La distinción es importante porque las causas y el mecanismo de la urticaria y los enfoques terapéuticos difieren en cada caso.
ETIOLOGIA Y PATOGENIA.
La urticaria y el angioedema agudos se deben a menudo a una reacción alérgica (mediada por IgE). Esta forma de urticaria es un proceso limitado que se produce cuando un alérgeno activa los mastocitos de la piel. Los alérgenos que pasan a la circulación sistémica que pueden inducir una urticaria generalizada son los alimentos, los fármacos (sobre todo los antibióticos) y los venenos de insectos. Si un alérgeno (látex, epitelio de animales) atraviesa la piel a nivel local, pueden aparecer habones en la zona de exposición. La urticaria aguda también puede deberse a una estimulación no mediada por IgE de los mastocitos causada por los medios de contraste radiológicos, los virus, incluidos la hepatitis B y el de Epstein Barr, los opiáceos y los fármacos antiinflamatorios no esteroideos. El diagnóstico de la urticaria crónica se establece cuando el episodio ha durado al menos 6 semanas, y no es una urticaria física ni una urticaria aguda recidivante por una exposición repetida a una sustancia. La urticaria crónica se acompaña a menudo de angioedema. raramente aparece el angioedema sin urticaria. La urticaria también puede clasificarse según la relación temporal con un estímulo y la duración de un habón típico. Las lesiones que duran al menos 2 horas suelen encontrarse en los habones inducidos por un estímulo físico desencadenante que sólo está presente unos instantes. Se produce una desgranulación rápida del mastocito y la biopsia de tales lesiones revela un infiltrado celular escaso o nulo. Una segunda forma de urticaria puede aparecer espontáneamente y durar 6-36 horas. Estas lesiones suelen tener un infiltrado celular prominente y pueden encontrarse en reacciones a fármacos o alimentos, la urticaria crónica idiopática, la urticaria crónica autoinmunitaria y la urticaria por presión retardada. Se pueden ver reacciones de la enfermedad del suero como manifestación de reacciones a fármacos y la biopsia revela una vasculitis cutánea de vasos pequeños. La urticaria asociada al lupus eritematoso sistémico u otras vasculitis aparecen de forma similar. Los aspectos atípicos de los habones o los síntomas asociados deben hacernos plantear la posibilidad de que la urticaria o el angioedema sean manifestación de una enfermedad sistémica. Las lesiones que queman más que pican, duran >24 horas, no blanquean o se asocian a hemorragia en la piel (púrpura) indican una vasculitis urticarial.
Causas mas frecuentes de la urticaria:
Alimentos Huevo, leche, trigo, cacahuete, frutos secos de arbol, soja, marisco, pescado, fresas (desgranulacion directa de los mastocitos)
Medicamentos Sospechar de todos los medicamentos, aunque no precisen receta o sean homeopaticos
Picaduras de insectos Hymenoptera (abeja, chaqueta amarilla, avispones, avispas, hormiga de fuego), insectos mordedores (urticaria papulosa)
Infecciones Bacterianas (faringitis estreptococica, Mycoplasma, sinusitis); viricas (hepatitis, mononucleosis [VEB], virus Coxsackie A y B); parasitarias (Ascaris, Ancylostoma, Echinococcus, Fasciola, Filaria, Schistosoma, Strongyloides, Toxocara, Trichinella); micoticas (dermatofitos, Candida)
Alergia por contacto Latex, polen, saliva de animales, ortigas, procesionarias
Reacciones transfusionales Sangre, hemoderivados o inmunoglobulinas i.v.
Idiopaticas
URTICARIAS FISICAS.
La urticaria y el angioedema inducidos por estímulos físicos comparten la propiedad de ser producidos por factores ambientales, como un cambio de temperatura o un estímulo directo de la piel como la presión, el golpeteo, la vibración o la luz.
Trastornos que dependen del frio.
La urticaria por frío se caracteriza por la aparición rápida de prurito, eritema y urticaria/angioedema localizados tras la exposición a un estímulo frío. La exposición de todo el cuerpo, como la que se produce en la natación, puede provocar una liberación masiva de mediadores vasoactivos y dar lugar a una hipotensión, e incluso a la muerte si no se trata a tiempo. El diagnóstico se confirma mediante pruebas de provocación en busca de una reacción al frío isomórfica colocando un cubito de hielo en la piel del paciente durante 10-15 minutos. Las personas con urticaria al frío tienen una reacción positiva al volver a calentarse la piel enfriada. La urticaria por frío se asocia a la presencia de crioproteínas, como las aglutininas, las crioglobulinas, el criofibrinógeno y el anticuerpo de Donath Landsteiner que se ve en la sífilis secundaria (hemoglobinuria paroxística fría). En pacientes con crioglobulinas asociadas, las proteínas aisladas parecen transferir la sensibilidad al frío y activar la cascada del complemento al incubarlas en el laboratorio con plasma normal. El término urticaria por frío idiopática generalmente se aplica a pacientes sin proteínas plasmáticas circulantes anormales, como las crioglobulinas. La urticaria por frío también se ha descrito tras infecciones víricas. La urticaria por frío debe distinguirse del síndrome autoinflamatorio familiar por frío.
Urticaria colinergica
Esta forma de urticaria se caracteriza por pequeños habones en forma de puntos rodeados de un eritema prominente asociados a el ejercicio, las duchas calientes y la sudoración. Cuando el paciente se enfría, la erupción suele desaparecer en 30-60 minutos. En ocasiones hay además síntomas de un estímulo colinérgico más generalizado, como el lagrimeo, las sibilancias, la salivación y el síncope. Estos síntomas están mediados por fibras nerviosas colinérgicas que inervan la musculatura a través de neuronas parasimpáticas y las glándulas sudoríparas a través de fibras colinérgicas que viajan con los nervios simpáticos. La elevación de la histamina plasmática va paralela al comienzo de la urticaria desencadenada por los cambios de la temperatura corporal.
Dermografismo.
La capacidad de escribir sobre la piel, denominada dermografismo (también llamada dermatografismo o urticaria facticia), puede aparecer como un hecho aislado o acompañarse de urticaria crónica u otras urticarias físicas, como la urticaria colinérgica o la urticaria por frío. Se diagnostica observando la piel tras rozarla con un depresor lingual o con la uña. En estos pacientes se produce una respuesta lineal secundaria a la vasoconstricción refleja, seguida de prurito, eritema y un habón lineal.
Urticaria y angioedema inducidos por presion.
La urticaria inducida por presión difiere de la mayoría de los tipos de urticaria o angioedema en que los síntomas pueden aparecer a las 4-6 horas después de aplicar la presión. El trastorno presenta manifestaciones clínicas heterogéneas, en el sentido de que algunos pacientes pueden quejarse de tumefacción secundaria a la presión con piel de aspecto normal (es decir, sin urticaria), por lo que el término angioedema es más adecuado. Otros tienen sobre todo urticaria y pueden no presentar una tumefacción significativa.
Cuando hay urticaria, se ve una lesión cutánea infiltrativa caracterizada por un infiltrado perivascular de células mononucleares y un edema dérmico similar al que se observa en la urticaria idiopática crónica. Los síntomas aparecen en las zonas de presión de la ropa; la tumefacción del pie es común después de caminar; y puede haber una tumefacción en la nalga prominente después de haber permanecido varias horas sentado. Este trastorno puede coexistir con la urticaria idiopática crónica o aparecer por separado. El diagnóstico se confirma mediante pruebas de provocación aplicando una presión perpendicular a la piel.
Urticaria solar
Éste es un trastorno raro en el que se produce una urticaria 1-3 minutos después de exponerse al sol. Primero suele aparecer el prurito, en unos 30 segundos, seguido de edema limitado a las áreas expuestas a la luz y rodeado de una zona eritematosa prominente causada por un reflejo axónico. La lesión suele desaparecer 1-3 horas después de evitar la exposición solar. Cuando se exponen grandes áreas del cuerpo pueden aparecer síntomas sistémicos, como la hipotensión y las sibilancias. La urticaria solar se ha clasificado en 6 tipos, según 1) la longitud de onda de luz que induce las lesiones cutáneas y 2) la capacidad o incapacidad de transferir de forma pasiva el trastorno con IgE sérica. El raro error congénito del metabolismo protoporfiria eritropoyética puede confundirse con la urticaria solar por la aparición de prurito y quemazón en la piel expuesta inmediatamente después de haber estado al sol. En la protoporfiria eritropoyética pueden verse hematíes fluorescentes irradiados con luz UV.
Urticaria por agua
Los pacientes con urticaria por agua presentan pequeños habones tras el contacto con el agua, sin importar su temperatura, y por tanto son distinguibles de los pacientes con urticaria por frío o urticaria colinérgica. Su presencia se comprueba aplicando directamente compresas con agua.
URTICARIA Y ANGIOEDEMA CRONICO IDIOPATICO
Se trata de una enfermedad frecuente de origen desconocido que se asocia a menudo con unas pruebas complementarias normales y sin signos de enfermedad sistémica. No parece que la urticaria crónica sea una reacción alérgica. Difiere de las reacciones cutáneas inducidas por alérgenos y de las urticarias físicas en que los estudios histológicos revelan un infiltrado celular predominante alrededor de las pequeñas vénulas. El estudio de la piel revela habones infiltrantes con bordes elevados palpables y con un tamaño o forma a veces variable pero generalmente redondeados.
La biopsia de la lesión típica revela un infiltrado mononuclear perivascular no necrosante. Pueden producirse muchos procesos histopatológicos en la piel y manifestarse en forma de urticaria. Los pacientes con hipocomplementemia y vasculitis cutánea pueden presentar urticaria o angioedema. La biopsia de estas lesiones en los pacientes con urticaria, artralgias, mialgias y una VSG elevada como manifestaciones de una venulitis necrosante puede revelar una necrosis fibrinoide con un infiltrado predominantemente neutrófilo. No obstante, las lesiones urticariales pueden ser indistinguibles de las que se ven en los casos más típicos sin vasculitis.
Existe una asociación entre la urticaria crónica y la presencia de anticuerpos antitiroideos. Estos pacientes suelen tener anticuerpos frente a la tiroglobulina o el antígeno derivado del microsoma (peroxidasa), incluso aunque sean eutiroideos. La incidencia de aumento de anticuerpos antitiroideos en los pacientes con urticaria crónica es de alrededor del
12% comparada con la del 3-6% de la población general. Aunque algunos pacientes muestran una reducción clínica de la urticaria tras un tratamiento sustitutivo tiroideo, otros no mejoran con él. Por tanto, algunos investigadores creen que se trata de acontecimientos autoinmunitarios paralelos y asociados, aunque algunos creen que la autoinmunidad tiroidea provoca la urticaria. No existe en la actualidad ninguna prueba sólida que apoye esta última hipótesis. El 35-40% de los pacientes con urticaria crónica tiene una prueba cutánea autógena positiva: si se inyecta suero del paciente por vía intradérmica en la piel, se observa una reacción significativa de habón y eritema. Estos pacientes presentan con frecuencia anticuerpos IgG activadores del complemento dirigidos contra la subunidad α del receptor de la IgE que pueden entrecruzar estos receptores (subunidad α) y desgranular a los mastocitos y los basófilos. Un 5-10% adicional de urticarias crónicas tiene anticuerpos anti-IgE en vez de anticuerpos contra los receptores de la IgE. Estos pacientes, a los que se considera poseedores de una urticaria autoinmunitaria, tienden a mostrar una evolución algomás grave que los pacientes sin signos de autoanticuerpos, pero la diferenciano es llamativa.
DIAGNOSTICO
El diagnóstico de la urticaria aguda y crónica es sobre todo clínica y exige que el médico sea consciente de las diferentes formas de urticaria.
La urticaria consiste en habones elevados, eritematosos, transitorios y pruriginosos con partes superiores planas y edema que pueden hacerse tensos y dolorosos. Las lesiones pueden unirse y formar lesiones policíclicas, serpiginosas o anulares Cada lesión suele durar de 20 minutos a 3 horas y raramente más de 24 horas. Las lesiones de desaparecen a menudo y vuelven a aparecer. El angioedema afecta a los tejidossubcutáneos profundos como los párpados, los labios, los genitales y el dorso de las manos o los pies.
Los fármacos y los alimentos son las causas más comunes de urticaria aguda. Las pruebas cutáneas de la alergia a los alimentos pueden ser útiles para descartar causas de urticaria aguda, especialmente cuando están apoyadas por la anamnesis. La participación del alimento causal puede demostrarse mediante eliminación y después provocación cuidadosa en un ambiente controlado. Sin ninguna pista que sugiera un fármaco o un alimento, generalmente las pruebas de alergia con alimentos y las dietas de alimentación no resultan útiles en la urticaria aguda ni en la crónica. Las pruebas cutáneas con aeroalergenos no están indicadas a no ser que nos preocupe la posibilidad de una urticaria de contacto (epitelio de animales). El dermografismo es frecuente en los pacientes con urticaria y puede complicar las pruebas cutáneas al provocar falsas reacciones positivas, aunque esto se suele distinguir.
La biopsia cutánea para el diagnóstico de una posible vasculitis urticarial se recomienda en casos de lesiones de urticaria que persisten en la misma localización >24 horas, que presenten componentes pigmentados o purpúricos y que quemen más que piquen. Las enfermedades vasculares del colágeno, como el lupus sistémico, pueden manifestarse en forma de urticaria vasculitis como síntoma de presentación. La biopsia cutánea en la urticaria vasculitis suele mostrar tumefacción endotelial en las vénulas poscapilares con necrosis de la pared vascular, infiltrado neutrófilo perivenular, diapedesis de los hematíes y depósito de fibrina asociado al depósito de inmunocomplejos
La mastocitosis se caracteriza por una hiperplasia de los mastocitos en la médula ósea, el hígado, el bazo, los ganglios linfáticos y la piel. Los efectos clínicos de la activación del mastocito son comunes, incluidos el prurito, el enrojecimiento, la urticaria, el dolor abdominal, las náuseas y los vómitos. El diagnóstico se confirma con una biopsia de médula ósea que contiene un número aumentado de mastocitos fusiformes que expresan CD2 y CD25. La urticaria pigmentosa es la manifestación cutánea más frecuente de la mastocitosis y puede presentarse como un signo cutáneo aislado. Aparece como pequeñas máculas o pápulas elevadas de color amarillo a rojo y marrón que forman pápulas al rascarse (signo de Darier). Este signo pueden enmascararlo los antihistamínicos.
El diagnóstico se confirma con una biopsia cutánea que muestra un aumento de los mastocitos dérmicos.
En cualquier paciente con urticaria crónica deben considerarse las urticarias físicas. La urticaria papulosa suele aparecer en niños pequeños, generalmente en las extremidades. Se presenta en forma de habones o pápulas muy pruriginosos agrupadas o lineales, sobre todo en zonas de la piel expuestas a las picaduras de los insectos. La anafilaxis inducida por el ejercicio presenta una combinación variable de prurito, urticaria, angioedema, sibilancias, obstrucción laríngea o hipotensión tras el ejercicio. La urticaria colinérgica se diferencia por un resultado positivo en las pruebas de provocación con calor y la rara aparición de shock anafiláctico. La combinación de ingestión de diferentes alergenos alimentarios (gambas, apio o trigo) y el ejercicio tras la ingestión se ha asociado a la urticaria/angioedema y la anafilaxia. En tales pacientes, el alimento y el ejercicio no producen esta reacción si no están combinados
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