Internet]. http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/3.0/; [cited 2016 Apr 23];32(1):134–7. Available from: http://www.scielo.sa.cr/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1409-00152015000100016&lng=en&nrm=iso&tlng=es
2. Patel RM, Shulman ST. Kawasaki disease: a comprehensive review of treatment options. J Clin Pharm Ther [Internet]. 2015 Dec [cited 2016 Apr 19];40(6):620–5. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26547265
3. Bou R. Enfermedad de Kawasaki. Protoc diagn ter pediatr. 2014;117–29.

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Artículo original escrito por:

Foto Dra. Nathalie Orens Viedm


Dra. Nathalie Orens Viedma.

Administradora del blog.

Lic. en Medicina y Cirugía.

Máster en Acupuntura y Moxibustión.

Auriculoterapia. Stiper puntura. Acupuntura sin agujas.

Medicina Tradicional China especializada en:

Oncología, Deporte, Tabaquismo e Infertilidad.

Máster en Estudios Biologico-Naturistas y Homeopatía y Máster en metodología en investigación de la MTC.

Miembro de Practitioners Register y de la PAN

y de la Asociación Española de Médicos Integrativos (AESMI)

Experta en Valoración de daño corporal.

Consultas en Centro Médico Sssyna.

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